儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及鉴别诊断黄正旺,王文新,钱向东,常莎,郑晓昀(广东同江医院放射科,广东佛山528300)MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Children Reversible Lesions of the Corpus Callosum SyndromeHUANG Zheng-wang, WANG W en-xin, QIAN Xiang-dong, CHANG Sha, ZHENG X iao-yan (Guangdong Tongjiang Hospital Radiology,Foshan528300 China)A bstract:Objective To in ve stig ate the c h ild re ve rsib le corpus callosum le sio n syndrom e (RESLES) M R I im aging features and c lin ic a l m anifestations,provide reference fo r the early diagnosis and treatm ent o f the disease in the fu tu re.Methods O ctober2013 -the h o sp ita l w here the author co llected in p e d ia tric patients diagnosed RESLES2015 d u rin g O ctober,the c h ild re n were re tro sp e ctive ly analyzed c lin ic a l data and im aging data sum m arized RESLES diagnostic M R I features.Results10 cases o f c h ild re n w ith the m ain sym ptom s in c lu d e fe ve r,d ia rrh e a,v o m itin g,convulsions,le th a rg y;e tio lo g y exam ination revealed2 pa tie n ts o f H R Y, 2 patients as M P, 1 patients was IN F A;cerebrospinal flu id showed no a b n o rm alityh e a lth;e le ctro lyte s fo u n d fo u r cases o f c h ild re n as h yponatrem ia;E E G m a in ly fo r each guide d iffu se spread o c c ip ita l wave background P ianm an;h o sp ita l stay was(5.6±1.2) d;prognosis are good.F irs t M R I le sio n site m a in ly corpus callosum, 1 p a tie n t w ith sem iovale in ju re d;D W I prom pt re s tric te d d iffu s io n, high sig n a l,T1W I showed s lig h tly m ain signal,and 1 case showed no abnorm alities;T2W I m a in ly higher sig n a l,and 1 high sig n a l; 1 case M ERS type,the rest are type I.Conclusion A fte r treatm ent,the review strongly suggest th a t the lesion site abnorm al signal disappears,no sp e cific c lin ic a l,M R I exam ination has ce rta in ch a ra cte ristics,can be used to assess the e ffica cy and prognosis.Keywords:M R I;R e v e rs ib ility o f the Corpus C allosum Syndrom e;P e d ia tric P atients;EEG摘要:目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)M R I影像特征及临床表现,为今后该病的及早诊治 提供可参考依据。
方法收集笔者2013年10月~2015年10月所在医院确诊为RESLES的儿童患者,回顾分析患儿 临床资料及影像学资料,总结RESLES诊断中M R I特点。
结果本组10例患儿主要症状包括发热、腹泻、呕吐、抽 搐、嗜睡;病原学检查发现2例患儿为H RV,2例患儿为MP, 1例患儿为IN FA;脑脊液均无异常状况;电解质检查发 现4例患儿为低钠;脑电图主要表现为各导弥漫性波及枕区背景波偏慢;住院时间为(5.6 ± 1.2)d;预后评估均为良 好。
