七、胸腺切除
目的：胸腺增生切除对 MG 有效，胸 腺瘤切除防止肿瘤扩散。
手术年龄：青春期后到60岁左右
术式： 1 、 采用纵膈镜设备辅助行微创扩 大胸腺切除术， 2 、传统的胸腺切除及纵隔异 位胸腺清除术。
疗效：胸腺切除术后 2 － 5 年内，大约有 34 ％－ 46 ％的患者完全缓解。 33 ％－ 40 ％的 患者明显改善。

六、血浆交换
方案：在3至10天内臵换3－5次，每一次臵换5％体重 （50mL/kg）的血浆。每一次臵换大约可清除60%的血 浆成分,这样经过3-5次臵换可以清除93%-99%的血IgG 和其他物质。 起效时间：交换后的24小时内可看到神经肌肉接头传 递的电生理改善。临床症状缓解于治疗后的2－10天内 ，最大缓解在8－16天。持续2－8周。 有效率：60％－88％ 副作用：低血压或高血压、心动过速、发热、寒战、恶 心、呕吐、柠檬酸盐导致的低钙血症、低蛋白血症、血 小板减少导致的凝血异常、出血和与插管有关的静脉血 栓形成。
二、硫唑嘌呤（依木兰）
剂量：开始用药每天50mg，每周增加50mg， 直至达到治疗剂量（通常2－3.5mg/d/kg）。 疗程：可较长时间服用 用药注意事项： 服药前应查血白细胞 用药中复查血常规 可加用生血药 WBC 低于3.0×109/L停药 起效时间：2－10个月，显效期：6－24个月 减量时间：超过12－24个月
WELLCOME! MG的治疗方法选择
(Myasthenia gravis,MG)
WARD 4, DEPT OF NEUROLOGY BEIJING TIANTAN HOSPITAL
定义

重症肌无力（MG）是典型的自身免疫性 疾病，由乙酰胆碱受体抗体介导，损害 神经肌肉传递，导致肌无力。
发病机制
•AID
•AChRAb •细胞免疫依赖性 •补体参与 •自身免疫泛化 •病因: 遗传和环境因素(胸腺的慢性病毒感染) •自身免疫启动: 分子模拟学说
MG亚型
非免疫性 遗传性MG 免疫性 新生儿MG 青少年MG 早发型MG 晚发型MG 血清学阴性MG
神经肌肉接头突触前、突触或突触后蛋白 质缺陷
AChR抗体经胎盘传递 18岁前发病 18岁到50岁发病 50岁以后发病 检测不到AChR抗体
治疗方案
A：胸腺摘除+激素冲击+其它免疫抑制剂 B：激素冲击→胸腺摘除→激素冲击 C：激素冲击+依木兰/环胞菌素A
D：依木兰/环胞菌素A
E：大剂量免疫球蛋白/血浆交换
治疗方法简介
一、激素
A.大剂量甲强冲击 B. 小剂量强的松：眼肌型MG C.注意事项 病情一过性加重 加用止酸剂 补钾、补钙 糖尿病、高血压、溃疡病应慎用或禁用 肝功损害者应选甲强 明显缓解在3－6个月，高峰期在4－9个月
三、环胞菌素A
剂量：2－5mg/kg（依据体重）， bid 疗程：3月－1年 起效：1－2个月 显效：3－5个月 注意事项： 检查肾功能 测定环胞菌素 A血浓度：血药浓度调整 在100－150ng/ml
四、环磷酰胺
用法:(1)每月1次的静脉冲击治疗
(2) 1.5-5mg/kg／d,口服
疗效：70%-80%的患者有效。起效：服 药后1个月，最大改善在1年之内。




３、中枢神经系统活性药 （１）苯妥英 （２）三甲双酮 （３）锂盐 （４）氯丙嗪，丙嗪 （５）安定？ （６）巴比妥类？ （７）安坦 （８）吗啡？？ （９）金刚烷胺 ４、抗风湿药物 （１）氯喹 （２）D－青霉胺 （３）强的松（大剂量，开始的2－3周之内） ５、麻醉制剂 （１）非去极化制剂（泮库溴铵、维库溴铵、 阿曲库铵）：在MG时敏感性增加 （２）阿拉碘胺 （３）琥珀胆碱：MG时作用下降，与吡啶斯的 明合用时作用增强
MG病情加重的因素
躯体或精神应激 撤药 加用其他药物 孕期或分娩后 感染（肺炎）

