1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结
Ⅳ期
受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。 B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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分期
Rai分期标准
分期 0 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
特点
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％ 0期伴淋巴结增大
Ⅱ期 Ⅲ期
累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外 器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大 0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
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检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
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治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
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治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
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NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
100
1975–1977
No. per 80 100,000
1. 甾体激素 2. 免疫球蛋白 3. 美罗华 4. 脾切除术 5. 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
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滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma
（FOLL）
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诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括
CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、 cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可 能出现CD10 –和bcl-2 -
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
（套细胞）
弥漫大B
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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诊断
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型
5％
余下各亚型均
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＜2％
NHL的分类
• 工作分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和
大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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治疗
• 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板
减少性紫癜(ITP)：
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概述
• 为得到明确CN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
• 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±
强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
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治疗
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概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型 和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗 传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
套细胞型
• 90％的病例有染色体移位——t(14;18)，使
得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列