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2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识


and related 607—612.
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Immunol,2012,130:
(收稿日期:2012.01.09)
(本文编辑:张跃)
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于2013年5月16日至18日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告,同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿(包括:中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
HE
家族遗传型HE
HE。
发病机制不明;呈家族聚集性,元遗传性免疫缺陷症状或体征,无导致HE的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型HE
HE。
未发现导致HE的病因,无家族史,无导致HE的反应性,肿瘤性基础疾病,无HE引 ,起的器官损伤
原发性(克隆性,肿瘤性)HE
HE。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤[按世界卫生组织(wH0)分型标准]; 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等),共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛,交流形式多种多样,包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面(讨论风湿病诊治难 点)。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下: 1征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 2征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站http://www.cmacra.org点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
统的参会人员,需请先填写个人信息注册系统用户后,再进行投稿。⑤截稿日期:2013年2月28日,录用与否恕不退稿,请自留
底稿。 中华医学会学术会务部 中华医学会风湿病学分会
V617F+,KIT
性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括:①纤维化:如 肺、心、消化道及皮肤等;②血栓栓塞;③皮肤(包括黏膜)红 斑、水肿、溃疡、湿疹;④外周或中枢神经病变伴慢性或复发
性神经功能缺损;⑤罕见器官损伤Байду номын сангаас肝、肾、胰腺等,而且这
些器官可见HE相关病理表现。
2.5其他疾病/综合征伴有HE:某些临床综合征常伴有HE,
HEF^,HE惦,HEN,HER。
用,移植物抗宿主病(GVHD)、霍奇金淋巴瘤、T淋巴细胞白 血病、朗格汉斯组织细胞增多症、系统性肥大细胞增多症、实 体瘤、过敏性支气管肺曲菌病、自身免疫病等。
2.4
HES:表1中3项标准均满足才能诊断为HES。由嗜酸
2.2克隆性,肿瘤性HEJI-IES。:下列情况需考虑嗜酸性粒细 胞增多为原发性(克隆性/He瘤性):存在某一种已明确伴嗜酸 性粒细胞增多(克隆性增生)的干细胞或髓系肿瘤作为基础 疾病,如急性嗜酸性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血 病、骨髓增殖性疾病伴嗜酸性粒细胞增多、骨髓增生异常综 合征伴嗜酸性粒细胞增多、系统性肥大细胞增多症伴嗜酸性 粒细胞增多等。若检测出如PDGFRA,PDGFRB,FGFRl融合 基因或BCR/ABLl,JAK2
DOI:10.3760/cma.j.issn.1007—7480.2013.01.015
作者单位:100044北京大学人民医院风湿免疫科
万方数据
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・59・
是指外周血嗜酸性粒细胞计数>1500x109几。持续升高是指: 外周血两次检查时间间隔至少1个月,而由HE直接导致的 器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。HE又进一步分为
其他疾病/综合征伴有HE 特异性综合征伴HE

符合HE标准并且器官损伤并非由HE引起 符合某些明确的l|缶床综合征的lf缶床表现.如Churg-Strauss综合征等,并伴随HE,但 嗜酸性粒细胞的作用未明确

其他器官特异性疾病伴HE症状

某些器官特异性疾病(如嗜酸细胞性胃肠炎等)伴随HE,但嗜酸性粒细胞的作用未 明确
・58・
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・学术动态・
20 1 2年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
张萨丽徐传辉穆荣
标准和定义进行了更新和修改,提出了2012年分类的新共 识ll】,现将主要内容摘录如下。

嗜酸性粒细胞增多症(HE)可见于多种炎症状态、变态反 应和血液系统肿瘤。由于其多系统表现,并是Churg.Strauss 综合征等多种风湿病的常见表现,是风湿科医生常需面对的 临床问题。 在过去的20年中,医学界各领域分别提出了多种HE及 相关综合征的分类标准,却始终未达成全球共识。2011年嗜 酸性粒细胞疾病和综合征工作会议组织了来自免疫学、变态 反应、血液学和病理学等领域的专家对HE及相关综合征的 表1
原发性(克隆性肿瘤性)HEs
HES。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤(按WHO分型标准);嗜酸性粒细胞
为肿瘤细胞;存在HE引起的器官损伤
继发性(反应性)HEs
HES。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型;嗜酸性 粒细胞增多的发生多与细胞因子相关;存在HE引起的器官损伤
继发性(反应性)HE
HE。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型;HE的发 生多与细胞因子相关
嗜酸性粒细胞增多综合征HES
满足外周血HE诊断标准,并且组织型HE导致的器官损伤助能障碍,除外导致器
官损伤的其他疾病
特发性HES

未发现导致HE的病因,无导致HE的反应性,肿瘤性基础疾病,器官损伤由HE引 起
①凡未在全国性学术会议及全国性公开刊物上发表的论文、综述,均可投稿。②摘要600~800字,应包括研究目的、材料与
方法、结果、结论四个部分,文责自负。③稿件请按“文题、作者姓名、单位、通讯地址、邮编、联系电话及Email、正文”的顺序书写,
在第一页的第一行标示所属上述专题的类别,并请以Word格式保存。④本次大会采用网络投稿系统,只接收网上投稿,恕不接
但嗜酸性粒细胞增多的原因及其导致的结果尚未明确。常见 Gleich综合征(嗜酸性粒细胞增多性周围血管水肿)、Churg. Strauss综合征、Omenn综合征、高IgE综合征等。 器官特异性疾病伴HE,但HE的原因及其导致的结果尚 未明确。常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸
D826V+等基因突变
细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴HE等。
参考文献
【1】1
Valent P,Klion
AD,Homy HP,et a1.Contemporary
and classification Allergy Clin of eosinophihe
consensus
proposal
on
criteria
disorders
万方数据
时,可认为嗜酸性粒细胞为克隆性。需注意HE。并非为最终 诊断,需要对患者进一步诊断评估。
2.3
HEdHES。:继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症/综合征
是指由炎症性、某些肿瘤性或其他疾病导致的细胞因子(如 白细胞介素(IL).3、IL-5分泌增多引起嗜酸性粒细胞非克隆 性增生。此诊断首先应除外上述引起HEr/lIES。的疾病及异 常基因(另外需要注意某些血液系统肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、 T淋巴细胞白血病也可引起嗜酸性粒细胞反应性增生而非克 隆性增生),需注意HE。并非为最终诊断,需要对患者原发基 础疾病进一步诊断。常见引起HE#TIES.的原发基础疾病为 寄生虫感染、变态反应、过敏性疾病、药物过敏或药物毒副作
术语 血液嗜酸性粒细胞升高 嗜酸性粒细胞增多症 英文缩写

HE及综合征的定义、分类及标准 见表1。

2012年HE及综合征定义及分类标准的多学科新共识的
解释
2.1
HE的诊断标准:HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细
胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高
HE及相关综合征的定义及分类
定义及分类 外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L 2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞>1500x109/L,伴或不伴组织型HE(定 义如下):骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过20%,或(和)病理医生认 为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织,或(和)明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不 伴嗜酸性粒细胞的组织浸润)
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