三、治疗 全身性副作用：如粒细胞减少 、神经毒性 、化疗期间抵 抗力低下，容易继发感染 。
临床耐药问题
继发性白血病 （近年世界范围内报导了16例全身化疗后导致急性白血病 病例*）
CCTV方案（环孢霉素A成为CCTV方案 ） 环孢霉素A可以抑制RB细胞P-糖蛋白的高度表达，阻断细 胞膜上的多重耐药泵，减少肿瘤细胞的耐药。
有效率：95%*
复发率：83%*
（*Wilson M W, Galindo C R, Haik B G. Multigent
chemotherapy as
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儿童视网膜母细胞瘤经导管眼动脉灌注化疗
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院
介入血管瘤科 陈昆山
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一、概述
视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma ， RB) 是儿童最常见的 眼内恶性肿瘤，发病率约为1∶15 000 至1∶20000，国内活 产儿发病率为 1∶11 800 至1∶23 160。占儿童致盲原因的 5% ，发病年龄90%小于3岁 。
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二、临床表现
眼底改变：圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或 黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血 点，可为早期诊断提供一些临床依据。
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正常左眼眼底图
正常右眼眼底图
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RB患儿眼底图
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二、临床表现
国际眼内期视网膜母细胞瘤分级IIRC
分级
具体描述
A期
. 广州市儿童医院介入血管瘤科
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二、临床表现
2.青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高，引起继发性 青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球 壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成 特殊的所谓"牛眼"外观。
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二、临床表现
3.眼外期： （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。
单纯的眼摘对于晚期肿瘤仍为主要的首选方法
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三、治疗
1921年美国Verhoeff医生开创放射治疗RB成功的先例，使眼 球摘除和外部放射治疗成为半个多世纪以来世界上RB治疗学 的两个基石。
外部放射治疗 肿瘤的位置起了决定作用
远离视神经，黄斑和锯齿缘的肿瘤，属于低危险性，预后 较好。
缺点：
1.造成视神经损伤，白内障。
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一、概述
遗传型（占40％）由患病的父母或父母为突变基因携带者遗 传，或由正常父母的生殖细胞突变所致者，为常染色体显性 遗传。
发病早，多为双侧，视网膜上有多个肿瘤病灶，易发生第二 恶性肿瘤。
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RB1基因发生变异或者缺失，无法产生正常的pRB（视
网膜母细胞瘤蛋白） 视网膜母细胞就会不停地增殖，无
远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄
（风险很低） 斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。
B期
在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视
（风险较低） 网膜下液局限于肿瘤基底部3 mm以内。
C期
在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视
法分化成正常的视网膜细胞，形成肿瘤。
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一、概述
非遗传型约占60％，由患者本人的视网膜母细胞发生突变 （体细胞突变）所致。
此型不遗传，发病较晚，多为单眼，视网膜上仅见单个病灶， 不易发生第二恶性肿瘤。
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二、临床表现
多发生于婴幼儿，早期不易发现 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。
1.眼内生长期：外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力 障碍，一般不易被早期发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接 近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时 常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。
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三、治疗
治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移， 挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用 视力 。
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三、治疗
手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容物剜除) RB治疗的历史已有200年，1809年苏格兰医生James Wardrop 开创手术治疗RB的先例，而眼球摘除也成为19～20世纪世界 上治疗RB的惟一和标准方法。
2.眼眶周围正常组织的损伤，例如眶骨，颅脑甚至对侧正 常眼球。
3.眼眶发育畸形。
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三、治疗
随着生活质量的提高，许多家长希望能采取保守治疗的方 法，希望在保证患儿生命的同时，尽可能地保存患儿眼球， 甚至视力，提高患儿将来的生活质量 。
先通过化疗减少肿瘤的体积，再联合局部治疗的方法达到 治愈目的，故也称“化学减容法” 。
（风险中等） 网膜下液局限于一个象限内。
D期 （高风险）
弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的 肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片 状；视网膜脱离可以超过一个象限。
E期 （极高风险）
眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青 光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触 及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。
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三、治疗
手术治疗
--三线治疗
外部放射治疗
--二线治疗
化疗减容+局部治疗(如激光光凝治疗、冷冻治疗、经瞳 孔温热疗法治疗、浅层巩膜贴敷放射疗法) 。
--一线治疗
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三、治疗
其它治疗方法，例如基因治疗，球内注射，靶向、治疗
化学治疗 国际上RB的主要化疗方案是CEV/CTV（卡铂、依 托泊苷或替尼泊苷、长春新碱）
无种族，无地域及性别差异。
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一、概述
根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅次于 印度、位居世界第二多的国家 。
单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约占40%， 发病年龄平均7.2个月 。
三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出现 原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体（83%），属于 双眼发病的一种特殊类型 。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起 角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外， 生长成巨大肿瘤。
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二、临床表现
4、全身转移期：转移可发生于任何一期。
转移途径： （1）多数经视神经或眶裂进入颅内。 （2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。 （3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。