枕骨大孔疝临床表现 （分为急性型慢性型二大类）
• 枕骨大孔疝急性型
疝更快，预后更恶
意识障碍：往往急骤深昏迷
进展较小脑幕
瞳孔改变：因交感神经受压，双侧瞳孔先 缩小，继而散大，对光反射消失
生命体征不稳 （1）呼吸障碍：迅速出现严重呼吸障碍，开始为呼吸浅而 慢或深而慢；继之不规则，可突然呼吸骤停 （2）血压急骤升高可达200mmHg，脉搏变快，这一点可资 与天幕疝鉴别 （3）呼吸障碍发生和进展达较循环障碍早、重，称呼吸－ 循环分离现象。可能是呼吸中枢位于延脑下部，枕骨大孔 疝时易早期受压，且呼吸中枢功能对应激的耐受力较循环 中枢更差有关
高颅压形成的规律
弥漫性颅内压增高，脑疝一般发生于中线部位
一侧性颅压增高（如颅内占位病变），通常脑疝 发生于病变所在的一侧 位于前方的占位病变，脑疝一般发生于后方 位于后方的占位病变，脑疝可发生于前方，也可 发生于后方
高颅压形成的规律
小脑幕上的病变常引起小脑天幕疝；但也可单独引起
脑疝（Brain herniation）
安徽中医学院神经病学研究所 杨任民
同义词
脑疝综合征 颅内高压危象
前 提
• 各种原因引起的局限性、弥漫性颅内压增 高，都可以引起脑组织向阻力较小部位移 位。 • 脑疝一般都发生于颅骨嵴突起锐利的部位
和硬脑膜游离缘的孔洞附近
概 念
• 脑疝是由于颅内压增高，尤其是颅内占位病变或外伤引起某 些部位的颅内压压力不平衡，造成某部分组织受压移位，从 压力较高处通过附近的解剖上裂隙（如小脑幕等硬脑膜裂隙） 或颅骨生理孔道（如枕骨大孔）向压力较低处移位、嵌顿。 从而压迫相应的脑组织（如脑干）、颅神经、血管；另一方 面，疝入组织本身亦产生缺血、水肿，坏死等病理改变；而 急性发作（少数也可亚急性或慢性发作）产生意识障碍、瞳 孔不对称、肢体运动、感觉障碍以及呼吸障碍等生命体征的 异常改变。
神经影象学特征
• 鞍上池一侧缺损 • 同侧大脑脚池（crural cistern）、环池 （ambient）、桥脑外侧池（lateral pontine cistern）
扩大
• 四叠体池倾斜（tilted quadrigeminal cistern）
小脑幕裂孔疝分期
小脑幕裂孔疝分期（Ⅰ）
Ⅰ期：（1）患侧Ⅲn受压轻度麻痹，患侧瞳孔先缩
小后散大，对光反射迟钝；
（2）意识轻度障碍 Ⅱ期：（1）患侧Ⅲn麻痹已完成，患侧瞳孔显著扩 大，对光放射极迟钝或消失；对侧出现轻偏瘫或 偏瘫
（2）意识障碍迅速恶化
Ⅲ期：中脑严重受损
（1）双侧瞳孔散大，双侧瞳孔固定于中间位，对光反射消失 （2）意识陷入深昏迷 （3）去大脑强直样发作 （4）温觉性眼震消失
• 临床表现
因四叠体受压：出现双侧上睑下垂、双眼上视障碍；瞳孔 散大，光反射消失 不同程度的意识障碍
晚期 （1）由于对侧动眼神经与大脑脚也受挤压， 引起双侧瞳孔散大、光反应迟钝；继之才 出现眼外肌麻痹如眼球运动瘫痪和上睑下 垂 （2）双侧大脑脚受损，引起四肢瘫痪
• 意识障碍
由于中脑与桥脑上部的被盖受
压使脑干内上行性网状激活系统受损，引 起不同程度意识障碍，可逐渐陷入或突然 发生深度昏迷
