癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
而癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。
其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而又多种多样的表现,可以是运动﹑感觉﹑精神或自主神经的,伴有或不伴有意识和警觉程度的变化。
对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者,不称之为癫痫发作。
因为癫痫是脑的疾患,身体其他部位的神经元(如三叉神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫痫发作。
( 4)局限性发作,一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常,可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧,则可表现为大发作。
震颤性癫痫以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现。
中医传统上把引起婴儿眼球震颤原因癫痫称作痫证或痫病,癫痫是后来的叫法。
作为局灶性癫痫发作的一种表现,癫痫性眼球震颤是罕见的。
患者以前可无癫痫史,癫痫性眼球震颤可以毫无诱因而突然发作,也可以在某些特定因素,如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生,眼球震颤多为水平性,快相向癫痫灶对侧,可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视。
发作时患者可能有视物不清感,持续时间短暂。
脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。
姿势性癫痫指反复发作并以一定的姿势造型为主要表现的癫痫发作形式,常因额叶辅助运动区受累所致。
典型表现为头眼向一侧偏斜伴一个或多个肢体姿势性强直,常见面向侧的上肢上举,肘部半屈,似击剑状,同时意识多保留,部分有尖叫或不能说话。
整个发作过程持续时间短。
这种姿势性发作一般不伴有阵挛性动作,但可向其他形式的发作转化。
旋转性癫痫旋转性癫痫是癫痫的一种特殊类型,临床易与扭转痉挛及其它一些精神性疾病混淆,造成误诊。
本病临床较少见,以反复的转动性发作为主要表现。
癫痫发作,可表现为单纯的头眼突然转向一侧,大多转向异常放电的对侧,也可伴有躯干的转动,患者似向侧或后看。
偶尔可造成全身旋转,其幅度可多达几圈。
发作一般历时短暂,意识清醒者可主动扶持物体以防跌倒,部分于转圈后跌倒于地,继以全身强直-阵挛发作。
病因病机西医病因病机西医根据癫痫病因不同分成特发性癫痫和继发性(症状性)癫痫两大类。
前者指这类患者的脑病并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,而与遗传因素有较密切的关系。
症状性癫痫因于多种脑部病损和代谢障碍,如先天性疾病、产前期和围生期疾病(产伤是婴儿期癫痫的常见病因)、高热惊厥后遗、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管疾病、营养代谢性疾病等。
癫痫的产生与神经元异常放电相关。
人体休息时,一个大脑皮质锥体细胞的放电频率一般保持在1~10次/秒之间,而在癫痫病灶中,一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次。
痫灶细胞群高频重复放电,使其轴突所直接联系的神经元产生较大的突触后电位,从而产生连续传播,直至抑制作用(包括痫性周围抑制性神经细胞的活动,胶质细胞对兴奋性物质的回收,以及病灶外抑制机构的参与)使发作终止。
由于传播途径及范围不同而引起各种形式发作。
痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散,引起单纯部分性发作;兴奋在前中央回或后中央回通过放电后细胞外钾离子的增多而传导到邻近神经元,造成杰克逊(Jackson)癫痫;痫性活动常由大脑皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构,引起意识丧失,再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质,产生继发的全面性强直一阵挛发作。
中医病因病机中医认为癫痫属痰症。
脑为至清至粹至纯之腑,为真气所聚,维系经络,协调内外,以主元神。
脑清则神识清明,主持有度;脑为髓海,水谷精微及肾精所藏。
清灵之脏腑喜静谧而恶动扰,易虚易实,是故神伤窍闭为其病理基础。
清窍被扰.元神失控,神机散乱,则昏仆抽搐;髓海不充,元神失养,脑神乏机,致恍惚不安,目光呆滞等。
心藏神,肾藏精主髓,脾运中焦,肝主疏泄而调畅气机,可见脑与心、肝、肾、脾诸脏功能相关。
先天因素命门伏邪,或由于父母禀赋或孕产调养不当,胎气受损,或者脏气不平,或者气机逆乱,脏腑功能失调。
脾肾虚而生痰,肝气旺而生风。
痰浊内生饮食不节,过食醇酒肥甘,损伤脾胃,脾失健运,聚湿生痰;或气郁化火,火邪炼津成痰,积痰内伏,一遇诱因,痰浊或随气逆,或因火炎,或随风动,蒙蔽心神心窍,发为痫证,故有“无痰不作痫”说。
不洁饮食,虫阻脑窍,因虫而致风动,也是引发痫证之因。
七情失调主要责之于惊恐。
突受大惊大恐,造成气机逆乱,进而损伤脏腑,肝肾受损,则致阴不敛阳而生痰生风。
脾胃受损。
影响因素1、遗传因素:经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等,充分证明原发性癫痫有遗传性,有的是单基因遗传,有的是多基因遗传,但不一定都有临床发作。
晚近认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。
2、年龄因素:年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。
癫痫的初发年龄60%~80%在20岁以前。
新生儿正常呈移动性部分性发作,6个月到5岁热性惊厥多见。
儿童良性中央-颞棘波灶癫痫多在4~10岁开始,青春期后自愈。
成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。
病因方面,婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病,其后至20岁以前开始发作者常为原发性者,青年至成年则颅脑外伤是一重要原因,中年期后颅脑肿瘤为多,老年者以脑血管病占首位。
