(3)传染病源性聋
(deafnessduetoinfectiousdisease):又称感染性聋，系指 由各种急、慢性传染病引发或并发的感音神经性聋， 其发病率正在逐渐减少。较常见的致聋传染病有流行 性脑脊髓膜炎、流行性感冒与腮腺炎、猩红热、耳带 状疱疹、白喉、伤寒、斑疹伤寒、艾滋病、疟疾、麻 疹、风疹、水痘、梅毒等。
(3)肾阳亏虚，耳窍失煦
病久不愈，阴损及阳，肾阳亏虚，命门火衰，耳失温 和，耳窍瘀阻
久病不瘗，脏腑失调，气血不和，经脉运行不畅，耳 窍脉络痹阻；阴血不足，脉络失充，日久耳窍脉络枯 萎，痹塞不通；阳衰气弱，血滞不行，日久耳窍脉络 痹阻。同时，类似病机亦可发生或兼见于前述几个病 理阶段之中。
(congenitaldeafness):系出生时或出生后不久就已存在 的听力障碍，可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和 非遗传性聋两大类。遗传性聋系由基因或染色体异常 所致的感音神经性聋，一般有耳聋家族史或父母近亲 结婚，可能还伴有身体其他部位的畸形。非遗传性先 天性聋，系由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。
【临床表现】
各种原因所致的感音神经性聋之临床表现各有其 特点，但都以感音神经性听力下降为主要表现。 最常见的伴随症状为耳鸣。
1.先天性聋
可发生于一侧，或双侧同时受累，但耳聋程度轻重可 不一致。
2.老年性聋
其临床特点，是由高频区向语频区缓慢进展的双侧对 称性聋，可伴高音调持续耳鸣。多数有响度重振，且 言语识别率的改变与纯音听阈测试结果不成比例。
药物对内耳的损害机制尚未彻底查明。其耳毒性作用， 除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏 感性关系颇大，后者有某些家族遗传性，还涉及给药 方案的合理性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。化 学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位多在蜗后， 常同时累及前庭功能。
(6)自身免疫性聋
(autoimmunedeafness):多见于青壮年，双耳同时或先 后发病，呈非对称性、波动性及进行性听力下降。
(2)老年性聋
(presbycusis):是人体衰老过程在听觉器官中的表现， 为年龄相关性病理现象。老年性聋的出现年龄与发展 速度因人而异，其发病机理尚不清楚，似与遗传及整 个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精 神创伤等)影响有关。听觉器官的老年性退行性改变涉 及听觉系统的所有部分，唯以内耳表现最明显。
6.自身免疫性聋
双耳听力损失不对称，呈快速进行性、波动性下降， 前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕，行走不稳， 无眼震，常合并有其他自身免疫性疾病，免疫抑制剂 疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。
感音神经性聋是耳科最大的难症之一，包括先天 性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾 病引起的耳聋、耳毒性聋、自身免疫性聋等。由 于特发性突聋病因与病理的特殊性、噪声性聋与 职业的密切相关性，已另做专节论述，不在此列。 本病属于中医“耳鸣耳聋”“久聋”范畴。
【病因病理】
1.病因
(1)先天性聋
第十五节 感音神经性聋
内容
【病因病理】 【临床表现】 【实验室及其他检查】 【诊断与鉴别诊断】 【治疗】 【预防与调护】
由于耳蜗螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路及其 各级神经元受损害，致声音的感受、听觉神经冲动传 递障碍以及听觉中枢功能缺如，分别称感音性、神经 性或中枢性聋。感音性聋又称耳蜗性聋或终器性聋， 由螺旋器毛细胞病变引起；神经性聋亦称蜗后性聋， 系听神经及听觉传导通路病变所致；中枢性聋则由听 觉中枢核团或大脑皮层病变造成。临床上，常规测听 法不能将其进行区分时，可统称感音神经性聋。
3.传染病源性聋
临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累 症状。轻者多随传染病的康复而自行恢复，但有时病 情仍继续加重，终于遗留持久性耳聋。
4.全身系统疾病引起的耳聋
多为双侧对称性高频下降型感音神经性聋，常伴有持 续性高音调耳鸣。
5.耳毒性聋
以耳鸣、耳聋、眩晕及平衡紊乱为主要症状，呈双侧 对称性感音神经性聋，多由高频向中、低频发展。前 庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。 症状可在应用耳毒性药物的过程中始发，但更多的则 是在停药以后出现，而且停药并不一定能中止病变的 继续发展。
3.病机
感音神经性聋中医辨证多属虚证，但也有实证者。 临证之际，尤其要注意虚实夹杂病机的病理效应。
(1)气血虚弱，耳窍失养
在禀赋变异的基础之上，感染各种邪气，往往是肺胃 先受之，引发脾胃虚弱，致气血不足，清阳不升，上 气不足，耳窍失养，听力障碍。
(2)肝肾阴虚，耳窍失濡
耳为肾窍，肝肾同源。病之稍久，即可累及肝肾，导 致精血亏损，肝肾阴虚，髓海不足，耳窍失濡，听力 失聪。
(4)全身系统性疾病引起的耳聋
某些全身性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性 肾炎与肾衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、 高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、 多发性硬化、多发性结节性动脉炎等，均可造成内耳 损伤，导致感音神经性聋。
(5)耳毒性聋
(ototoxicdeafness):又称药物中毒性聋，指应用某些药物或 长期接触某些化学制品所致的耳聋，以往的发病率较高。 随着卫生常识的普及，现发病率似在降低。已知有耳毒性 的药物近百种，常用者有链霉素、卡那霉素、新霉素、庆 大霉素等氨基糖昔类抗生素；水杨酸类止痛药；奎宁、氯 奎等抗疟药；长春新碱、钳类等抗癌药；吠塞米、依他尼 酸等利尿剂；抗肝素化制剂保兰勃林等等。
(7)其他
能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、 耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病、多发性硬化 症，以及近年来报道较多的大前庭导水管综合征等， 均可表现为感音神经性聋。
2.病理
各种因素所致的感音神经性聋有其相应的分子病理基础， 包括线粒体基因突变或缺失，及线粒体基因改变与核基因 的协同作用(尤其是定位于螺旋器细胞、耳蜗神经节细胞、 血管纹等组织者)，可能使得某些蛋白质翻译提前终止； MHC异常导致免疫系统变异，T细胞功能抑制，产生自身 抗体，免疫复合物清除能力下降；耳蜗色素细胞功能异常 等。线粒体基因突变可能是易感因素。