DFSP-1
NCCN 指南 2018 年第 1 版
®
隆突性皮肤纤维肉瘤
治疗
辅助治疗
随访
切除术 c,d,e
阴性 手术 切缘
阳性 手术 切缘
再切除 e 直至切缘无瘤或 无法继续手术
阴性切缘 阳性切缘
观察
放疗 f（首选） 和 多学科会诊
• 体格检查，重点 为原发部位， 每 6-12 个月 1 次 g
• 就定期自查事项 对患者进行教育
▶ 苏木精—伊红染色（H&E） ▶ 免疫试剂盒检测（例如，
CD34、XIIIa 因子） ▶ 记录并报告
纤维肉瘤样变或 其它高危因素的证据 c • 若疑似广泛性皮外浸润， 则考虑增强 MRI 检查以计划治疗
NCCN 指南索引 目录 讨论
参见“治疗”（DFSP-2）
a 由于组织取材/浅表活检的不充分性，这种肿瘤常常被误诊。积极推荐环钻活检或切开活检，最好在皮下深层进行，这样能实现充分的组织取材以及精确的病理评价。如果活检结果不明确 或仍有临床疑问，推荐再次活检。不推荐广泛潜行分离，原因是难以对后续再切除进行病理学检查且难以预防可能的肿瘤种植。 b 参见“病理学原则”（DFSP-A）。 c 如果发现纤维肉瘤样变/恶变，请参见《NCCN 软组织肉瘤指南》。推荐多学科会诊其它风险因素的情况。
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
NCCN 指南 2018 年第 1 版 更新
®
隆突性皮肤纤维肉瘤
NCCN 指南索引 目录 讨论
《NCCN 隆突性皮肤纤维肉瘤指南》2018 年第 1 版相对 2017 年第 1 版的更新内容包括：
复发 转移
NCCN 指南索引 目录 讨论
复发/转移的治疗
• 再切除，如果可行 （首选）h
或 • 放疗 f，如果既往
未用过且 切除不可行 或 • 考虑甲磺酸 伊马替尼治疗 i 条件是疾病无法切除， 或切除术后的功能或 美容效果无法接受
多学科会诊 j
c 如果发现纤维肉瘤样变/恶变，请参见《NCCN 软组织肉瘤指南》。推荐多学科会诊其它风险 因素的情况。 d 隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的术式必须仔细规划。肿瘤的大小和位置以及美容事宜均被用 于指导制定最适宜的手术过程。参见“切除原则”（DFSP-B）。 e 不推荐广泛潜行分离，原因是难以对后续再切除标本进行病理学检查且若切缘在组织学上非 无瘤状态时难以预防可能的肿瘤种植。 f 50-60Gy 的剂量照射状态不明或阳性切缘，并且使用最高 66Gy 的剂量照射大体肿瘤（2Gy/ 次*天）。当临床可行时，靶区应从手术切缘向外广泛扩大（例如，3-5cm）。
►针对 CCPDMA 的脚注“2”修订为：“通常应对所有手术边缘实施细致、全面的切面永久性切片检查。” ►一条内容被删除：“改良 Mohs 手术=对最终切缘额外行永久性切片评估的 Mohs 显微外科手术。”
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
中文全称 美国癌症联合委员会 美国病理学家协会 整体环周深部切缘评估 I 型胶原α1 链基因 隆突性皮肤纤维肉瘤 美国食品药品监督管理局 荧光原位杂交 纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤 苏木精—伊红染色 病史问诊&体格检查 高倍视野 聚合酶链反应 血小板源性生长因子β链基因 刃厚皮片移植
NCCN 指南索引 目录 讨论
• 考虑对诊断不明确的病灶进行其它免疫染色检查（如巢蛋白[nestin]、载脂蛋白 D[apolipoprotein D] 和组织蛋白酶 K[cathepsin K]），或者使用原位荧光杂交（FISH，fluorescence in situ hybridization）或 聚合酶链反应（PCR）技术来检测 I 型胶原α1 链基因（COL1A1；位于 17q22）和血小板源性生长因 子β链基因（PDGFβ；位于 22q13）易位形成的肿瘤嵌合体融合基因 t(17;22)(q22;q13)。
• 切除术中切缘状况可能需要 H&E 切片辅以 CD34 免疫组化检测来控制。
HPF=高倍视野（High-power fields）
1 目前，美国癌症联合委员会（AJCC）或美国病理学家协会（CAP）尚未定义病理报告纲要。 2FS-DPSF 如有表现时应予记录，原因是该病预后差。
