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转归
大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈， 不遗留任何症状；极少数患者在急性期因 严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡； 还有的部分患者迁延不愈，逐渐出现进行 性心脏扩大、心功能减退、心律失常，并 易形成栓塞，经过数年或一二十年后死于 上述病变
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限制型心肌病
以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容 量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正 常或接近正常。
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心电图
窦速低电压心房或心室肥大T波低平或 倒置
各种类型心律失常，以心房纤颤最多 见
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心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤
维化
左室造影：心内膜增厚心室腔缩小，心尖
部钝角化
心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷晚
期高原波形
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诊断
心室腔狭小变形 心包无钙化心内膜有钙化 嗜酸性粒细胞增多
Body tissues do not receive an adequate supply of blood
fluid to build up
in the circulation
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二 、病因 ETIOLOGY
(一)与病毒感染有关
病毒性心肌炎是最主要最可能 的病因，由于病毒感染心肌,加上体 液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性 心肌炎发展为扩张型心肌病。
扩张型心肌病
Dilated cardiomyopathy
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一、概念 CONCEPTION
是以心肌收缩期泵功能障碍引起 充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病， 是原发型心肌病最常见的类型
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pump less strongly
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七、鉴别诊断
（一）风湿性心脏病 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较
响。 左房、左室或右室为主。 超声检查有助于区别。
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（二）心包积液
心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘 之内侧。
超声检查:心包内多量液体平段或暗区说 明心包积液
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（三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒
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特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降
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概念
左心室或右心室肥厚为特征，常为不对 称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻， 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
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分型
梗阻性肥厚型 非梗阻性肥厚型
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病理
主要改变在心肌，尤其是左室形 态学的改变不均等的心室间隔肥厚 组织学心肌细胞肥大，形态特异排 列紊乱。左室间隔改变明显
1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。
2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。
3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。 4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C，2-3克/日。
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7.有感染者，应使用足量有效的抗生素 治疗，以控制感染。
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八、治疗
（一）一般治疗：
1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。
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（二）药物治疗：
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治疗
弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常 窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心 律失常
受体阻滞剂、钙离子拮抗剂 介入治疗 手术治疗
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THANK YOU
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围生期心肌病
cardiomyopathy during perinatal
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主要表现 心脏扩大，心缩力、射血功能减低，
张压多不超过14.67ka(110mmHg)， 且出现于急性心力衰竭时，心力衰 竭好转后血压下降。与高血压性心 脏病不同，眼底、尿常规、肾功能 正常。
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（四）缺血性心肌病
扩张型心肌病
可发生于任何年龄，
年龄 中年多见，常<40岁
缺血性心肌病
偏大，常>40岁
病史
常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史
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六、诊断
缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、
心律失常，结合超声心动图证实心 腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应 考虑本病的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病
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DCM-诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的 器质性心脏病 排
诊
除
断
弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
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影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度 的因素均影响杂音的响度
受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心 肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音 减轻；
服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量 减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强
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超声心电图
显示室间隔非对称性增厚.舒张期室 间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1， 间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.
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（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心 肌缺血有关 （四）与家族和遗传因素有关 （五）与酒精中毒原虫感染有关 （六）某些代谢过程的障碍
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三、病理 Pathophysiology
（一） 肉眼观：
心腔变大，室壁变薄，可见纤维 化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常， 经常有附壁血栓形成。
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缺血性心肌病
沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影
正常
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多支病变
（五）先天性心脏病 早年发病 左心室不大 紫绀较著 超声心动图检查可明确诊断。
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（六）继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、
血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神 经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资 区别。 心肌炎后心肌病
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DCM-病理.1
大体检查：
非对称性肥厚
室间隔9肥5厚%90% 心尖部肥厚3-5%
对称性肥厚5%
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临床表现
临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约 1/3的病有家族发病史。以气短最为常见, 活动后加重.胸痛心悸等。也可有劳累性心 前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可 无明显症状或症状较少
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DCM-病因
病因不明 病毒感染
病毒直接损伤
免疫因素
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(二)与自身免疫反应有关
由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的 病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性 心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自 身免疫成“敌我不分”，使人体产生的 抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心 肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性 心肌损害。
患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮 肿等心衰症状。 心电图
心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异 常，死亡率高
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既往无心脏病的妊娠末期或产后２－２０ 周女性，
可有心室扩大，附壁血栓 栓塞发病率高 ３０岁左右经产妇 强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发
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病毒性心肌炎
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DCM-辅助检查.1
超声心动图：
大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变
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（二）X线检查示
心影扩大，晚期外观如球形。透视 下见心脏搏动较正常为弱。
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（三）心电图
心律失常常见，后期尤然，以异位 心律和传导阻滞为主。 左心室肥大多见，常合并心肌劳损， 晚期常有右心室肥大；也可有左或 右心房肥大。
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心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦 或双相或倒置为主要表现，有时T波呈 缺血型改变。少数患者可有病理性Q波， 类似心肌梗塞
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（四）核素心室造影
可显示心腔扩大与室壁运动减 弱，左室射血分数减少，运动后更 为明显。
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（五）心导管检查
早期近乎正常，左右心室舒张末 期压可以稍增高。有心力衰竭时心排 血指数减小，动静脉血氧差大，肺动 脉及心房压增高。心血管造影示心腔 扩大，室壁运动减弱。
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Ca离子拮抗剂
降低心肌细胞钙超载 抗氧化和消除微循环痉挛
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肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
袁 宇 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一附属医院
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HCM-病因
遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
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有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史
扩张型心肌病
超声 心动图
常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室
内血栓
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缺血性心肌病
以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤
核素 检查
扩张型心肌病
心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀
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扩张型心肌病
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心腔扩大 充血性心力衰竭 心律失常 栓塞猝死
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五、 实验室检查
（一）超声心动图特点：
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小.二尖瓣
与扩大的心室腔相比相对较小. “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