肾盂输尿管连接部狭窄 （UPJO） 接部梗阻（UPJO）是引起肾积水 的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管 连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使 肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。 起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通 过远端的梗阻排出尿液；当不断增加的蠕动力量 无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能 受损。
临床诊断
1、腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块 就诊。触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛 ，部分患者有肿块大小变化病史。 2、疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹 部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇 像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是该病的一 大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。 另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞 痛。 3、血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂 内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染 或结石引起。
6、MRI：MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊 断。尤其是MR尿路成像（MRU）对梗阻的定位 及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。 由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可 显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症， 尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适 合。 7、CTU：螺旋CT增强扫描+三维重建，可以替代 IVP，现临床中运用较多。但患侧肾功能重度受损 时，则显示不良或无法显示。
３输尿管结核
输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄 。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结 核。早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦 、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱 刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示 肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞 ，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不 光滑。
流行病学
肾盂输尿管连接部梗阻可见于各个年龄组，约 25%的患者在1岁内发现，50%于5岁时被诊断， 由于产前围产期B超检查的普及，很多患儿在胎儿 期即被发现并诊断。肾盂输尿管连接部梗阻发病 率在小儿为1∶1000，男、女发病比例为2∶1。 其中2/3发生在左侧。有10%～40%的患儿为双侧 发病。肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系 统明显扩张的最常见的原因，约占所有集合系统 扩张的48%。
发病原因 尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角 度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不 十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉 眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类 。
1、管腔内在因素：管腔内的 内在因素主要有UPJ狭窄（ 图1）、瓣膜、息肉和高位输 尿管开口（图2）。其中，狭 窄是UPJ梗阻的常见原因（ 占87.2%），主要表现为 UPJ处肌层肥厚、纤维组织 增生。狭窄段一般长约2cm ，断面直径仅为1～2mm,常 伴有高位输尿管开口。UPJ 瓣膜为一先天性皱襞，可含 有肌肉。息肉多呈葵花样。
鉴别诊断
1.下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表 现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压 迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾 盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并 向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助 明确诊断。
2.输尿管结石
肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与 盂管交界处狭窄鉴别。输尿管结石多有阵发性绞 痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透 光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿 管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在 梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的 阴性结石有帮助。
2、管腔外在因素：最常见原 因为来自肾动脉主干或腹主 动脉供应肾下极的迷走血管 或副血管（图3），跨越UPJ 使之受压，并使输尿管或肾 盂悬挂在血管之上。此外， 还有纤维索带压迫或粘连等 致使UPJ纠结扭曲或高位附 着。
3、功能性梗阻：表现为UPJ 处动力性功能失调。其特点 为UPJ无明显的腔内狭窄及 腔外压迫因素，逆行尿路造 影时输尿管导管能顺利通过 ，但却有明显的肾积水。
检查
1、尿常规：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时 有脓细胞，尿培养有致病菌。 2、肾功能：肾功能不全时血尿素氮、肌酐可增高。 3、超声波检查：B超检查方法简单无损伤，诊断明 确，是首选的检查方法。B超检查可对肾积水进行 分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别 ，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。 多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患 肾血流变化。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越 性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断 。
4、X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对 X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积 水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾 功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重 要。对IVU不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影 者，可行CTU或MRI泌尿系水成像代替。 5、动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、 判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤 其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻 侧是否手术治疗具有决定作用。
8、肾盂输尿管连接部梗阻缺乏泌尿系统的特异症状 ，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些 患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发 现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗 阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病 变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、 结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状 态，以便选择正确的治疗方案。
4、感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易 控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。 5、高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因 肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。 6、肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。 7、尿毒症：因该病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾 积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发 育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。