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
DFSP-2
NCCN 指南 2018 年第 1 版
®
隆突性皮肤纤维肉瘤
病理学原则 1
NCCN 指南索引 目录 讨论
• 梭形细胞呈席纹状或束状排列，通常具有轻微的细胞异型性。
• 免疫组化显示 CD34 大多数为阳性，XIIIa 因子阴性。
• 纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）表现为更高级别的细胞构成，细胞异型性、有丝分 裂活性（＞5/10 HPF），以及免疫染色呈 CD34 阴性。2
注：除非另有说明，所有建议均为 IIA 类。 临床试验：NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验。
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
NCCN 对证据和共识的分类：除 非另有说明，所有建议均为 2A 类。
见 NCCN 证据和共识分类。
本《NCCN 指南®》是作者依据他们对当前认可的治疗方法的看法，对证据和共识所作的陈述。欲参考或应用《NCCN 指南》的临床医师应 根据个人具体的临床情况做出独立的医疗判断，以决定患者所需的护理和治疗。美国国家综合癌症网络® （NCCN®）对于指南内容、使用 或应用不做任何陈述或保证，对以任何形式使用或应用这些内容不负任何责任。《NCCN 指南》的版权归美国国家综合癌症网络®所有。保 留所有权利。未经 NCCN 明文允许，不得以任何形式复制本《NCCN 指南》及其插图。© 2018。
►转移路径 ♢表述被删除：“考虑临床试验、甲磺酸伊马替尼治疗、化疗、放疗，或是可行时切除术，条件是处于特定的临床情形” ♢脚注“j”为针对“多学科会诊”的新增内容：“参见《NCCN 软组织肉瘤指南》中针对 IV 期疾病的章节（EXTSARC-5）” ♢脚注被删除：“可考虑 AIM（阿霉素/异环磷酰胺/美司钠）方案或单药治疗（如阿霉素、异环磷酰胺、表阿霉素、吉西他滨、达卡巴嗪、脂质体阿霉素、 替莫唑胺、长春瑞滨或帕唑帕尼）。”
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
更新
临床表现
NCCN 指南 2018 年第 1 版
®
隆突性皮肤纤维肉瘤
检查
疑似病灶
• 病史问诊和体格检查（H&P） • 全面皮肤检查 • 活检 a,b
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
缩略词 AJC FS-DFSP H&E H&P HPF PCR PDGFβ STSG
NCCN 指南 2018 年第 1 版 缩略语表
®
隆突性皮肤纤维肉瘤
缩略语表
英文全称 American Joint Committee on Cancer College of American Pathologists Complete Circumferential and Peripheral Deep MCaorlgliangeAnssTeyspsemeIntAlpha 1 Dermatofibrosarcoma Protuberans Food and Drug Administration Fluorescence In Situ Hybridization Fibrosarcomatous-DFSP Hematoxylin and eosin History and Physical Examination High-Power Fields Polymerase Chain Reaction Platelet-Derived Growth Factor Beta Split-Thickness Skin Grafting
®
NCCN 肿 瘤 学 临 床 实 践 指 南（ NCCN 指 南® ）
隆突性皮肤纤维肉瘤
2018 年第 1 版—2017 年 9 月 18 日
继续
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。
2018 年第 1 版，2017 年 9 月 18 日。©美国国家综合癌症网络，2017 年，保留所有权利。未得到 NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN 指南®》及插图进行复制。