3、觉醒因素:有些全身强直阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作,称觉醒癫痫;有的则多在睡入后和觉醒前发作,称睡眠癫痫;觉醒及睡眠时均有发作者称不定期癫痫。
后者多为症状性癫痫。
婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作,失神发作多为觉醒期发作。
晚上发作要注意不要睡在较高的床上,防止从床上摔下受伤。
4、内分泌因素:性腺功能改变对癫痫有一定影响。
全身强直-阵发挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病,有的在经前或经期发作加频或加剧。
少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。
妊娠可使癫痫发作次数增加,症状加重,或仅在妊娠期发作。
后者称妊娠癫痫。
5、诱发因素:1.发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。
某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物,亦可导致癫痫发作。
2.感觉因素:某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感,当受刺激时可引起不同类型的癫痫发作,称反射性癫痫。
3.精神因素:某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、弈棋、玩牌等时可促癫痫发作,称精神反射性癫痫。
临床特点癫痫是一种疾病和综合征,以脑部神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征。
是一种起源于大脑,并反复发作的运动感觉、自主神经、意识和精神状态不同程度的障碍。
这个定义概括了癫痫症状的复杂性,更概括了癫痫的两个基本特征,即反复性和发作性。
所谓反复性,是指有第一次发作后,间隔一段时间后,肯定会有第二次、第三次以至多次发作。
即使是最常见的抽搐,如果只发生一次,也就不具备反复性,是不能诊断为癫痫的。
所谓发作性,是指症状突然出现,也突然中止。
我们也许曾见过有的患者正在行走中或吃饭时突然倒地抽搐,过一段时间后又恢复正常。
还有一些患有腹型癫痫的儿童在玩得正高兴时突然剧烈腹痛,啼哭不止或倒地不起,几分钟或几十分钟后完全消失又继续玩耍。
不论癫痫的症状多么复杂,都必须具备这两个特征。
这也是诊断癫痫的重要依据。
小儿癫痫发病率较高,对健康有严重影响,由于新生儿的生理特点,加上神经、体液方面的变化,所以儿童癫痫的临床特点有某些方面与成人有所不同。
(1)性别、发病年龄及发作类型:一般男多于女,以幼儿最多,而且年龄与发作类型也有密切关系,如婴儿痉挛症几乎均在1岁以内,运动性发作发病在6岁内,失神发作发病多在1 ~8岁,其他各型癫痫的首发年龄也多在10岁以内。
新生儿癫痫往往隐蔽,且呈局灶发作,年长儿抽搐明显且呈全身性。
(2)发作表现:癫痫各发作类型的发生率随年龄而不同,其临床表现与中枢神经系统的成熟程度密切相关。
除常见的发生于儿童任何年龄的大发作外,新生儿癫痫其临床表现形式多为刻板的反复性动作,并常伴有异常的眼球运动。
根据临床发作类型分为:1、全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。
常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。
持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。
醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。
若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。
2、失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。
一次发作数秒至十余秒。
脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。
3、单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。
若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack)。
发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。
4、复杂部分性发作(精神运动性发作):精神感觉性、精神运动性及混合性发作。
多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。
可有神游症、夜游症等自动症表现。
有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。
5、植物神经性发作(间脑性):可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。
无明确病因者为原发性癫痫,继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。
典型的表现分4个期:(1)先兆期:在意识丧失前感到头晕、恐惧、胸闷、心慌、感觉异常、精神异常、恶心、胃部不适等。
可单项或多项出现,先兆一般时间短促,发生率较低,约占15%。
(2)强直期:患者突然意识丧失,跌倒在地,全身肌肉强直性收缩,头后仰,双上肢屈曲强直,双下肢伸性强直,口部先张后闭合,此时可能咬伤唇、舌和颊部。
由于膈肌、肋间肌强直收缩,使肺空气压出,同时喉部痉挛、咽喉狭窄致发生尖锐的叫声称为痫叫,此期瞳孔散大,血压上升。
起初皮肤结膜发红,继之由于呼吸肌强直收缩,呼吸暂停,口唇及全身皮肤青紫,此期历时10—20秒,进入阵挛期。
(3)阵挛期:此期全身肌肉发生节律性收缩,往往先从面部开始,因咀嚼肌抽动,可咬伤舌唇,在肢端逐渐呈现细微的震颤,幅度逐渐增大并延及全身,呈现间歇的屈曲痉挛,其频率逐渐减退,持续l~3分钟,最后在一次强烈痉挛后突然停止,在发作期常伴有心率加快、血压升高、唾液和汗液分泌增多、呼吸声粗大,唾液呈泡沫从口流出,有时混有血丝,并口吐血沫,瞳孔散大,小便失禁,甚至大便失禁等。
此时瞳孔反射和各种深浅反射均消失。
(4)恢复期:此期患者呈昏睡状态,经过10多分钟清醒或继续睡眠数小时不等。
心率、血压、反射、瞳孔趋向正常,昏迷逐渐减轻而清醒,有的在清醒前表现精神错乱、兴奋躁动,甚至乱跑。