溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)
溶血性 肝细胞性 阻塞性
UCB
CB CB/TB 尿胆红素 尿胆原 ALT
↑
正常 <20% - ― ↑ 正常
↑
↑ >30% + 轻度↑ ↑↑
↑
↑↑ >35% + ↓或缺如 可↑
溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)
溶血性 r-GT ALP PT vitK反应 正常 正常 正常 肝细胞性 ↑ ↑ 延长 差 阻塞性 ↑↑ ↑↑ 延长 好
方法
★ Magnetic resonance cholangiopancreatography
● 非创伤性 无并发症 无X线辐射 适应症广 ● 缺点 显像的空间 分辨率较ERCP 低
方法
★ Nuclein imaging
● 非创伤性 ● 可动态反映肝胆系统的功能 ● 主要用于阻塞性和肝细胞性 黄疸鉴别
方法
★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
● 通过十二指肠镜可直接 察见乳头部有无病变 ● 并可作eous transheptic cholangiography
● 能清楚显示肝内、外整个 胆道系统 ● 对胆管阻塞的部位、程度 病变范围等能准确了解
● 调整脂肪的类型或数量 中链甘油三酯（40g/d） ● 补充vitA、D、E、K和钙剂
治疗
★ 病史
●发病缓急
方法
●呈进行性加重抑或波动性
●伴随症状：瘙痒、腹痛等
●尿、粪颜色 ●服药史、输血史、有无肝炎 接触史等
★ 体征
●皮肤、巩膜黄染程度
方法
●皮肤有无抓痕、出血点
●有无肝掌、蜘蛛痣 ●肝、脾、胆囊是否肿大、 有无腹水
★ Liver function
Bilirubin代谢
●血清TB、UCB、CB ●尿胆红素、尿胆原
几种常见先天性非溶血性黄疸(二)
Gilbert Crigler-Najjar 尿胆红素 BSP试验 正常 正常 正常 正常 Rotor + 30～50% 无回升 正常 正常 ↑↑ 65% 良好 Dubin-Johnson + >10％ 有回升 显影不良 色素沉着 (黑肝) 正常 >80% 良好
胆囊造影 正常 肝活检 正常 尿粪卟啉 粪卟啉Ⅰ 预后
■
先天性溶血性贫血
● ●
RBC膜缺陷 珠蛋白异常
●
RBC酶缺陷
病因
★ 溶血性黄疸
■
获得性溶血性贫血
自身免疫性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿 异型输血、恶性疟疾等
●
● ●
特征
★ 肝细胞性黄疸
●
血TB↑，UCB为主， CB亦升高 尿Bili(+)、尿胆原↑ 粪中粪胆原正常或略低
皮肤、巩膜黄染
●
● ●
特征
良好
差
诊断方法及注意事项
★
病史、体检
★
● ● ● ●
实验室检查
肝功能检查 血液学检查 免疫学检查
十二指肠引流液
诊断方法及注意事项
★ 特殊检查
● ● ●
●
●
B超 胃肠钡餐 胆囊造影 ERCP PTC
●
●
●
●
●
CT MRI、MRCP 核素显像 肝穿 腹腔镜
诊断方法及注意事项
★ 治疗性试验
★ 剖腹探查
黄疸的鉴别诊断及处理
(Differential diagnosis and
treatment of jaundice)
黄疸
疾病
概述
黄疸的定义 ？
● 显性黄疸
● 隐性黄疸
衰老RBC (占85%)
肝肾 细胞色素
非结合胆红素 非结合胆红素
微粒体 转移酶
无效造血
代谢
结合胆红素
90% 胆道 肠道 尿胆原
总胆固醇
血浆蛋白
正常
正常
轻度↑或↓
A↓、 G ↑
↑↑
正常
★ Hematologic exam.
协助溶血性黄疸的病因诊断
● ● ● ● Hemoglobin RBC形态 网织RBC、骨髓检查 尿Hb、含铁血黄素
方法
★ Hematologic exam.
