项目
血管性
性别
女多
阳性家族史
较少见
出生后脐带出血 罕见
皮肤紫癜
常见
皮肤大瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节出血
罕见
内脏出血
偶见
眼底出血
罕见
月经过多
少见
手术或外伤后 少见 出血不止
血小板性 女多 罕见 罕见
多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
凝血障碍性 男多 多见 常见
罕见 可见
常见 多见
常见 少见 少见
镜下PLT 200×109/L
假性血小板减少
诊断
广泛出血 累及皮肤、粘膜、内脏
多次检查、血小板 （镜下PLT）计数真少
诊断
脾不大 巨核细胞
数—增多或正常 形态—成熟障碍
诊断
激素
切脾
治疗有效
排除继发性血小板减少
鉴别诊断
继发性血小板减少 AA、SLE、MDS、HIT、 AL、脾亢
过敏性紫癜
治疗
血友病
Hemophilia
掌握内容
※ 病因及遗传规律 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断
※ 治疗原则
病因
血友病A—缺FⅧ:C 血友病B—缺FⅨ 缺FⅪ
A、B型—X连锁隐性遗传
C型—常染色体隐性
出血程度
血友病A 临床分型
重
中
轻
FⅧ:C活性
<1% 1%-5% 5-25%
出血特点
家族史，男性发病 终身存在 小外伤后出血不止 常表现软组织、肌肉出血 负重关节变形 血肿压迫症状及体征
掌握内容
概念 病因 ※ 临床分型 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
概念
致敏物质
抗体
血管变态反应
血管脆性及 通透性增加
血液外渗
病因
细菌
病毒
寄生虫
药物
异性蛋白
花粉
临床分型
单纯型（紫癜型） 腹型（Henoch型） 关节型（Schönlein型） 肾型 混合型 其他
单纯型（紫癜型）
关节型（Schönlein型）
膝、踝等大关节 游走性、反复发作 轻微疼痛或明显红肿痛 不遗留关节畸形
肾型
出疹后1~8周内，可 持续数年
血尿、蛋白尿、 水肿、高血压
个例死于尿毒症
混合型
皮肤紫癜 合并 两种以上临床表现
其他
脑和脑膜血管 呼吸道 眼部
实验室检查
毛细血管脆性试验 毛细血管镜 血常规、功能，凝血像 尿常规、肾功能
慢性型 青年女性 无 缓慢 较轻 皮肤出血点， 月经过多
皮肤瘀斑
齿龈出血
颅内出血
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
镜下血小板
ITP血涂片
出血性疾病
哈医大二院 血液科 关悦
出血性疾病概述
掌握内容
出血性疾病分类 常见出血性疾病的临床鉴别 ※ 常用出凝血实验的意义
止血过程
参与正常止血的三要素？
血管因素 血小板因素 凝血因素
出血性疾病的分类
血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合止血机制异常
常见出血性疾病的临床鉴别
家庭治疗
疾病知识教育 指导婚育 传授注射技术 艾滋病及病毒性肝炎防治知识
思考题
单纯型过敏性紫癜与ITP如何 鉴别？
急慢性ITP各自临床特点？ ITP诊断标准？ 如何指导血友病A患者的治疗
及婚育？
有效率70~90%
免疫抑制剂
长春新碱 1mg/周，4~6周
利妥昔单抗 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
其他
达那唑、Vc 氨肽素 中医药 抗HP菌
ITP急症
血小板<20×109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期手术或分娩
急症处理
血小板输注 丙球 0.4/kg，4~5日 大剂量甲强 1g/d 血浆置换
ITP伴贫血原因？
失血性贫血 缺铁性贫血 Evans综合征
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 4~6周，自限性 反复发作
巨核细胞发育图
巨核细胞 发育过程
原巨 幼巨 颗粒巨
产板巨
marrow aspirate
Posterior iliac crests
Aspiration needle The marrow aspirate specimen is used for evaluating cell morphology. The smear are stained with Wright’s-Giemsa stain.
多见
出凝血实验的意义
筛查试验 出血时间、凝血时间、 毛细血管脆性试验
常用实验 血常规、血小板功能、凝血像、 凝血因子活性及抗体测定 毛细血管镜
胶原
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅷ Ca2+
PF 3
组织因子
蛋白质 Ⅶ Ca2+
磷脂
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴ Ca2+
PF3
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
图一 图二
部位—下肢伸侧、臀部多见 特点—成批反复，对称分布 外观—大小不等略突起，
可融合 伴发—皮肤水肿、荨
荨 麻 疹 urticaria
腹型（Henoch型）
腹痛发生在出疹1~7天 呈阵发性绞痛 伴恶心呕吐、呕血、便血 小儿诱发肠套叠 症状与体征分离
ITP骨髓像
巨核细胞成熟障碍
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
病例分析
女患，18岁，既往健康 入学体检血常规 PLT 10×109/L 无出血表现
常用出凝血实验的意义
项目
血小板计数 血块收缩 PT APTT TT PCT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原
血管性 血小板
凝血异常性疾病
疾病
疾病 凝固异常 纤溶异常 抗凝物增多
－
±
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
－
±
－
±
－
－
＋
＋
＋
－
－
±
＋
＋
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－
＋
－
±
－
－
±
＋
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
＋
－
过敏性紫癜
Allergic Purpura
诊断
发病前1~3周前驱症状 典型症状、体征 血小板、凝血检查正常 排除其他血管炎及紫癜
鉴别诊断
血小板减少性紫癜 急腹症 风湿性关节炎 肾炎 遗传性毛细血管扩张症 单纯性紫癜
治疗
自限性疾病，病程2周 消除病因——
防治感染 禁动物蛋白饮食
治疗
一般治疗—扑尔敏、Vc 激素—小剂量、短疗程 对症—止痛、抑酸 其他—免疫抑制剂、中药
一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他
一般治疗
注意休息，避免外伤 止血药—止血敏，止血芳酸
局部止血— 鼻纱布添塞
糖皮质激素
首选治疗 常用制剂
泼尼松 1～2mg/kg·d PLT正常后渐减量 持续3~6个月
激素副作用
脾切除
适应症 激素无效、依赖、禁忌
禁忌症 <2岁、妊娠期、不能耐受
FⅧ:C 半衰期8-12h—q12h ivgtt
FⅨ 半衰期18-30h—qd ivgtt
替代治疗
血友A FⅧ浓缩制剂、冷沉淀、鲜冻浆
血友病B 凝血酶原复合物、鲜冻浆
1ml血浆含1IU凝血因子
替代治疗
FⅧ:C、FIX需达到水平 最低止血≥20%
血严重或手术≥40%
补充剂量(IU) 体重×所需提高活性水平(%)÷2
实验室检查
筛选试验—APTT，CT，PCT，STGT 确诊试验—TGT及纠正试验 特殊检查—
FⅧ:C、FⅨ抗原活性测定 vWFAg 基因诊断
诊断和鉴别诊断
诊断 典型临床表现及检查
鉴别 血管性血友病 Vk缺乏
治疗
一般治疗 替代治疗 药物治疗 外科治疗 基因治疗 预防
替代治疗
特发性血小板减少 性紫癜性紫癜
Idiopthic Thrombocytopenic Purpura
掌握内容
病因及发病机制 临床表现、实验室检查 ※ 诊断 鉴别诊断 治疗原则
病因及发病机制
感染 免疫 脾 其他
HP菌 雌激素
临床表现
急性型
年龄性别 儿童多见
诱因 感染
起病 急骤
出血
严重 常有粘膜， 内脏出血