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临床血液学检验-07红系疾病-119
随皮肤、泌尿 道等排出 IDA的概述
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幼红细胞与铁结合及形成血红蛋白示意图
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返回IDA
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红细胞核甘酸代谢
VitB12和叶酸对DNA合成的作用 叶酸的代谢
VitB12的代谢
获得性
–(获得性)再生障碍性贫血 –获得性纯红再障 –获得性溶血性贫血 –获得性铁粒幼细胞贫血 –缺铁性贫血 –巨幼细胞贫血 –红系造血停滞
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定义
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在一定容积的循环血液内红细胞数、 血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准 者为贫血(Anemia)。
男性 <120 <0.40
女性 <110(孕妇<100) <0.35
红细胞计数(×1012/L)
<4.0
<3.5
小儿贫血的诊断标准:出生10天内新生儿Hb < 145g/L
1个月以上Hb小于90g/L 4个月以上Hb小于100g/L 6个月~6岁者Hb小于110g/L 6~14岁者Hb小于120g/L
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4.根据病因和发病机理分类
破坏增加
HA
丢失增加
失血性贫血
生成减少
造血功能障碍 AA、AAH、PRCA、先天性AA
铁代谢障碍 IDA SA
脱氧核苷酸合成障碍 MA
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先天性、遗传性及获得性
先天性、遗传性
先天性再生障碍性贫血 先天性纯红再障 遗传性溶血性贫血 遗传性铁粒幼细胞贫血
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贫血是许多种不同原因或疾病引起的一系列共 同症状,而不是一种疾病的名称。
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贫血的临床表现
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一般症状
软弱无力,心悸、气促头晕,眼花、耳鸣,
食欲不振、恶心、腹胀,多尿、尿比重下降等
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第三节 巨幼细胞贫血中的应用
( megaloblastic anemia,MA)
概述
血象
骨髓象
检查
细胞化学染色
FA及VIB12
诊断和 鉴别诊断
其他检查
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MA的概述
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第三节 红细胞代谢与功能
红细胞糖代谢 红细胞铁代谢 红细胞核甘酸代谢
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红细胞糖代谢
戊糖旁路途径 无氧糖酵解途径 糖代谢产物及能量的作用
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LDH
1mol葡萄糖
2mol ATP
NAD
乳酸
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返回PK
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糖代谢产物及能量的作用
维持红细胞内高钾、低钠、低钙的状态 维持Hb中铁的二价状态 防止细胞中各种蛋白质的-SH被氧化,维持红
细胞的正常形态 调节血红蛋白对氧的亲和力
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血清和红细胞叶酸测定 血清维生素B12测定 血清维生素B12吸收试验 血清内因子阻断抗体测定
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第七章
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红细胞检验的临床应用
第一节 贫血的分类和诊断中的应用 第二节 铁代谢障碍性贫血中的应用 第三节 脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 第四节 造血功能障碍性贫血中的应用
轻度 中度 重度 极重度
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>90 g/L -<正常值 90-60 g/L 60-30 g/L
<30 g/L
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3.根据骨髓增生程度分类
增生性贫血
增生不良性贫血
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红细胞成熟障碍性贫血
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对骨髓中幼红C影响最明显,同时也影响 粒系、巨系
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VitB12缺乏的病因
摄入不足: 素食、偏食、婴儿喂养不当 需求量增加:婴儿、哺乳、妊娠、甲亢、
感染、白血病、恶性肿瘤 吸收减少: 胃切除、慢性萎缩性胃炎
内因子缺乏或异常 肠切除或功能紊乱 药物干扰 利用障碍: VitB12拮抗剂、先天性酶缺陷
形态 RBC:呈大细胞正色素性、多染性、嗜碱性点 彩、卵圆形RBC较易见,豪周氏小体较易 见,有核红细胞可见,卡玻氏偶见 WBC:可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞 PL: 可见巨型血小板
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FA缺乏的病因
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摄入不足: 偏食、喂养不当、烹调不当 慢性酒精中毒
需求量增加:婴儿、哺乳、妊娠、甲亢、 白血病、恶性肿瘤
吸收减少: 肠切除或功能紊乱 药物干扰
利用障碍: FA拮抗剂,先天性酶缺陷
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特殊症状
异嗜癖、反甲、神经系统症状、黄疸、肝脾肿大
体征
皮肤、粘膜及甲床苍白
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正常
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贫血
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贫血的诊断
成人贫血的诊断标准
血红蛋白(g/L) 血细胞比容 (Hct)
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红系疾病的分类
根据红细胞数分类: 减少或增多
根据病因分类:先天性、遗传性及获得性
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红细胞增多
相对增加:血液浓缩 绝对增加:
原发性:真红(骨髓增殖性疾病) 继发性:高原病,心肺疾病、Hb病、
药物、肿瘤、严重吸烟者
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第三篇 红细胞及其检验
第五章 红细胞基础理论 第六章 红细胞检验方法 第七章 红细胞检验的临床应用
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第五章 红细胞基础理论
第一节 红细胞膜的结构与功能 第二节 血红蛋白的结构和功能 第三节 红细胞代谢与功能 第四节 红细胞的衰老与消亡
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返回MA
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VitB12和叶酸对DNA合成的作用
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叶酸的代谢
Folic Acid,FA(不耐热): 绿色植物和动物内脏
小肠解聚酶
多聚体FA
单聚体FA(二氢叶酸) 十二指肠和空肠吸收入血 四氢叶酸(转运一碳基团)
参与核苷酸代谢、肝储存
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VitB12的代谢
VitB12(耐热):肝、肾、肉类、蛋、牛奶及海产品
VitB12 + 内因子 VitB12 与运钴胺素结合
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回肠下段吸收
参与核苷酸代谢 肝储存 肠肝循环(大多数重吸收)
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第六章
第五节 溶血性贫血中的应用
第六节 继发性贫血中的应用
第七节 其他红细胞疾病中的应用
第八节 案例分析
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第一节 贫血的分类和诊断中的 应用
一、红系疾病的分类
二、贫血的临床表现
三、贫血的诊断
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红细胞的铁代谢
食物铁(Fe3+)
胃酸消化 还原物质
Fe2+
进入肠粘膜细胞 被酮蓝蛋白氧化
Fe3+ +转铁蛋白 结合去铁蛋白
铁蛋白
储存铁 (以铁蛋白和含铁血
黄素形式存在)
组织铁
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进入血被,以 两种形式存在, 即血清铁和铁蛋 白
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血红蛋白铁
是由于维生素B12、叶酸、内因子等缺 乏导致DNA合成障碍,使细胞核发育障 碍所致的一类贫血
复习红细胞核甘酸代谢
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红细胞核甘酸代谢
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VitB12和叶酸对DNA合成的作用
叶酸的代谢
VitB12的代谢
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