大量水样腹泻、面色潮红、低血压、腹痛
坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖 尿病、重度体重减轻、腹泻
体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤
肿瘤压迫症状，阻塞性黄疸、胰腺炎、十二指 肠梗阻
检查方法
•
根据不同激素所导致的不同的临床表现，幵结合相应血清激素水
平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进
正常胰腺组织为高信号，增强检查是必须的。
•
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明
确病理学类型和性质。
影像学特点：
一、无功能性NETP通常体积较大，多为圆 形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见，故 实性、囊性、囊实性密度或信号均可见， 且完整的包膜结构更多见，边界清。而功
能性NETP通常为NET实P 性或囊实性。 二、NETP以胰岛细胞瘤最为常见，収病部 位不固定，形态规则，边界较清晰，良性 者多包膜完整，功能性体积一般较小，且 多为实性或囊实性，无功能性体积常较大，
门 脉 期
延 迟 期
• 病理：（胰腺）内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤）
• 病例二
• 患者，男性，45岁，腹部隐痛不适、饱胀感1 月
• 病理：胰腺胰岛细胞瘤
• 病例三 • 患者，女性，46岁，心慌、发抖3月
胰头部可见卵圆形囊性灶，囊壁可见钙化
• 病理：胰头部无功能性胰岛素瘤
病例四
• 女，51岁。 • 体检収现胰腺占位10天余
病例八
• 女，62岁， • 反复上腹痛2月，再収伴恶心呕吐1天。
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
• 病理：胰头低分化神经内分泌癌。
病例九
• 女，28岁 • 上腹部阵収性胀痛1周
平扫
动脉期
静脉期
• 病理：胰腺内分泌肿瘤，肿瘤侵犯胰腺组织， 考虑恶性内分泌肿瘤，未检出胰周淋巴结癌转 秱，脾脏淤血性改变，未见肿瘤浸润。
• 四、恶性体积常较大，呈分叶状，形态不规则， 边界不清，发现时多已有周围侵犯及血行肝脏等 转移，恶性者强化程度低于良性。
鉴别诊断
• 一、胰腺癌 胰头部多见、大小不一、边缘模糊、 平扫密度较低、强化程度低于胰腺实质，常可见 双管征和远端胰腺萎缩。
• 二、胰腺囊腺瘤和囊腺癌 以囊性成分为主，可见 壁结节，强化程度低于NETP
以囊性居多，少部分为囊实性。
• 三、多数NETP为富血供肿瘤，增强扫描肿瘤实 性部分明显强化是其特征。肿瘤的强化形式与肿 瘤内组织成分不同、出血、坏死、囊变等有关。 肿瘤为实性，则多呈均一明显强化，若肿瘤较大 伴坏死囊变，则囊变区无强化，周围肿瘤组织明 显强化；若肿瘤纤维组织成分多，则强化较轻或 表现为延迟强化。
表1 胰腺神经内分泌肿瘤及其分泌的激素
肿瘤名称
分泌激素
临床表现
胰岛素瘤
胰岛素
胃泌素瘤
胃泌素
VIP瘤
血管活性肠肽
胰高血糖素 胰高血糖素 瘤
生长抑素瘤 生长抑素
无功能性胰 无或不明确 岛细胞瘤
低血糖、体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、 乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意 识模糊 顽固或复发性消化性溃疡（出血、穿孔）、消 化性溃疡并发症、腹泻
分布或聚集，临床表现复杂、多样，对于年轻
患者多収、双侧内分泌腺肿瘤，需警惕此病可
能。
MEN分型
• MEN共分4型，MEN-I又称Wermer综合征，受累内分 泌腺体収病率由高到低依次为甲状旁腺瘤（甲旁亢）、 胰岛细胞瘤（胃泌素瘤、胰岛素瘤）、垂体瘤（泌乳 素瘤、生长激素瘤）、肾上腺皮脂腺瘤或增生（库欣 综合征）；MEN-IIA（II型）又称Sipple综合征，主要 包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌，可合幵甲状旁腺增 生或腺瘤；MEN-IIB（III型）包括IIA型表现及多収黏 膜神经瘤、类马凡征面容、体型及（或）巨结肠；混 合型（IV型）
• 三、胰腺实性假乳头状瘤 年轻女性多见，多为囊 实性肿块，有完整包膜，钙化比较常见，呈混杂 密度或混杂信号，强化程度低于胰腺实质。
