3、肺血管收缩与血管的重构：
慢性缺氧肺血管收缩、张力增高，缺 氧时肺内产生多种生长因子直接刺激动脉 管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤 维增生，导致管壁增厚硬化，管腔狭窄
4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血 栓形成 5、其他：
肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾 病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭 窄、闭塞、肺血管阻力增加等
[临床表现]：
肺心病分期： 肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期
[临床表现]：
一、肺、心功能代偿期
(一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸 困难、乏力、劳动耐力下降等。 （二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体 征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的 体征。
二、肺、心功能失代偿的表现 （一）呼吸衰竭的表现
二、心脏病变和心力衰竭：
肺动脉高压 右心发挥代偿、右心肥厚
右心衰竭：
（舒张末期压正常）
右心失代偿 右心扩大与右心功能衰竭
（舒张末期压增高）
左心衰竭：
多因素共同持续作用导致左心肥厚、 左心衰竭： 缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量 增多、感染及细菌毒素的作用等。
三、其他重要脏器的损害：
缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、 肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病 理改变，引起多脏器功能损害
第二节
诊断与鉴别诊断：
排除各种引起肺动脉高压的疾病， 与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别
第二节
治疗：
主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形
成及心功能不全等
目的：恢复血管的张力、阻力与压力，
改善心功能、增加心排量，提高生活质量
第二节
一、药物治疗 （一）血管舒张药：
1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效 2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应
第一节
肺动脉高压的分类：
按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为 5大类及更多的亚类： 1、动脉性PH ，包括IPH 2、静脉性PH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH
2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订
神经因素：交感神经兴奋
2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：
高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩
PaCO2 [H+]
血管对缺氧
收缩敏感性
（二）、解剖学因素：
主要是肺血管解剖结构的重塑
1. 炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁 增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。
2. 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管 管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管 网毁损。
慢性肺源性心脏病
chronic pulmonary heart disease
是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性 病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺 血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张， 肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排 除先心病和左心病变引起者。
[流行病学]：
本病是常见病：上世纪70年代：>14岁患
致丛性肺动脉病和坏死动脉炎
第二节
流行病学：一种少见病

美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100 万、每年有300-1000名患者

多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生 于任何年龄 我国无发病率的统计资料

第二节
病因与发病机制：不明
一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：
1. 右室肥大 2. 右束支传道阻滞 3. 肺型P波 4. 低电压
二、心电图表现： 1、右室肥大表现：
电轴右偏：额面平均电轴≥+90° 重度顺钟向转位
Rv1+Sv5≥1.05mv aVR呈QR型
2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv 3、低电压：胸导联上 QRS正负波代数和小于0.8，
[诊断]：
有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸
疾病或肺血管病变等
有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能
不全的表现
有各种器械检查依据
[鉴别诊断]：
一、冠心病：均多见于老年人，常有与肺 心病共存。
鉴别：
心绞痛，心梗病史或心电图表现 左心衰发作史 高血压、高血脂、糖尿病等易患因素 各种器械检查支持左心肥大为主的征象，肺
目的：排除继发因素、评估严重程度
一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查
第二节
实验室和其他检查：
目的：排除继发因素、评估严重程度
五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的 唯一方法，诊断标准：静息：>20mmHg, 或运动>30mmHg,PAWP正常 九、肺活检

结合用药史选用抗真菌治疗
（二）、氧疗： 通畅气道，纠正缺氧和二氧化碳 潴留。
（三）、控制心力衰竭： 肺心病心衰特点：
积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能多
可自行改善，尿量增多，水肿消退，不需加 用利尿剂。
利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰
缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒，用
肢体导联上小于0.5
4、右束支传道阻滞： QRS ≥0.12s V1呈rsR’型 V5、V6呈qRS型，S波宽大 T波方向与主波方向相反
三、超声心动图：
右室流出道增宽：≥30mm
右心室内径增大：≥20mm
右心室前壁增厚，左/右<2，左右室内径
比值<2。 肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大 等
第二节
特发性肺动脉高压
idiopathic pulmonary hypertension IPH
一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要 表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏 心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的 疾病
血管收缩、痉挛

缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素
1、缺氧性肺动脉收缩：
（1）、体液因素：占主导地位 缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、 血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用 （2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）： 缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加， 肌肉兴奋偶联效应增强。
1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头 痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、 神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围 血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出 现病理反射。
二、肺、心功能失代偿的表现 （二）右心衰竭的表现
1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、食 欲不振等
2、体征：发绀加重、右心扩大与心功能 不全的体征、大循环淤血的表现、肺水 肿及全心衰的体征
肺动脉高压诊断标准：
海平面、静息状态下、右心导管测量所得平 均肺动脉压（mPAP ）>25mmmHg，或运动 状态下>30mmHg
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标 准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张 末压<15mmHg 静息mPAP分度，轻：26-35，中度：36-45，重度：>45
第二节
临床表现：
一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时 感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2、胸痛： 3、头晕或晕厥： 4、咯血： 其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等
第二节
二、体征： 均与肺动脉高压和右心室负荷 增加有关
第二节
实验室和其他检查：
病率为4.8%0，92年农村居民：患病率 4.42 %0，≥15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北） 高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、 女无明显差异
[病因]：
一、支气管、肺疾病：最多见 COPD（80%—90%）、哮喘、支扩、肺 结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等
发病机制与病理：
一、肺动脉高压的形成
Hale Waihona Puke 二、心脏病变和心力衰竭三、其他重要脏器的损害
一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的 血液因素
一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素：

缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺
（三） 、粘稠度增加、血容量增多：
主要是慢性缺氧所致：
继发红细胞增多
缺氧使醛固酮分泌增加
缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重
钠水潴留
强调：
功能性因素较解剖因素更为重要：
功能性因素是可逆的，是临床治疗 的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是 左证，缓解期家庭氧疗非常重要。 解剖因素中有可逆部分：如，原发性 肺微小动脉原位血栓形成。 血容量增多、粘稠度增加为继发改变
四、血气分析：
代偿期：PaO2下降，或合并PaCO2升高
失代偿期：低氧血症和高碳酸血症，
PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg 提示呼
衰
五、血液检查：
红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度
升高 白细胞 肝、肾功能的异常 电解质异常
六、其他： 1、肺功能检查：对早期和缓解期 肺心病有意义 2、痰培养+药敏
思 考 题
1、什么是慢性肺源性心脏病？ 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4、肺动脉高压的X线表现有哪些？ 5、肺心病的心电图表现有哪些？ 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有 哪些注意事项？ 7、肺心病有哪些并发症？ 8、肺动脉高压的诊断标准是什么？ 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。