特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒 战、发热。 出血：急、严重者可有颅内出血。
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发 性ITP（奎宁诱导的）
如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或 aPL阳性不能诊断为继发性
继发性ITP
须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减 少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾 病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、 淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫 血和娠血小板减少 以及感染等所致的继发性血小板减少。
实验室检查
Laboratory Examination
1.血小板：数量、体积、功能变化。
2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小 板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验
实验室检查 Laboratory Examination
一、血小板抗体
ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。 50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异
性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜 糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬 破坏。 在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化 的抑制作用，科影响血小板的生成。
原发免疫性血小板减少性紫癜
概念 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗
概念
Definition 原发免疫性血小板减少性症（primary
immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为 特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一 种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板 抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。
ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。 3） 与过敏性紫癜鉴别。
诊断和鉴别诊断
急性型
慢性型
年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞
血小板寿命 病程
儿童多见 无区别 发病前１-3周有感染史 急，可伴有全身症状 重，可有内脏出血 常＜20×10９／Ｌ 增多或正常， 以幼稚型为主 无血小板生成 约１－６小时 ２－６周，80％ 可自行缓解
临床可分为急、慢性型。
ITP的分期
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所 有患者
持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有 患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维 持完全缓解的患者
慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
发病机制 Pathogenesis
实验室检查 Laboratory Examination
２.骨髓像
①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻 度增加或正常，慢性型明显增加；
②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表 现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加， 有血小板形成的巨核细胞显著减少。 ③红、粒、单核系正常.
实验室检查 Laboratory Examination
一、诊断标准
①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞数量增加或正常， 有成熟障碍；
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis
二、鉴别诊断:
1） 急、慢性型ITP的鉴别: 2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别:
临床表现
Clinical Features
出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。 贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行；
分型： 急性型ａｃｕｔｅ、 慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。
临床表现 Clinical Features
临床表现 Clinical Features
一、急性型
发生于儿童，无性别之分; 起病方式: 80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史，
１.血小板：
①血小板数量减少： 急性型多<20×10９／L 慢性型常在30~50×10９/L 左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制
及纤溶机制检查正常。 ④血小板功能一般正常。
实验室检查 Laboratory Examination
外周血涂片：
血小板增多 血小板正常 血小板减少