国际预后指
数(IPI)
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁 >2分
>正常值 >2个
III或IV期
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄≤60岁的患者
体能状态评分： 2-4
LDH：
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 风险数
5年
低危 0或1 70%-80%
➢ 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT ➢ 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT
➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴 细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常 组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积 不小于正常淋巴细胞的两倍。
DLBCL的临床特征
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
简介
近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的 基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大 进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊 断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会 和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南 。
2008 WHO将DLBCL分为三大类 型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断-临床IPI
生发中心和非生发中心DLBCL的基 因谱系
生发中心B细胞
“童贞细胞”
记忆细胞
浆细胞
பைடு நூலகம்
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
低-中危
2
50%-60%
高-中危
3
40%-50%
高危 4或5 20%-30%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的统计学
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲 国家一般大于40%。我国2011年一项由24个 中心联合进行、共收集10002例病例样本的 分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、 中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期
DLBCL
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