• 生命体征不稳的发生机理 ①天幕疝往往引起中脑导水管和脑干周围各池 被堵塞，脑脊液循环障碍造成急性梗阻性脑积 水，更进一步促进颅内压增高，构成恶性循环； ②疝入裂孔的脑组织发生血液循环障碍乃至坏 死，惹致脑干内与生命体有关部位的水肿、坏 死。
病 因
• 最常见的是各种原因引起的颅内占位病变如颅内
赘瘤、脓肿、肉芽肿、囊肿等 • 颅脑损伤如颅内血肿、严重脑挫裂伤、广泛性颅 骨骨折、手术严重创伤等 • 急性脑血管病如高血压性脑出血、大面积脑梗死
等；
• 颅内炎症如脑炎、脑膜炎等
• 其他 脑缺氧、中毒等
脑疝的分类
• 小脑天幕疝 小脑幕切迹疝：又称天幕裂孔疝、颞叶钩回疝 小脑幕正中疝 • 小脑幕裂孔上疝：又称小脑蚓部疝 • 枕（骨）大孔疝：又称小脑扁桃疝 • 大脑镰（下）疝：又称扣带回疝 • 蝶骨嵴疝
或同时引起枕骨大孔疝 小脑幕下的病变，多引起枕骨大孔疝，偶可引起小脑 幕裂孔上疝 以上为一般性规律，却非绝对
小脑幕裂孔疝
• 临床解剖与发病机理 由硬脑膜构成的小脑幕，其游离缘与鞍背 围合成一个前宽后窄的裂孔 此裂孔正常生理可通过： （1）大脑后动脉与中脑动脉， （2）脚间池、环池和四叠体池
由于小脑受损，四肢肌张力减低，各种反射消失，但因锥 体束受压，也可能出现双侧锥体束征
• 枕骨大孔疝慢性型
往往存在颅内压三大主征 早期由于颈脊神经根被小脑扁桃体牵压，可引起反射性颈 项僵直、疼痛及局部压痛；疼痛或异麻，也可向肩、臂、
手放射，严重者造成强迫头位
延脑受压的其他症状，尤其呼吸障碍如：呼吸缓慢、急促 或/及不规则，也有呼吸骤停
此期抢救已 难奏效
天幕疝引起的继发性脑干损害部位与临床体征
损害部位
呼吸
瞳孔
眼球运动
四肢对疼痛的反应
病理反射
间脑（中央疝）
正常或C-S呼 吸
正常或病理性 过度呼吸，偶 C-S呼吸
病理性过度呼吸， 偶尔C-S呼吸
双侧散大、光反 射正常
病侧散大，光反 射迟钝
眼头反射亢进 眼前庭反射向疝 去大脑强直发作 入侧偏斜
紧急处理原则
大剂量高渗脱水剂静推或加压快速静脉滴注，力争脑疝 缓解 同时做好剃发、输血准备、各种过敏皮试和必要的常规
化验，以及CT、MRI等检查，准备紧急颞肌下减压术
或小脑幕裂孔边缘切开促进脑疝复位等手术 病因治疗
枕（骨）大孔疝（foramen occipitale magnum herniation）
颞叶的海马钩、海马回和邻近的部分舌回都 位于小脑幕上方，紧靠小脑幕游离端边缘处 （1）海马钩回位于脚间池上方，如海马钩回 陷入脚间池内，使同侧中脑受压，称钩回疝 或颞叶前疝
（2）胼胝体压部和扣带回后部位于四叠体池 上方，常由于枕、顶部压力增高时，可将 海马回后部，有时包括舌状前回内端、穹 隆回狭部甚至与此池相邻的距状裂等部分 枕叶陷入四叠池称四叠体池疝又称颞叶后 疝。
• 其他
穿颅疝
• 临床以小脑天幕疝和枕骨大孔疝多见，尤以小脑幕切 迹疝最常见；
• 大脑镰疝也颇多见，但临床症状不重，影响不大，所 以不被临床重视 • 小脑幕裂孔上疝少见，但一旦发生可严重危害生命
• 蝶骨嵴疝极罕见，且无严重临床表现，因此临床意义 不大