首次M R I病灶部位主要为胼胝体压部,1例患儿伴有半卵圆中心受伤;D W I提示弥散受限,呈高信号,T1W I主 要呈稍低信号,1例无明显异常;T2W I主要为稍高信号,1例为高信号;1例为MERS I I型,其余均为I型。
治疗后 复查均提示病灶部位异常信号消失。
结论RESLES临床表现无特异性,M R I检查具有一定特征,能用于评估疗效 和预后。
关键词:M R I;可逆性胼胝体压部综合征;儿童患者;脑电图中图分类号:R742.89 文献标识码:A文章编号:1001-8174(2016)20-3767-032011年,国外学者提出了可逆性胼胝体压部病变综合 征(RESLES)这一临床与影像学新综合征,该综合征表现为 脑病或脑炎症状,即伴发可逆性胼胝体压部病变轻微脑炎/脑病(MERS)[1]。
临床症状主要为呕吐、抽搐等脑病症状。
磁 共振成像(MRI)的不断发展和改进使头颅M R I成为MERS 临床主要诊断方法。
使用M R I诊断最初发现磁共振扩散加 权成像(DWI)高信号是MERS主要特征,之后又有学者发现 胼胝体压部受累只是部分受累区域,此外可能有胼胝体及 中央区白质受累[2]。
因该病有良好预后,影像学特征相似,因此外国学者提出了 MERS谱系概念,将MERS分为I型和0n型。
目前国内尚未对m e r s ii型命名,也无m e r s ii概念。
RESLES在临床上少见且病因复杂,有必要对其影像学特征进行分析,笔者将M R I应用在该综合征诊断中。
报道如下。
1资料与方法1.1一般资料笔者选取2013年10月~2015年10月医院收治的RESLES患儿共10例,男6例、女4例;年龄2~10(5.2±1.3)岁。
神经系统症状病程(l~8)d,主要症状包括急性感染、抽搐、嗜睡、谵妄、发热、咳嗽等。
均行病原学检查、脑电图检查等。
排除心、肝、肾等重要器官严重疾病及不愿配合研究者[3]。
1.2仪器与方法使用SIEMENS ava n to l.5T M R I磁共振扫描仪,头颅线圈。
扫描前准备:年龄<5岁的患儿给予镇静制动剂,于扫描前〇.5h给予水合氯醛(10%)或行保留灌肠镇静,剂量为(0.4~0.5)m]/kg。
增强患儿行留置针(24G)外周静脉穿刺;静脉推注对比剂按0.2ml/kg体重用药。
扫描范围:颅底听眦线至头顶。
使用SffiMENS avanto 1.5T M R I;所有患儿均平扫,其中3例为增强扫描,序列:横断位T1W I,T2W I,D W I序列及T2FLAIR序列以及矢状位T2W I序列,八通道头相控阵线圈[l T2W I 1.5T使用快速回复自旋回波序列(FEFSE-XL/90); D W I用SE-EPI。
增强扫描用横断位、冠状位及矢状位T1W I序列,层厚取5.0mm,间隔为0.5mm,矩阵为 256 x256,视野 30 x30。
1.3治疗急性感染起病的患儿均接受抗生素治疗,抽搐患儿均接受抗惊厥治疗,所有入选患儿均未接受丙种球蛋白治疗和激素治疗。
间隔(7~30)d来院行头颅M R I复查。
1.4观察指标观察临床症状,病原学检查、脑电图等检查结果;观察M R I诊断指标。
2结果2.1本组10例患儿病原学、脑电图等检查情况本组患儿急性期主要症状包括发热、腹泻、呕吐、抽搐、嗜睡等。
病原学检查发现2例患儿为H RV,2例患儿为MP,1例患儿为IN FA;脑脊液均无异常状况;电解质检查发现4例患儿为低钠;脑电图主要表现为各导弥漫性波及枕区背景波偏慢;住院时间为(5.6 ± 1.2)d;预后评估均为良好。
见表1。
表110例患儿病原学、脑电图等检查情况序号年龄性别急性期症状病原学脑脊液电解质脑电图住院时间预后是否良好12男腹泻、发热、嗜睡、抽搐HRV无异常低钠(130.34mmol/L)各导弥漫性慢波6是26男呕吐、嗜睡、发热、抽搐MP无异常低钠(130.34mmol/L)同上8是38男吐泻、谵妄、抽搐无异常无异常枕区背景波偏慢7是42男嗜睡、抽搐、发热HRV无异常无异常各导弥漫性慢波6是53女抽搐、阵咳无异常低钠(130.5mmol/L)同上4是612女抽搐、呕吐无异常无异常枕区背景波偏慢4是710女发作性肢体麻木无异常无异常各导弥漫性慢波6是87男呕吐、嗜睡、抽搐INFA无异常无异常枕区背景波偏慢6是97女反应迟钝、头痛、腹泻无异常无异常各导弥漫性慢波5是105男腹泻、抽搐、阵咳MP无异常低钠(133.2mmol/L)同上4是2.2本组10例患儿首次M R I检查情况患儿首次M R I诊断提示病灶部位主要为肼胝体压部,1例患儿伴有半卵圆中心信号异常;T1W I主要成稍低信号(图1),1例无明显异常;T2W I主要为稍高信号(图2),1例为高信号,FLAIR呈高信号(图3),D W I提示弥散受限,呈高信号(图4); 1例为MERS II型,其余均为I型。
增强扫描未见强化,累及部位均呈倒置“V”形稍长T2及稍长T1信号。
病灶边界清晰,呈椭圆形或圆形,压部位有孤立性,无明显占效应位及水肿。
见表2。
表2 10例患儿首次MRI检查情况序号起病至检查时间病灶DWI T1WI T2WI MERS分型1第4d肼胝体压部高信号稍低信号稍高信号I型2第5d同上高信号同上同上同上3第4d同上高信号同上同上同上4第7d同上高信号同上高信号同上5第6d同上髙信号无明显异常稍髙信号同上6第7d同上高信号稍低信号同上同上7第8d胼胝体压部及半卵圆中心高信号同上同上n型8第5d胼胝体压部高信号同上高信号I型9第8d同上高信号同上稍高信号I型10第6d同上高信号同上同上I型2.3本组患儿复查情况本组患儿均于首次M R I 检查后第 (7~30)d 行病灶复査,均提示病灶部位异常信号消失。