如超过2周以上，呼吸仍未恢复，应考虑气
管切开，继续人工呼吸。
辅助治疗（维生素补充）

复合维生素B（25mg/粒）＃2 3/日（饭后） 菸酸维生素E ＃3 3/日（饭后）
预防并发症

预防深静脉血栓、肺栓塞（尤其下肢肌力<3°，站 立困难者） 深静脉血栓预防：必须注意由于自主神经障碍引起 的心率失常及直立性低血压患者，应早期康复训练， 后者需着弹性穿筒袜。 肺动脉栓塞的一级预防：小剂量肝素5000U/次 双侧 大腿交替皮下注射Q12h；或口服华夫令，INR控制 在2.0～3.0为宜
（Enterovirus 71 brainstem encephalifis EV 71 BE）
概 念

肠道病毒 71 是一种新型肠道病毒，（EV 71）归属细小RNA病毒（picorna virus）科 肠道病毒属的RNA病毒，是手足口病的病 因之一

手足口病（hand-foot-mouth disease，HFMD）
Bickerstaff ER. BMJ1957;1:1384-7

1966年MaranAGD报告1例从病人体表的小疱分离出单纯 疱疹病毒（HSV），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此提 出将本病命名为Bickerstaff 脑干脑炎。 1978年Bickerstaff以脑干脑炎（ Bickerstaff ’s脑干脑炎）为 题对本病作了第3次报道，指出病因学不仅是HSV；根据 临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统 同时受损，提出本病属GBS亚型之一。
手足口病症状改善后3～4周内，病毒继续在粪便
内排出，此时进行病毒分离，仍有一定价值
脑脊液检查

CSF常规及生化无特异性改变，缺乏诊断价值 CSF内存在代表炎性细胞因子的α-TNF（肿瘤坏死 因子）、白细胞介素1β（interleukin-1β）及IL-6等， 大多较明显升高，对本病有诊断价值
EV71BE多数合并休克与肺水肿，但在肺组织与心肌 组织中不能检出病毒抗体，因此认为，肺水肿与休克的发 病机制，可能与延髓的脑干网状结构、迷走神经背核，孤 束核等感染后惹致交感神经系统过度兴奋与副交感系统受 抑制，引起心功能减低和血管渗透压增高而产生休克和肺 水肿；也有认为是，炎性细胞因子使肺血管渗透压亢进引 致血管性水肿
1993年Yuki等证实了Fisher综合征患者存在
GQ1b抗体阳性，同时发现3例Bickerstaff脑干脑炎
患者也显示GQ1b抗体阳性，指出二者可能属同一 自身免疫性疾病，并提出命名为Fisher-Bickerstaff 综合征的意见。
Yuki N, et al J Nerol Sci 1993;118:83-7

EV71BE的诊断
病毒学的诊断

双份血清证明血清EV71抗体明显增高（>4倍） 补体结合反应（CF）法测检抗体，由于存在各肠
道病毒间交叉反应，敏感度较低，诊断价值不高

中和反应（NT）法及ELISA法的敏感度较高

病毒分离

一般使用咽拭子培养，或粪便、小便和水疱内容
作检体培养

血液、脑脊液大多难以成功病毒分离



脑脊液：轻度细胞数增多，蛋白增高；约
1/4呈蛋白细胞分离

脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率68％

平均经过1～8周病情进展达峰期，此后再经3～18
个月症状渐恢复；其中仅13％完全恢复，不遗留 任何后遗症；其余大多数病人后遗复视或/及轻度
步行障碍。

急性期过程约1/3需使用人工呼吸机


多数病人是在手足口病或/及疱疹性咽峡炎
起病后约1～5天出现持续高热、呕吐以及
肌阵挛和共济失调等神经系统症状

少数患者神经症状与手足口病或疱疹性咽
峡炎同时发生

神经症状出现后不久，便可发生肺水肿、 休克，呼吸局促，脉搏加快及泡沫样痰等， 不少病例急骤死亡 少数病例不伴有神经症状，仅急骤出现呼 吸局促、泡沫样痰及明显心功能衰竭，往 往易被误诊为急性病毒性心肌炎，必须注 意鉴别。
BickerstaffER，Cloakepcp. BMJ1951;2:77-81

Bickerstaff 的第二篇文献对一例本病患者作了详细的
尸检，发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润，并 在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润，因此结合临床急性
发病及单相型经过，怀疑为急性感染性多发性神经炎
（GBB）的边缘疾病。改变疾病名称为：脑干脑炎 （ brainstem encephalitis）。