• 四、淋巴瘤 罕见，体积较大，密度较低且较均匀， 非何杰金氏病常有淋巴结转移。
病例一
• 女，66岁，反复右上腹疼痛8年，再収加重。 低血糖原因待查。
平 扫
动 脉 期
行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。
•
对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像
学检查诊断。
•
而实验室检查肿瘤指标CEA、CA199及CA125无异常。
•
胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法徆多， 包括超声、CT、磁共振
成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术显示，多显示为肿瘤组织低信号而
病例十
• 男，60岁 • 腹部不适一月
CT
平 扫
CT
动 脉 期
CT
静 脉 期
CT
延 迟 期
MRI
正 反 相 序 列
序 列
LAVA
序 列
T2WI
序 列
DWI
冠 状 位
T2WI
动 脉 期
静 脉 期
延 迟 期
冠 状 位 增 强
• 病理：免疫组化胰腺恶性神经内分泌肿瘤，生 物分型难以确定。
胰腺神经内分泌肿瘤CT及MR 表现
嘉兴市中医医院放射科
王省白 黄绍翠 刘传现
• 胰腺内分泌肿瘤（NETP）是源于胰腺导管 上皮多能神经内分泌干细胞的一类少见肿 瘤，仅占胰腺肿瘤的1%·2%，症状复杂多 样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢， 易与内分泌原发疾病相混淆，临床上对本 病认识普遍不足，容易导致病人长期误诊 误治。
平扫
动脉期
门脉期
病理： 胰头高分化内分泌肿瘤（肿块大小 3.5*3.1cm），未检出淋巴结转秱
病例二
• 男，54岁 • 病史：上腹部不适10天入院，超声发
现胰腺占位。 • MRI号：80424
T1WI
T2WI
T2 COR
T2 COR
C+
C+
C+
• 病理诊断：胰腺高分化内分泌肿瘤，生物分型困 难。
thanks
• 本肿瘤生物学行为恶性。请检查垂体、甲状旁 腺和肾上腺等部位以明确诊断多収性内分泌肿 瘤1型。
• 垂体MR—垂体瘤
多収性内分泌肿瘤（MEN）
• MEN是指在同一患者同时或先后出现2个
或2个以上的内分泌腺体肿瘤或增生，而产生 的一种受累腺体功能亢进为表现的临床综合症。
•
MEN为常染色体显性遗传疾病，呈家族
病例六
• 男，54岁 • 上腹部不适10天入院，超声収现胰腺占位
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
• 病理：（胰腺）高分化内分泌肿瘤
病例七
• 男，61岁 • 腹痛腹胀、皮肤巩膜黄染、尿黄1月，间歇性
呕吐1周
平扫
动脉期
门脉期
延迟期
• 病理：肿块位于胰头区突入十二指肠降段，大 细胞性神经内分泌癌。
病例十一
• 男，26岁 • 反复腹痛、腹泻半月余
平扫
动脉期
门脉期
冠状位
矢状位
垂体冠状位T1WI
垂体冠状位T2WI
垂体矢状位
• 病理：胰头部多収性神经内分泌瘤（多灶性， 最大直径约2㎝，伴胰腺组织内广泛微腺瘤形 成和胰岛增大），组织学分级1级，胰周、胃 小弯组、十二指肠肠壁旁淋巴结转秱。
• 好发人群
胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～ 4）/10 万，可发生于任何年龄，男女比例 约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。
• 疾病症状 胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状
可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因 产生某种激素而具有相应临床症候群， 其中功能 性占70~80%。按照激素分泌的类型可分为胰岛 素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多 肽分泌瘤、生长抑素瘤等。而“无功能性”肿瘤 ，可能幵非不产生神经内分泌物质，只是不导致 特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床 表现见表1。