白介素6。 • 甲状旁腺激素、N端脑钠肽、超敏肌钙蛋白。 • 血脂：甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋
白等。 • 瘦素、糖基化终产物。
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免疫元素有哪些？
• 狼疮性肾炎的发病机制与 • 免疫复合物分子大小不当、
其他免疫复合物肾炎类似， 形成太多或补体成分低下
主要为机体产生的自身抗 体与抗原形成免疫复合物 沉积在肾小球引起的免疫
• LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经 过5—20年缓慢进展至肾功能不全，在我国 约占终末期肾病的1－3％。
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凭什么说是狼疮性肾炎？
• 临床表现12条诊断标准符合4条即可诊断系 统性红斑狼疮，伴有水肿等肾病表现。
• SLE是一种自身慢性系统 性免疫性疾病，DNA和组 蛋白组成的核小体是最主 要的抗原
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免疫元素有哪些？
• 免疫病理： 满堂亮 • 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积
（IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FIB等均显 示阳性） • 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 • 间质小血管, 免疫荧光阳性
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
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I型 轻微病变狼疮性肾炎
免疫荧光可见系膜区沉积物
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医
4. 口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛
6. 浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7. 肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋 合管型）
8. 神经病变
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
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III型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段 内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
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狼疮性肾炎的肾脏表现
• 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿 和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变 较轻。
• 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此 类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变 且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予 重视。
• 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的 浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
• 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期， 患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性
2020红/11/3斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效 16
狼疮性肾炎的肾外表现
• 关节炎或关节痛；
• 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末端 充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；
• 贫血、白细胞减少及血小板减少；
• 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及 腹水征；
狼疮性肾炎
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狼疮性肾炎是个什么病？
• 大多数狼疮肾炎是系膜细胞病，少部分是 足细胞病（如：Ⅴ型狼疮），可根据肾穿 刺的结果来判定。
• 本病是由于循环免疫复合物和原位免疫复 合物导致肾脏固有细胞损害，肾脏功能下 降，而出现的一系列临床综合症。
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狼疮性肾炎的背景
• SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及 血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗dsDNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾 脏损害最常见(LN) 。
• 呼吸(50％) • 心血管(40％) • 消化(33％) • 神经精神症状(20％～
30％)等
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表4 美国风湿病学会1982年修订的SLE 分类标准
1. 颊部红斑
固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓； 生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
• 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白 尿等；
• 原因不明的发热；
2•020脱/11/3发、乏力；
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
• I型 轻微病变性狼疮性肾炎 • II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 • III型 局灶性狼疮性肾炎 • III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN • III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN • III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN • IV型 弥漫性狼疮性肾炎 • IV-S（A） • IV-G（A） • IV-S（A/C） • Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 • Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎 • (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
9. 血液学疾病
溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血
10. 免疫学异常
狼疮细胞阳性，或 抗ds -DNA抗体阳性，或抗 SM抗体 持续6个月的梅毒血清试验假阳性
11. 抗核抗体
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在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下 度异常
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狼疮性肾炎的血污染元素有哪些？
• 血肌酐、血尿素、血尿酸、血β2微球蛋白。 • 视黄醇结合蛋白、胱抑素C、同型半胱氨酸、
• 实验室检查符合系统性红斑狼疮（抗dsDNA抗体和抗SM抗体），同时出现临床或 实验室肾损害证据（血尿、蛋白尿、管型 尿、肾功能减退等）时即可确诊。
• 肾活体组织检查对辅助诊断及指导均有价 值
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儿童SLE临床常见临床表现
• 发热(90％) • 皮疹(80％) • 肾脏(86％) • 关节痛(40％-60％) • 血液(58％)
及补体受体异常致免疫复 合物清除障碍
损伤所致。
• T细胞和NK细胞功能失调
• 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超 敏反应） 主要是循环免疫
CD8+T细胞和NK细胞不 能抑制CD4+T细胞，
复合物沉积 ；原位形成免 CD4+T细胞刺激B细胞产
疫复合物。
生大量自身抗体
• 免疫耐受减弱，外来抗原 引起B细胞活化
• B细胞活化产生大量致病 性自身抗体