主体，同时累及双侧大脑半球；临床表现为完全性延髓麻
痹，往往陷入频死状态；但通过积极内科治疗，多数可获 得良好恢复。

Bickerstaff在第一篇文献中，根据急性起病，单相型 病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病
进行了详细的鉴别诊断，排除了脑血管病、肿瘤，代
谢性疾病和中毒性疾病，而怀疑本病是灰质炎族的病 毒感染。故根据受侵主要部位定名为“中脑炎和菱脑 炎”。
性别： 男 37 发病年龄（中间值）
女 16 40岁
前驱症状
上呼吸道炎 腹泻 其他 32（60％） 15（29％） 9（16％）
首发症状
步行障碍 复视 感觉异常 意识混浊 眼睑下垂 25（47％） 17（32％） 7（13％） 5（9％） 1 （2％）
神经系症状
意识障碍 外眼肌麻痹 内眼肌麻痹 四肢肌力低下* 面肌麻痹 延髓麻痹 眼睑下垂 53（100％） 53（100％） 29（55％） 26（49％） 22（42％） 18（34％） 18（34％）
的病原有CoXA5、9、10、16，CoXB1、2、3、5及
EV71
临床表现


手足口病传染性强，多发于4岁以下的小儿
全年均可发病，以6～8月为发病高峰
早期症状
起病急，一般前驱症状有发热、流涕、咽痛、呕
吐、腹泻等

继而出现手足口病疱疹： 口腔内散在性小疱疹或溃疡，常分布于舌、颊黏膜、硬腭； 较少波及软腭、牙龈、扁桃体和咽部 手、足疱疹性皮疹，几个至几十个散在分布于手掌及足蹠

BickerstaffER，Handbook of clinical Neurology1978
1982年Bickerstaff和他的助手Najim A1－Din等以脑干脑炎 与Fisher综合征（brainstem encephalitis and the syndrome of Miller Fisher）为题，对18例本病的EEG、头部CT、病理 学所见进行了全面分析，推翻以前Bickerstaff自己的结论， 即否定属GBS亚型的意见，认为是由于病毒引起URI，然 后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。
NajimA1-DinA, AndersonM, Bickerstaff ER,et al. Brain1982;105:481-95
1992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有
特异性的自身抗体－GQ1b抗体阳性
ChibaA et al. Ann Neurol 1992;31:677-9
脑干脑炎 （Brainstem encephalitis）
安徽中医学院神经病学研究所 杨任民
概念
病毒或自身免疫侵犯以脑干为主体、并同时 侵犯大脑的一种临床经过严重的炎症性疾病。
脑干脑炎及其边缘疾病
Bickerstaff型脑干脑炎
急性病毒性脑干脑炎
肠道病毒71脑干脑炎 EB病毒脑干脑炎 巨细胞病毒脑干脑炎 水痘－带状疱疹脑干脑炎 乙型脑炎脑干脑炎型
Bickerstaff脑干脑炎的临床特征

前驱症状：全身倦怠、肌肉酸痛、低热等上感症状，或腹泻 早期出现嗜睡倾向

眼肌麻痹为本病主要表现，几乎见于全例，约半数有内眼肌 麻痹；约1/3以上有延髓麻痹。
小脑共济失调也是本病主要表现之一，不仅早期出现，而且 在病程中100％出现。 腱反射约半数消失，另半数亢进或正常； 约1/3以上患者Babinski征阳性 无脑膜刺激征

症状进行期的患者，必须整个病程行肺活量追迹
监测；不能行肺活量监测的儿童可经皮血氧饱和
度测定

肺活量≤15ml/kg，应开始人工呼吸，维持在以下 指标为宜：1次换气量为10ml/kg，氧浓度：25 ％～30％，呼吸数：14～20次/分，呼气终末正压 呼吸（PEEP）：5～7cmH2O

肺活量＞10mg/kg时，可考虑开始脱机。一般先行 持续正压呼吸（CPAP）设定为5～ 7cmH2O×12h 严密观察；无呼吸困难者及PO2：80mmHg时，方 可考虑拔管。
EV71BE的发病机制

神经细胞的胞体内往往出现EV71抗原存在，提示 EV71与神经系统亲和力较高 从因EV71感染并发肺水肿死亡的小儿尸检发现，自 延髓腹侧的中部至尾部均检出EV71抗原；在大脑、

小脑齿状核、脑干、脊髓等处均有炎症反应，尤其以
脑干与脊髓的病变更显著
Kao SJ，et al. Clin Infect Dis 2004；38：1784-8
多基因性遗传有关，尚待进一步证实。
YangKD，et al. J Infect Dis2001；183：850-6
EV71BE的神经并发症临床表现

通过被EV71污染的粪-口传染或接触传染、飞沫传染 潜伏期：3～5天 前驱期（手足口病发病）： 口腔粘膜、四肢末端出现小红斑、小丘疹，渐形成水 疱性病变 疱疹性咽峡炎是指在咽峡部多个丘疹、水疱形成溃疡 少数病人仅有发热或无症状感染


预防肠麻痹

肠蠕动音听诊每日至少二次；对肠蠕明显 减少者应立即先试用红霉素及新斯的明
对感觉障碍的处理

轻度疼痛：一般使用非甾体类镇痛药 顽固性疼痛：试用三环抗抑郁剂，或非麻 醉镇痛药镇痛新（pentagin）有效。