① 膳食营养缺乏 ② 眼征 ③ 小脑功能障碍 ④ 精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度
实验室检查
• 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 • 血丙酮酸、乳酸浓度增高
影像学表现
• 颅脑CT对本病诊断价值不大 • 急性期，头颅 CT往往是阴性的 • 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。
中心部位， 多围绕板内核周围， 呈蝶形、 对称性长Ｔ １、 长Ｔ ２ 信号； • 常继发于高血压、 糖尿病及动脉粥样硬化 等疾病。
鉴别诊断
• 需与临床症状相似的肝性脑病、 胰性脑病、 肾性脑病等鉴别。
• 胰性脑病、 肾性脑病颅内病变多不对称 • 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布， 但
T1WI信号增高为其主要特征， 可资鉴别。
影像学表现-MR
首选；敏感性53%，特异性93% 丘脑内侧、 第三、 四脑室、 导水管周围、可累
及乳头体、延髓、大小脑半球 对称性异常信号 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可有强化、也可无强化 无占位征象
病例一
• 男 58y • 病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食
透析等
发病机制
VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢 障碍及局部乳酸堆积
最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、 中脑导水 管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富
因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现 为上述部位对称性异常信号。
临床诊断
• 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE 指南
，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌
行“远端胃切除术”后 11天：患者现嗜睡，能够唤 醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧 瞳孔对光反射灵敏。
术后11天MR
T2W-FLAIR
术后11天MR
T1W和T1增强
病例二
• 男 58y • 病史：因“阑尾炎”行第一次手术，术后病检为
粘液腺癌
第一次手术后 23天：右半结肠切除术 二手次手术后 7天：视力下降，视物模糊
区脑水肿， 可见以脑室周围为主的长T1、 长T2信号。 • 临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白 测定可明确诊断。
鉴别诊断
• 肝豆状核变性 • 多位于双侧壳核， 其次为丘脑、 脑干和齿
状核
• 临床上结合肝功能检查、 角膜Ｋ Ｆ环、 血 清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确 诊。
鉴别诊断
• 基底动脉尖综合征 • 最大特征为双侧丘脑梗死， 病灶位于丘脑
二次手术后9天行MR检查
二次手术后9天MR
T2W-FLAIR
DWI
病例三
病例四
鉴别诊断
亚急性坏死性脑脊髓病（ Leigh综合征） 与线粒体异常有关 病损部位及 ＭＲ Ｉ信号特点与 ＷＥ几乎相
同 常伴脑萎缩，
点。
鉴别诊断
• 急性一氧化碳中毒： • MRI表现为苍白球变性坏死， 双侧大脑白质
韦尼克脑病
概述
韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引 起的代谢脑病
临床“ 三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济 失调
眼征是临床诊断最主要的依据
病因
引起维生素Ｂ１ 缺乏的最常见原因
长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液