协助溶血性黄疸的病因诊断
● RBC脆性试验 ● Coombs test ● Ham’s test
几种常见先天性非溶血性黄疸(一)
Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 隐性 排泄障碍 20岁后 良好 轻微 可有 34～86 M >50％
遗传 显性 隐性 隐性 基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 酶缺乏 摄取障碍 起病 20岁后 出生后 20岁前 全身状况 良好 极差 良好 症状 轻微 核黄疸 轻微 肝脾肿大 少见 常有 无 血清TB ≤68 M >342 M 34～86 M 血清CB ≤10% ≤10% >50％
方法
肝细胞损伤酶谱
● ALT、AST
★ Liver function
胆汁郁积酶谱
● ALP、r－GT、5’－NT
方法
脂类代谢
●总胆固醇、胆固醇酯 ● LP－X
★ Liver function
蛋白合成
● Prothrombin time ● PT对vit K的反应 ● 血浆蛋白
方法
染料排泄试验
● 靛青绿（ICG）
病因
★
阻塞性性黄疸
肝外胆管阻塞
■ ●
●
胆管内因素：如结石
胆管壁因素：如胆管炎、癌
●
胆管外因素：如胰腺癌
炎症、结石、肿瘤占80%以上
特征
★
先天性非溶血性黄疸
常染色体显性或隐性遗传
●
●
肝细胞对Bili摄取、结合、
排泄缺陷
特征
★
● ● ●
先天性非溶血性黄疸
无溶血证据、肝功能正常
血Bili升高呈间隙或波动性 症状轻微、预后佳
★ 肝细胞性黄疸
● ● ● ●
可有瘙痒 血清转氨酶可↑↑ 肝炎病毒标记物常(+) 肝活检示肝损伤
病因
★ 肝细胞性黄疸
● ● ● ●
病毒性肝炎 中毒性肝损伤 肝硬化
原发性妊娠急性脂肪肝
特征
★ 阻塞性性黄疸
● ● ●
血TB ↑ ，CB为主
尿Bili(+),尿胆原↓或缺如
粪中粪胆原↓或缺如，粪呈
浅灰或陶土色
20%
肾
尿胆原
粪
粪胆原 粪胆素
尿胆素
分类
按病因、发病学分类
★ ★ ★ ★
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸
先天性非溶血性黄疸
分类
按病因、发病学分类
★ 阻塞性黄疸
● ● ●
肝内胆汁郁积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞
分类
按胆红素性质分类
★
UCB升高为主
●
● ●
生成过多 摄取障碍 结合障碍
★
CB升高为主
特征
★ 阻塞性性黄疸
● ● ●
皮肤、巩膜黄染 瘙痒显著 血TCh、ALP、r-GT↑ LP-X 阳性
病因
★ 阻塞性性黄疸
■ ● ●
肝内胆汁郁积
胆汁郁积性肝炎 某些药物胆汁郁积
●
●
妊娠期特发性黄疸
原发性胆汁性肝硬化
病因
★
阻塞性性黄疸
■
肝内胆管阻塞
● ● ● ●
原发性硬化性胆管炎 肝内胆管结石 华支睾吸虫病 肝癌：肝门或肝门附近
方法
★ Liver biopsy
● 协助诊断肝细胞性黄疸、 肝内胆汁郁积、DubinJohnson syndrome等 ● 疑胆管机械阻塞者慎用
方法
★ Laparoscopy
● 可观察肝、胆、脾
● 可直视下肝活检
方法
★ 治疗性试验
● 强的松(龙)试验 10-15mg Tid 5-7d ● 苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d
● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞 ● Dubin-Johnson
Syndrome
特征
★ 溶血性黄疸
●
● ●
血TB↑，UCB为主
尿Bili(-)、尿胆原↑ 粪中粪胆原↑
●
巩膜轻度黄染
特征
★ 溶血性黄疸
●
● ● ●
皮肤无瘙痒
可有脾大 贫血、网红↑
骨髓红系增生旺盛
病因
★ 溶血性黄疸
黄疸病因诊断
黄疸诊断的一般程序(二)
黄疸
血清胆红素测定 UCB升高为主
CB升高为主
★ 病因治疗
是最根本病因治疗环节
● 药物性黄疸停用有关药物 ● 胆管阻塞性黄疸多需手术 或经内镜介入治疗
治疗
★ 药物治疗
● 肾上腺皮质激素
● 苯巴比妥
治疗
● 熊去氧胆酸
● 腺苷蛋氨酸（思美泰）
★ 介入治疗
内镜下胆管引流术 Endoscopic biliary drainage(EBD)
方法
★ Percutaneous transheptic cholangiography
● 为创伤性检查 ● 并发症相对较高 ● 仅适用于ERCP失败者
方法
★ Magnetic resonance cholangiopancreatography
● 可多平面、多维成像显示 胆胰系统 ● 结合MRI而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质
方法
★ Computed tomography
● 较准确判断肝外胆管有无 阻塞、阻塞部位与范围， 对胰腺及肝占位性病变的 诊断准确性高