影响NMJ传递的药物




1、抗生素 （１）氨基糖甙类：新霉素、庆大霉素、链霉 素、其他（卡那霉素、妥布霉素） （２）大环内酯类：红霉素、克拉霉素、阿齐 霉素 （３）喹诺酮类：氟哌酸、氧氟沙星、培氟沙 星、环丙沙星 （４）Polymixin B、多粘菌素E （５）四环素、氧四环素 （６）林可霉素和克林霉素 （７）氨苄青霉素 ２、心血管药物 （１）β受体阻滞剂 （２）奎尼丁 （３）普鲁卡因酰胺 （４）维拉帕米、尼莫地平及其他的钙通道阻 滞剂 （５）可乐定？ （６）溴苄胺（大剂量） （７）曲美酚 （８）ACEI（依托普利、卡托普利）:如果应用 硫唑嘌呤会增加骨髓抑制危险性
副作用：严重的骨髓抑制、肝脏毒性、 脱发、全血细胞减少、恶心呕吐、关节 痛、头晕、易感染、膀胱纤维化、肺间 质纤维化和出血性膀胱炎。
五、大剂量免疫球蛋白 剂量：0.4g/kg/d，ivgtt×5 IgG半衰期：21天左右（12－45天） 有效率：50％－87％ 起效时间：用药后 4 天内起效， 8 － 15天效果最显著，并持续40－106天 左右。
激素使用与胸腺摘除： 激素治疗：增加感染的发生和影响术 后伤口愈合 病情重：先用激素稳定病情，在手术 之前逐渐将激素减到最小剂量
八、胆碱酯酶抑制剂 1、吡啶斯的明 起效30分钟，1－2小时作用最 大，持续4－6小时，用量：60mg tid-120mg q3h。（有进食障碍者， 应饭前1小时服药） 2、新斯的明或腾喜龙 MG及危象的诊断。
激素的副作用



胃肠道 1.消化不良 2.消化性溃疡 体型改变 1.满月脸 2.体重增加 皮肤 1.痤疮 2.多毛 3.紫纹 4.脱发 5.易挫伤 6.伤口愈合延迟 肌肉 1.肌痉挛 2.肌病 骨骼 1.骨质疏松症 2.股骨头坏死



代谢、水及电解质 1.肢端水肿 2.高血压 3.低血钾／肌痉挛 4.高血糖 5.月经紊乱 6.肾上腺功能抑制 行为 1.焦虑 2.失眠 3.精神症状 4.躁狂 5.抑郁 眼部症状 1.视物不清 2.白内障 3.青光眼 生长发育：发育迟缓 感染
常见的副作用：
Cushing面容：14%-56% 感染：超过50％ 骨质疏松症：3％－30％ 高血压：3％－12％ 白内障：8％－26％
MG与胸腺
•胸腺受累在MG的发病机制和治疗中很重要 •80％的MG患者可发现胸腺病变，其中70%的 MG病人合并胸腺增生（早发），1 0 %合并胸 腺瘤（晚发） •胸腺肌样细胞或上皮细胞上的AChR或AChR 类似结构与自身反应性的B和T淋巴细胞接触 •胸腺瘤患者胸腺切除效果差 •10～20％的MG患者与同年龄正常人相比其胸 腺萎缩。 •CT诊断胸腺瘤和胸腺增生仍易误诊和漏诊
治疗原则
个体化 权衡临床病情与治疗效果，副作用的发 生频率，治疗费用和方便性 对患者进行有关潜在副作用的宣教

治疗方法
1.对症治疗 胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明，新斯的明 2.免疫抑制剂 皮质激素：强的松，强的松龙，氢化可的松，甲基强 的松龙，地塞米松 硫唑嘌呤 环孢霉素 环磷酰胺 3.手术:胸腺切除术 4.短暂性治疗：血浆臵换，静点免疫球蛋白(IVIg)
影响NMJ传递的药物
６、其他药物 （１）别嘌呤醇：如果应用硫唑嘌呤会 增加骨髓抑制危险性 （２）普鲁卡因和利多卡因（静脉注射） （３）镁盐 （４）溴苄乙铵 ７、眼科用药：噻吗洛尔、beaxol、乙 膦硫胆碱 ８、奎宁？？ ９、乳酸盐 10、碘造影剂 11、柠檬酸盐抗凝剂 12、苯海拉明 13、抑肽酶 14、吐根素 15、D,L-肉毒素