• 以上四类脑疝有时可以二种或二种以上疝同时形成产 生所谓“复合脑疝”
Central herniation
临床表现
• 瞳孔散大及瘫痪
早期
小脑幕上方的组织பைடு நூலகம்入裂孔后，
首先引起中脑被挤压和推移 （1）由于病侧的动眼神经（Ⅲn）轻度受压或被牵扯产生 脑疝侧瞳孔缩小（但历时极为短暂），很快由于Ⅲn不全 麻痹引起同侧瞳孔散大，光反应迟钝或消失；因此，早 期瞳孔散大伴光反射迟钝的一侧一般提示为病灶侧，具 有定位价值。脑疝衰竭期则双侧瞳孔散大 （2）同侧大脑脚受压引起对侧上下肢轻瘫；少数可将脑 干对侧挤压使对侧大脑脚受损，出现同侧上下肢瘫痪。
后颅窝容积较小，对颅内压增高的缓冲能力十分有限， 当颅内压高度增高时，随着蛛网膜下腔体积的逐渐缩 小，使小脑延脑体积也相应缩小，造成二侧小脑扁桃 体等组织和部分延脑被压移动向下方，首先挤向小脑 延髓池，进而通过枕骨大孔后缘疝入椎管，与此同时， 小脑半球与延脑池也先后向下移位，这便是枕骨大孔 疝的形成，又称小脑扁桃疝。
呼吸： （1）脑疝 早期：由于颅压增高，全脑缺氧，血中CO2潴 留，刺激延脑呼吸中枢，出现代偿性呼吸快而深 （2）脑疝代偿期：通过呼吸中枢调节作用，呼吸慢而深
（3）达到脑疝衰竭期：呼吸中枢严重受损，呼吸浅而不 规则，先后可出现Cheyne－Stocks呼吸、Boit呼吸及失 调性呼吸等严重呼吸障碍
备注
早期警惕、 早期发现， 是治疗最佳 时机 紧急强力脱 水降压或手 术
脑疝代偿期 （中期）
脑疝已形成， 呈昏迷状态 脑干受疝入 脑组织压迫， 但一系列调 节机制尚能 代偿
脑疝衰竭期 （晚期）
脑干已严重 损害，生理 调节代偿功 能丧失
深度昏迷
两侧散大， 光反射消失
血压剧烈波动 并迅速下降， 呼吸不规则至 停止
• 紧急处理原则 大剂量高渗脱水剂静推或高压快速静滴 对突然呼吸骤停的患者，在征得家属同意下，立 即行紧急的脑室穿刺，缓慢放出脑室液，待颅内 压缓慢下降后，可行脑室引流 枕骨及环枢推扳切除，敞开硬脑膜减压
病因治疗
小脑幕裂孔上疝 （小脑蚓部疝）
临床解剖与发病机理
由于后颅窝占位病变引起后颅窝的颅内 压增高，将小脑蚓部的上部及小脑前叶向小 脑幕裂孔逆行向上移位，疝入四叠体池内， 压迫中脑四叠体及大脑大静脉，引致中脑水 肿、缺血缺氧和出血、坏死、软化
（5）呼吸由深而慢逐渐转为浅而不规则
Ⅳ期：累及桥－延脑 （1）深度昏迷 （2）呼吸浅而不规则，继之呼吸停止
Ⅰ期为脑疝前期，是抢救最佳时机；Ⅱ期为
脑疝早期，Ⅰ、Ⅱ期均属可逆期，此时抢
救措施准确，脑疝大多可恢复。Ⅲ期为不
可逆期，Ⅳ期为临终期， Ⅲ 、Ⅳ期极难挽
救生命，万一幸存也是植物人状态。
小脑幕裂孔疝分期（Ⅱ）
正常 或散孔侧 内收障碍 协调障碍 上下肢伸展发作
双侧（＋）
中脑（动眼神 经）（小脑幕 切迹疝） 中脑～桥脑上 部 桥下部－延脑 上部 延脑
病理（＋）
同上
光反射消 失
去大脑强直发作
（－）
快而微弱，不规 则 呼吸不规则可突 然停止
同上
同上
消失
有时下肢屈曲
（－）
双侧散大，光反 射消失
消失
无反应
（－）