✓ 扩充血容量 考虑输血补液 ✓ 完善三大指标 血压正常，心率<90次/分，血细胞比容<45%
➢麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、 10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光 滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断（三）
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗（一）
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（一） ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等
➢特殊类型表现 儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见，多为双侧性肿瘤 肾上腺外嗜铬细胞瘤：出现受累器官的相应症状，如膀胱嗜铬细胞瘤。
儿茶酚胺症
❖ 实验室检查
➢肾上腺髓质激素及其代谢产物
✓24h尿中儿茶酚胺 升高2倍 ✓24h尿VMA测定 送检3次24h尿标本 ✓血儿茶酚胺测定 高血压发作时测定嗜铬细胞瘤
➢药物试验
✓组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤 ✓酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者
儿茶酚胺症
❖ 定位诊断
➢B超 ➢CT
对嗜铬细胞瘤检出率90％以上，髓质增生CT可显示肾上腺体积大但 无肿瘤 影像。
➢MRI ➢131I-MIBG肾上腺髓质显像
适用于有典型临床症状而B超、CT、MRI均未发现的肿瘤；特别对多发、异 位的或转移的肿瘤来说，优于CT和MRI。 131I-MIBG还可用于治疗肿瘤和增生。
➢肾上腺髓质增生 病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，可不对称，此病较少见。
儿茶酚胺症
❖ 临床表现
➢高血压 阵发性高血压，或持续性高血压阵发性发作。可由体位变动、情绪波动、咳 嗽等因素诱发，发作时血压极高，甚至用一般的血压计不能测到。表现为头 痛、大汗、四肢发冷、心悸、恶心呕吐、视觉模糊等；严重者可因心衰、肺 水肿、脑出血而死亡。低血钾、高血钠
➢肾上腺皮质腺瘤 占80％ ➢特发醛固酮增多症 ➢原发性肾上腺皮质增生 ➢分泌醛固酮的肾上腺腺癌 ➢糖皮质激素可抑制性原醛症 ➢异位分泌醛固酮的肿瘤
原发性醛固酮增多症
❖ 临床表现 ➢高血压 ➢多饮、烦渴、尿多 ➢肌无力、周期性麻痹
首先累及四肢
原发性醛固酮增多症
❖ 实验室检查
➢低血钾、高血钠 ➢碱中度 ➢尿钾排出增多 24h超过25～30mmol/L ➢血和尿中醛固酮升高 ➢血浆肾素活性减低
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
单个腺瘤 将瘤体同同侧肾上腺一起切除 肾上腺皮质增生 一侧肾上腺次全切除和全切除 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤 肿瘤根治术 术前准备
▪ 口服螺内酯 ▪ 低钠高钾饮食 ▪ 纠正碱中毒
▪第第三节 儿茶酚胺症 （Catecholamine’s Syndrome）
只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移才能确诊为恶性
儿茶酚胺症
❖ 治疗（一）
➢手术治疗 ➢术前准备
✓ 药物治疗 肾上腺素能受体阻滞剂控制血压；扩充血容量以减少术中并发症
酚苄明：20～60mg/d，分3次口服，应用2周以上 硝苯地平： 30～60mg/d，分3次口服，应用2周以上 拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗
皮质醇症
❖ 诊断（二）
➢实验室检查 血浆游离皮质醇测定：昼夜分泌规律性消失，8AM与4PM血浆皮质醇高 24h尿游离皮质醇升高和24h尿17酮及17羟升高 血浆ACTH测定：对病因鉴别有价值
➢特殊检查 小剂量地塞米松试验：鉴别单纯性肥胖与皮质醇症 大剂量地塞米松试验： 鉴别肾上腺肿瘤、异位ACTH综合症与 皮质醇症
肾上腺疾病的外科治疗
（Surgical Management of Adrenal diseases）
▪ 皮质醇症 ▪ 原发性醛固酮增多症 ▪ 儿茶酚胺症
▪ 第一节 皮质醇症 （Cushing’s Syndrome）
皮质醇症
❖ 皮质醇症又称库欣综合症，是由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用 而出现的一系列典型的综合病症
➢ACTH依赖性皮质醇症
病变在垂体或丘脑 占70％～80％ 异位ACTH综合症
➢非ACTH依赖性皮质醇症
肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致 占15％
➢结节性肾上腺增生
机制不明
➢医源性库欣综合症
长期应用糖皮质激素或ACTH所致
皮质醇症
❖ 诊断（一）
➢临床表现 多见于青年女性
向心型肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩 皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下可见紫纹，皮肤多痤疮和多毛 高血压 糖尿病 性腺功能紊乱 其它 骨质疏松，记忆力减退，失眠等
术后继续使用肾上腺皮质激素
结节性肾上腺皮质增生 按腺瘤原则处理
异位ACTH综合症 部位确定，切除肿瘤 部位不定，切肾上腺以缓解症状
▪第二节 原发性醛固酮增多症 （Primary Hyperaldosteronism）
原发性醛固酮增多症
❖ 原发性皮质醇增多症简称原醛症，又称Conn综合症，是由于体内分泌过 多的醛固酮所致，表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中 度、肌肉无力、周期性麻痹。