病理生理：
组织学特点 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的 心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕” 样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管 腔减小
病理生理：
HCM引起血液动力学障 碍的原因：
室间隔肥厚使左室流 出道（LVOT）变窄，
40岁发病，男性多于女性。
病因学：基因研究最新进展
1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有 家族史。
2.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾 病相关，常见的突变基因有：β-肌球蛋白重链， 肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。
病理生理：
大体解剖 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。 心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣 关闭不全致心房收缩期负荷过重） 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔 的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中 部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
HCM的自然转归及预后
猝死：
HCM死亡的最常见原因，约占50%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病
平稳期 发生机制
心律失常所致，通常被认为是最常见原因 机械性梗阻所致低心排血量 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局 限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生
HCM的自然转归及预后
增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重， 杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。
辅助检查：
ECG：50%患者Ⅱ，Ⅲ，aVF及V4—V6上出现深而窄 的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患 者可有室性心律失常。
X线：可显示左心缘突出，肺淤血。 心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于
肥厚型梗阻性心肌病的 介入治疗及护理
定义
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥 厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈 受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病
绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左 心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚型梗阻性 心肌病（HOCM）
流行病学：
世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%， 是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20—
钙拮抗剂，但不能改善活动能力。
药物治疗（二）
CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性 临床较多应用维拉帕米 对β受体阻滞剂治疗失败者通常有效 症状改善率>2/3，能改善活动能力 不能预防猝死 后期心室腔增大，收缩功能下降可使用ACEI 抗心律失常药物的应用
药物治疗（三）
对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予β受体阻 滞剂，而硝苯地平类多有扩张血管作用，需慎用
静息梗阻型患者，药物远期效果不佳，不能防止 猝死
HCM心衰的治疗：主要因左室舒张功能及顺应性降 低所致。控制诱发因素，适当利尿和使用CCB。不 宜使用强心药。并注意利尿剂过量引起的低血压 和低心排量
手术治疗
间隔心肌切除术（myocardialmyectomy，MM） 适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg，
心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36%
原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死 中风
占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢 性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见
ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型 （2003）：
1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg
2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg
收缩中晚期LVOT血液 速度加快，拖曳二尖 瓣前叶移向间隔部， 即二尖瓣前叶收缩期 前向运动（SAM）导 致LVOT狭窄加重
病理生理：
HCM引起血液动力学障碍的原因： 伴有二尖瓣关闭不全。 LVOT压差（LVOTPG）不一定存在于所有
HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义
的梗阻 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床
15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前 移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关 闭。
辅助检查：
CAG：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了 解冠脉痉挛和微循环的状况。
心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。
HCM的自然转归及预后
HCM的转归，预后不一 可无症状，持续处于稳定状态 5到10年内迅速恶化 部分会有临床症状好转 10%的HCM可发展至左室扩张、心功能不全 临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程 度及LVOTPG不相关 出现房颤可加重临床症状 对妊娠有较好的耐受性
治疗目的
缓解症状 预防并发症 降低死亡危险
治疗方法
药物治疗 手术治疗 介入治疗
药物治疗（一）
目前尚无特殊进展，β受体阻滞剂可缓解心肌对 儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气 急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。
β受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。 小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及
严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能3——4级， 青少年明显的流出道梗阻（阶差大于75mmHg） 1958，Cleland首次报道 术后90%病人LVOTG降低，症状改善率70% 与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后 手术死亡率1.6-10%
手术治疗
手术并发症 束支阻滞，并有达5%的病人因完全性房室传导 阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔 穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心 功能恶化等
3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于 30mmHg
诊断
超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌 肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排 除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉 瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等， 则HCM的临床诊断可成立。
基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛 选。
症状，均存在心肌舒张功能异常
病理生室高动力收缩—心室负 压—二尖瓣前叶前移—左室流 出道狭窄/二尖瓣关闭不全最 终造成左室流出道压力差
临床表现，体征
临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕 厥，心律失常及猝死。
杂音：胸骨左缘第3～4肋间收缩期喷射样杂音， 运动可增强，下蹲时可减弱。