病例学习1
图1 患者，男，6岁，小脑 蚓部见团块状异常信号， 充满四脑室，其内信号不 均，病灶大部分T1WI呈低 信号，T2WI及FLAIR呈稍高 信号，其内可见少许短T1 稍长T2信号提示瘤内合并 出血，T2WI可见斑片状低 信号，提示瘤内合并坏死， DWI肿瘤呈以高信号为主 的混杂信号，增强扫描肿 瘤明显不均匀强化。矢状 位可见脑脊液信号将瘤体 与脑干隔开。脑室系统扩 张。
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别。室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑 角池生长；另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常 见，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢 状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管 膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影 将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大 难度。
髓母细胞瘤的影像诊断要点
概述
• 髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤，髓 母细胞瘤是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，主要见 于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～25%, 成人髓母细胞 瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女 性。
病理特点
• 髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种，分别是经典型与促纤维增 生型。后者较多见。镜下特点为细胞排列紧密，体积较小，大小 较一致，核大胞浆少，经典型可见菊形团样细胞排列结构，促纤 维增生型中纤维组织增生明显，可见漩涡状及岛状结构．两者均 有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
• CT表现：平扫多表现为略高密度影，内部密度不均，部分坏死囊变较多者可呈低密 度影，周围边界较清楚。增强扫描多表现为均匀的中度或明显强化，内部多发囊变 区无强化；少部分肿瘤表现为实质内部斑片状的云雾样中度强化．且强化中心区域 较周边强化明显。 • MRI表现：肿瘤T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号，增强扫描表现缺乏 特异性，肿瘤实质部分大多表现不均质强化。肿瘤实质部分在DWI上呈高信号， ADC为低信号，DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤的细胞构成和细胞核面积决 定。肿瘤的细胞构成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散更加受限，DWI表 现为高信号、ADC表现为低信号，是小脑肿瘤中较为特征性的表现。
图3 患者，女性，31岁，右侧小脑半 球见团块状异常信号，T1WI呈低信 号,T2WI及FLAIR呈稍高及低信号，提 示瘤内合并少量坏死，DWI病变大部 分呈高信号，增强扫描呈明显不均匀 强化，脑室系统扩张。
影像学表现
• 成人髓母细胞瘤好发部位与儿童髓母细胞瘤明显不同。成人从高到低依次为四脑室、 小脑半球和小脑蚓部;儿童从高到低则分别为四脑室、小脑蚓部和小脑半球。有学者 认为儿童多起自四脑室顶部后髓帆,因此小脑蚓部或四脑室多见;而成人多起源于小脑 软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞,肿瘤生长部位偏离中线,且多位于 小脑表面的部位。
临床与病理表现
• 病人以头痛、头晕、恶心、呕吐为常见症状, 多数患者表现为神 志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。肿瘤易压迫阻塞第四 脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。 • 瘤细型的菊形团排列，核分裂像易见，部 分区域的肿瘤细胞有神经分化趋势，间质纤维增生明显。
病例学习2
图2 患者，男，8岁，四脑室内见团 块状异常信号，其内信号不均，病灶 大部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR 呈稍高信号，其内散在斑点状常T1长 T2信号提示瘤内合并囊变，DWI肿瘤 呈高信号，增强扫描肿瘤呈不均匀强 化。矢状位可见脑脊液信号将瘤体与 脑干隔开。脑室系统扩张。
病例学习3