02 护理原则
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①纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 ②典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失） ③晚期肝硬化
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概述 (Introduction)
自身免疫性肝炎(AIH)
是一种以肝脏慢性坏死性 炎症为特点的疾病，多见 于中青年女性。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病， 主要表现为肝内小胆管进行性化 脓性破坏伴门脉炎症改变。
是肝内外胆管慢性进行性弥漫性 炎症、纤维化以及胆管狭窄或团 塞引起的慢性胆汁淤滞综合症。
临床表现 (Clinical manifestation)
பைடு நூலகம்
自身免疫性肝炎 (AIH)
症状类似于慢性肝炎，晚期 可出现肝硬化和门脉高压。 常伴有关节痛、皮损、血液 学改变、胸部改变、肾脏改 变、内分泌失调等多系统受 累，伴结缔组织疾病。
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗 线粒体阳性； 症状期：持续疲劳最常见，伴皮肤 瘙痒，黄疸、肝脾肿大等 后期：肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病。
护理目标 (Nursing goal)
1. 患者上述不适感减轻或消失，活动正常 2. 患者营养状况得到改善或维持 3. 了解疾病、正规治疗 4. 患者焦虑、恐惧程度减轻，配合治疗及护理 5. 未发生并发症或并发症发生后得到及时治疗
与处理
护理措施 (Nursing measures)
一、一般护理
1. 心理护理 ① 护理人员首先要与病人建立良好的护患关系, 多与病人交
胆汁淤积性肝功能改变；
原发性胆汁性肝硬化 AMA阳性；
(PBC)
肝组织病理学改变符合PBC改变；
以上三条同时具备可确诊PBC，只具备2条则为“可能性”诊断
原发性硬化性胆管炎 (PSC)
主要依靠独特的胆管影像学改变
治疗 (Treatment)
一、一般治疗 1. 适当限制体力活动，注意休息 2. 忌酒，吃低脂高蛋白和含纤维素丰富的膳食 3. 避免使用对肝脏有损害的药物 二、药物治疗 主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。 三、手术治疗 若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合 行肝移植手术。
疾病病因 (Pathogeny)
病因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复 杂相互作用的结果。 现有的间接证据提示：
① 具有潜在的遗传易感背景 ② 可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关； ③ 在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等； ④ 组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝
谈, 了解其心理状态, ② 及时向病人解释病情经过及治疗方案, 减少病人对疾病产
生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, ③ 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。 2. 环境与休息 ① 居住环境应安静、阳光充足、通风良好 ② 生活有规律、劳逸结合，多晒太阳，注意保暖，避免受凉
肝功能异常，自身抗体（AMA）阳性
肝功能异常，自身抗体阳性
临床检查
腹部超声 病毒学检查 肝穿刺活检
腹部超声 胆道造影 肝穿刺活检
腹部超声 胆道造影 内镜下行胰胆管造 影
诊断 (Diagnosis)
自身免疫性肝炎 (AIH)
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史； 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上； 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上，血转氨酶升高； 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎； 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现。
主要护理问题 (Nursing problem )
1.舒适的改变-与皮肤瘙痒，乏力，疼痛等有关 2.营养失调-低于机体需要量 与食欲减退、消化吸收不良等有关 3.活动无耐力-与肝脏损伤有关 4.知识缺乏-与对疾病认识不足有关 5.焦虑、恐惧-与患者对疾病的恐惧、担心预后有关 6.潜在并发症-出现、感染、骨质疏松等
自身免疫性肝病护理查房
主讲人：xxx
目录 content
01 疾病介绍 03 护理原则 02 病史简介
04 健康宣教
01 疾病介绍
概述 (Introduction)
自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗
传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导 致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包 括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化 （PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。
特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显 得较为次要。
疾病病理 (Pathology)
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC)
①淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形 成
①肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 ②早期非化脓性破坏性胆管炎 ③晚期肝硬化 ④原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎 (PSC)
起病缓慢，表现为进行性 黄疸 伴瘙痒、腹痛、乏力，消 瘦、脓血便等 常伴胆系感染 可见黄疸，肝大有压痛。
室验实及临床检查
类型
自身免疫性肝 炎(AIH)
原发性胆汁性 肝硬化(PBC)
原发性硬化性 胆管炎(PSC)
实验室检查
血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，IgG水平 升高；血清中抗体：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗 肝肾微粒体1型抗体、抗肝细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原 /抗肝胰抗体。可出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。