黄疸的诊断和治疗2
被破坏而来 • 10~20%:其他物质(“旁路性”胆红素,shunt
bilirubin)
- 骨髓内血红蛋白前质 - 过氧化氢酶 - 过氧化物酶 - 细胞色素 - 肌红蛋白
胆红素在血液中的转运
与血清中的白蛋白结合,形成胆红素-白蛋白复合物
血管
胆 红 素
Alb
血浆
胆红素 白蛋白
胆红素在肝内的代谢
胆红素- 白蛋白 葡萄糖醛酸 + 胆红素
结合胆红素
Conjugated Bilirubin
肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官
两种胆红素的比较
非结合胆红素UCB Unconjugated Bilirubin
结合胆红素CB Conjugated Bilirubin
脂溶性,不溶于水,不能 从尿中排出
水溶性,可从尿中排出
血中与白蛋白结合而运输
碍性黄疸 • 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸
黄疸分类:依胆红素类型
• 主要为非结合胆红素增高症 • 生成过多
- 溶血 - 无效的红细胞生成 • 肝细胞的摄取功能受损 - Gilbert综合征(I型) - 某些药物(如胆囊造影剂) • 胆红素的结合功能受损(葡萄糖醛酸转移酶活性降低) - Gilbert综合征(Ⅱ型) - Crigler-Najjar综合征 - 葡萄糖醛酸转移未成熟(新生儿及早产儿的生理性黄疸) - 葡萄糖醛酸转移酶受抑制
RBC破坏 生成 胆红素(每日4725μmol/L)
黄疸的分类:依发生部位
部位 肝前性
机制 胆红素生成过多
原因 溶血性
肝性
处理胆红素能力下降 肝细胞性
肝后质
• 溶血性黄疸 • 肝细胞性黄疸 • 阻塞性黄疸 • 混合性黄疸
黄疸分类:性质和发生部位的关系
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 肝内胆汁淤积性黄疸 阻塞性黄疸
黄疸的诊断和治疗
内容
1.黄疸的基本概念 2.胆红素在肝脏中的代谢 3.黄疸的分类与发生机制 4.黄疸的实验室检查 5.黄疸的其他诊断检查 6.黄疸的治疗
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
• 胆小管(bile canaliculi)由相邻的肝细胞局部 细胞膜凹陷而成。胆小管腔内有肝细胞突出的 微绒毛。胆小管腔狭小,直径约0.5~1.0μm, 在一般染色标本内不易见到。但可用镀银及 ATP酶等方法显示。胆小管在肝板内连成网格 状,向肝小叶周围呈现放射状走行。胆小管周
高尔基氏体
肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸
肝后性/阻塞性黄疸 肝内/肝外阻塞性
酯化胆红素
光面内质网
毛细胆管 小胆管 总胆管
溶血性黄疸的发病机制
肝前 肝细胞 肝内、外
黄疸分类:依发生机制
• 非结合胆红素产生过多性黄疸 • 非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸 • 肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升
高性黄疸 • 肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸 • 结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸 • 结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障
游离性 结合胆红素
脂溶性
氧化
不溶于水
水溶性; 分子量小; 能经肾脏排出;
不能直接溶解于 血液而运输
肝细胞性黄疸不能经肾脏排出
尿双胆 = 尿胆原 + 尿胆红素 尿三胆 = 尿胆原 + 尿胆红素 + 尿胆素
胆红素正常值: ◆总胆红素(TB):1.7-17.1umol/L ◆结合胆红素(CB): 0-3.42μmol/L ◆非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68μmol/L 隐性黄疸:17.1-34.2μmol/L 轻度黄疸:34.3-170μmol/L 中度黄疸:170.1-340μmol/L 重度黄疸:>340μmol/L
肝中与葡萄糖醛酸结合
不易与重氮试剂反应
易与重氮试剂反应
胆红素在肠管中的变化
胆红素-白蛋白
×
结合胆红素
胆素原
尿胆原
粪胆原
几个名词
1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB) 特性: ◆不溶于水 ◆尿中查不出
2.结合胆红素(CB): 特性: ◆水溶性,从尿中排出.
3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回 肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形 成尿胆原。
- 获得性异常 - 病毒性肝内胆汁淤积症 - 药物性肝内胆汗淤积症
• 肝外胆道阻塞(结石、肿瘤、狭窄等)
衰老红细胞破坏 血红蛋白
200~250mg
肝前性/溶血性黄疸
非酯型胆红素
与血浆白 蛋白结合
“旁路性”胆红素 非衰老红细胞来源
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
Z蛋白
Y蛋白
黄疸的分类
肝细胞
微粒体内多种酶 UDGT
黄疸 Jaundice
指由于胆红素代谢障 碍,使血清中胆红素含 量增高, 并伴有皮肤 、黏膜和巩膜发黄的 症状和体征
注意:皮肤黄染受人种肤色影响
胆红素的来源
衰老红细胞
网状内皮系统分解
血红素 加氧酶
血红蛋白(血红素)
胆绿素 还原酶
胆绿素 胆红素
bilirubin
胆红素的正常来源
• 每日生成胆红素约200~250mg • 80~90%:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统
- 暂时性家族性新生儿高胆红素血症 - 母乳性黄疸
黄疸分类:依胆红素类型 (Ⅱ)
• 非结合胆红素和结合胆红素双相增高 -病毒性肝炎
• 结合胆红素增高 • 肝排泄功能受损(肝内缺陷)
- 家族性或遗传性 - 慢性特发性黄疸(Dubin-Johnson综合征、Rotor 综合征) - 良性复发性肝内胆汁淤积症 - 妊娠期胆汁淤积性黄疸
4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。
5.胆红素肠肝循环
小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到 肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆 汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。
单核巨噬细胞系统
总胆红素(TB)= 非结合胆红素(UCB) + 结合胆红素(CB)
非结合胆红素
特点
特点
结合胆红素
围的相邻肝细胞膜形成紧密连接,以封闭胆小
管,防止胆汁外溢。当胆道阻塞时,胆小管内
压力升高,可破坏肝细胞的连接,胆汁经血窦 周隙而进入血窦,即出现黄疸。
• 肝细胞分泌的胆汁经胆小管从肝小叶中 央流向周边,于小叶的边缘处,胆小管
汇集成若干短小的肝闰管,又称黑林管 (Herring canal),管腔细小,管壁由立 方上皮围成,染色较浅。Herring管出肝 小叶后与小叶间胆管相连,小叶间胆管 再汇合成左右肝管出肝。