3. 神经来源的肿瘤：神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
4. 淋巴瘤
5. 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤：韧带样纤维瘤 纤维肉 瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤 维来源软组织肿瘤 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
6. 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变：腱鞘巨细胞瘤 滑膜 血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性滑膜 （骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
软组织肿瘤MRI诊断学习体会
陈恩明 2016-09-08至09-23
成人恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤最常见，其次脂肪肉瘤
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软组织肿瘤的分类---山东省医学影像学研究所 李传亭
1. 脂肪来源肿瘤： 脂肪瘤 脂肪肉瘤
2. 脉管来源肿瘤： 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
病理: 来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内 无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，Antoni A型， 由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构； Antoni B型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富， 瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。
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神经鞘瘤
好发20～50岁，无明显性别差异。好发于较大的神经干， 如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周 围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴 发Ⅱ型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。 单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的 梭形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙化。 约90%的神经鞘 瘤可在肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌 肉沿神经长轴萎缩。
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恶性纤维组织细胞瘤
MFH---Malignant Fibrous Histiocytoma
是一个庞大、复杂的、且有诸多争议的肿瘤家族，其基本 特点是含有两种基本的功能性细胞成分：纤维母细胞和组 织细胞，再加上肌纤维母细胞、原始间叶细胞和一些反应 性细胞成分，造成了MFH复杂多变的组织学形态。席纹 状—多形性是MFH最基本、最典型的结构特征，也就是说， 梭形细胞呈席纹状排列和多种细胞成分共存是MFH镜下结 构的主要特点。伴随的其它病变主要有黏液变性、炎性细 胞浸润、血管瘤样增生等。
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原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal
tumor，PNET）
起源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。1993年WHO确 定为PNET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、 免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花 结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化 型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为 ES/PNET家族。 好发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤的第 2位。PNET全身 各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、 四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实 质性脏器或皮肤。 大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、 快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。
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7. 肌源性软组织肿瘤和瘤样病变：骨化性肌炎、肌肉内粘液 瘤、皮下环状肉芽肿、横纹肌肉瘤、恶性软组织横纹肌样 瘤///平滑肌肉瘤
8. 其他软组织MT： 转移瘤 软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤 Your company slogan
脂肪肉瘤
发生率：约占脂肪瘤的21.4%，成人第二常见的软组织肉瘤。部位： 42％躯干，41％下肢，11％上肢，6％头颈。深部软组织常见（大 腿及腹膜后）。瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。
发病年龄多在50岁以上，表现为深部软组织肿块, 进行性 增大，30-50％的肿块伴有疼痛。大的深部软组织肿快＋ 不均匀出血，好发四肢、躯干、腹膜后也可发生；任何患 者自发肌肉骨骼系统出血都要考虑MFH，大量出血可能遮 盖新生物；有复发和转移倾向，转移34-63％（肺、脊柱、 头颅、淋巴结）；5年存活率为39-79％，局部复发率为 12-42％；在肿瘤中是最易引起活检种植转移的肿瘤。
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血管球瘤
又称血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等 起源于 动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生在 皮肤和皮下组织。2001年，S.Weiss认为血管球瘤和血 管外皮细胞瘤组织结构相似统归为血管周细胞瘤。但血管 球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。电镜和免 疫组化研究表明：这些细胞具有平滑肌而不是血管外皮细 胞的分化特征。 鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷 热的敏感性增高表现。腱鞘巨细胞瘤：在T2WI上由于含 铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：多在靠近干骺 端软骨成骨部位，因远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一 般不发生内生软骨瘤。
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病理：镜下肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结 构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等， 此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。 要点提示：年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨破坏严重。年 龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。