朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因
文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害*四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群*五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhanscell histiocytosis, PLCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿,是一类相对罕见的肺脏疾病,为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。

通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。

肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20年者。

过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。

多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。

戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸
烟,PLCH可能再发。

尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与
PLCH疾病的严重程度没有相关性。

个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。

绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。

目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。

除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害可并发：
1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。

2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。

3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。

长骨和腰椎,骶骨较少受累。

长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。

腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。

常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙
质暴露的缘故。

4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群青年人。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法PLCH是一种吸烟
相关的间质性肺疾病,不吸烟或者戒烟,可以预防PLCH的发生。