新生儿红斑狼疮课件
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先 天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB) 和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见 的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道，我国20世纪80年代 后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高， 报道逐渐增加。
临床表现
3、其他
➢血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、 血小板减少等；
➢肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、 转氨酶升高等；
➢中枢神经系统损害：少见
诊断标准
美国风湿病协会提出的两条诊断标准：
(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红 斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、 多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹； ②先天性心脏传导阻滞；
(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。
治疗
➢皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6 个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适 当应用糖皮质激素。大多数预后良好。
➢三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心 动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。
临床随访
对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子 出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例 桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑 病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。
发病机制
确切的发病机制尚不清楚。
发病机制

发病机制
目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘 进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。
有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、 抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房 室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所 以NLE患儿的CHB是永久性损害。
Ro/SSA 抗原
+
La/SSB 抗原
+
抗SSA 抗体
抗SSB 抗体
巨噬细胞
心脏成纤 维细胞
肌成纤 维细胞
临床表现
皮肤损害 心脏损害 其他系统
临床表现
1、 皮肤损害（国外50%，国内77%） ➢可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。 ➢皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头 皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面 ➢多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑 ➢皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
临床表现
临床表现
临床表现
2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）
➢是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、 心肌病、心力衰竭等。
➢CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞 发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为 I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起 搏器。
这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿 的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。