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• 感觉神经和运动神经同样受损，神经远端的 损害并不比近端为轻。
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• 可以表现为以前根神经损害为主，或以后根
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• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢 体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障
碍等临床特征。
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• 本病于1859年Landry首先报告，Guillain， Barre及Strohl等于1916年又相继报告，并指出 脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病 为Landry-Guillain-Barre-Strohel综合征或 Guillain-Barre综合征（GBS）。
PPT病理改变为周围神经中单核细胞侵 润和节段性脱髓鞘。侵润可见于脑神经、神经 前根和后根、后根神经节以及周围神经，交感 神经链及其神经节也可受累。
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• 淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这些细胞 来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管
周围，形成血管套。
疫性疾病。
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• 主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先 驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质 增加，所增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑 脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部 分系由鞘内合成；
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• 病理检查可发现神经根及周围神经的单核细 胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及
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• 除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、 流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细 胞病变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫 缺陷病毒等。有些AIDP并发于恶性肿瘤（何杰 金氏病及其它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状
腺炎、酒精中毒及肝病。
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• AIDP的发病机制尚不清，根据临床、病理及 实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免
吉兰巴雷综合征
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• Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰—巴雷综 合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
• 急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） • 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性多神根神经态（AMAN） • Miller—Fisher综合征 • 亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP） • 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）
免疫细胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋
白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理 改变与实验性自身免疫性神经炎（EAN）十分相 似。
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• 在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神 经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相 关，这种抗体为IgM，用AIDP患者的血清直接注 入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓
鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
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• 血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP
获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参 与了AIDP的发病过程。
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• GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、 免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移和 实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角 度提示，这是一种免疫介导的神经病。
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• 在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ 感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体 阳性的GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。
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• CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情更严重， 轴索变性更明显，预后更不良，儿童病率更高，
与神经节苷脂联系更密切，发病与季节有关。
• Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在 发病前8周内有前驱因素，高峰在病前1—2周。 约2/3为病毒感染，最常见为呼吸道（58%）、 胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%），约 5%有手术史，4.5%有疫菌种史。
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• 与GBS相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒 （CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支原体（MP）和 空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G阴性螺旋菌群弯曲菌
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• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于 病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞 和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应
答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗 原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合 糖蛋白（MAG）。
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• 我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占68.5% （南京地区514例统计）。发病在国外多无明 显季节性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道 相似。70代年中期在江苏淮阴、南通地区、河 北的张掖、临泽地区，1986年在河北省清河地
区曾有丛集发病的报道。
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[前驱因素和发病机制]
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AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies, 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把 GBS的概念定位在AIDP上。
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[流行病学]
• AIDP的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于 女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病， 国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病 高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即 16～25岁和45～60岁出现又双高峰。
属，是人类腹泻常见病菌之一，有多种血清型， GBS常见的血清型为2.4和19型，我国以Pener19
型最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜 （猪）。上述四种感染因子占GBS的前驱感染因 素的2/3。
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• Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达 85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现， 26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在伴 发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变， 其中40%为AIDP。