白塞病诊断和治疗ppt课件
(六)关节病变 无特异症状和体征,四肢大小关 节、脊柱和腰骶关节均可受累, 表现为非对称性的单个或少数关 节疼痛,以四肢大关节为多,以 膝关节尤多,主要为酸痛,或呈 一过性,关节红肿少见。尽管反 复发作,能自行缓解,无日渐加 重趋势,也不出现关节功能障碍。
(七)消化道损害: 自口腔至肛门均可受累,称为胃 肠白塞病。 日本文献统计2520例BD,出现 消化道病变约占21.5%。国内报 导消化道表现发生率为50%。
口腔溃疡100% 外生殖器溃疡77% 中枢神经系统28% 心血管系统15% 皮疹90% 眼损害79% 消化系统20% 关节15%
发病类型: 急性发病 慢性发病
主要全身症状:发热、头痛、 乏力、食欲不振、关节疼痛
各系统的临床表现如下:
(一)复发性口腔溃疡 部位:舌尖、齿龈、上下唇内侧、 颊粘膜、单发或多发。 特点:先为“小结节”后发展成溃 疡,呈米粒至黄豆大小,圆形、椭 圆形、边缘清楚、但不整齐,深浅 不一,表面有淡黄色覆盖物,周围 可见红晕,多于1-2周内自然愈合, 不遗留疤痕。
(二)复发性外阴溃疡 部位:除龟头、阴道、大小阴唇 和尿道口粘膜外,阴囊、阴茎、 包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发 生。 特点:比口腔溃疡大而深,数目 少、疼痛重、愈合慢、反复发作 次数少,两次发作间隔期长。男 性可发生睾丸炎,女性易发阴道 大出血。
(三)各型皮肤损害 1、结节性红斑: 部位:多发生在小腿伸侧,呈对称性。 特点:每次几个至 十余个,呈蚕豆至 胡桃大小不等,深浅不一的隆起的皮 下结节,初起鲜红色、发热有触痛, 几天后变暗红色,消退后表面留有色 素沉着。易再发,新旧不同形态损害 同时存在。
三、实验室检查
白塞病无特异性实验室诊断指标 疾病活动期外周白细胞轻度增高,血沉 增快,C反应蛋白增高;α2和γ球蛋白增 高;IgA、IgG增高;约半数病人HLAB5(尤其HLA-B51)阳性 免疫学指标:ANA谱、RF均阴性,少数 人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性。
主要为溃疡性病变;在疾病发作 时表现为吞咽困难和疼痛,上腹 部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、 便血、腹泻、便秘等。
(八)心血管损害 可累及各种动脉和静脉,基本病 变是血管炎,静脉受累较动脉多 见,小血管多于大血管。
动脉病变主要为动脉内膜炎,可 引起管腔狭窄、闭塞,导致缺血 和动脉瘤形成。中等以上的大动 脉及其分支均可受累,如主动脉 及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、 肱、尺、桡动脉等,可出现无脉 或缺血性症状甚至组织坏死、溃 疡、动脉瘤等。
病变呈进行性发展,可只限于一 个部位,也可几个部位同时发病, 或在不同时期累及不同部位,可 呈局限性,也可为弥漫性,所以 临床表现多种多样而又无典型性, 主要表现为复杂的神经和精神症 状。
主要症状有头痛、头晕、意识障 碍、精神异常、癫痫、失语、痴 呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、 颅神经及周围神经损害。 根据临床表现可分为:脑膜脑炎 型、脑干型、器质性精神病症状 型、良性颅压升高型及脊髓损害 型等。
本病在世界各地均有报道, 但以地中海沿岸,中东、东 亚多发,日本和我国北方也 是高发区。 患病率各地区有较大差异。 除地区差别外,与生活习惯、 饮食、环境等也相关联。
二、临床表现
本病是一全身性疾病,以女性多见, 男女之比为3:4,发病年龄在4-70 岁,主要在16-40岁的青壮年。 各系统受损发生率(据福代良一统 计):
全身中等至大的静脉均可受累, 深浅静脉可分别或同时发病,基 本病变是血栓性静脉炎和深静脉 血栓。 (九)肺部损害 比较少见,一般为血管炎所致、 临床表现咯血,为肺损害或肺内 小动脉瘤破裂,形成支气管瘘所 致。
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(十)其他 肾脏可受累,但一般轻微,出现 间歇性蛋白尿、血尿。长期肾外 炎症性病变,引起继发性淀粉样 变时,可出现肾病综合征。
3、多形性红斑样、环状红斑样、 以及丘疹坏死性结核菌疹样损 害。 部位:头面、四肢末端 特点:红色丘疹、隆起结节、 红色斑等多种形态表现,反复 发作。
4、皮肤针刺反应,是本病最具 特征性的表现 特点:无菌针刺皮肤24-48小时 发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹,为 米粒至樱桃大小不等,约一周消 退。 针刺反应与疾病活动有明显关联, 把它作为诊断和判断病情活动的 重要依据。
白塞病诊断和治疗
一、概述
白塞病(BD)又称贝赫切特综合 征(BS),口、眼、生殖器三联 征,是一种原因不明的以血管炎 为病理基础的慢性、进行性、复 发性、炎症性的全身疾病,白塞 病的主要靶器官是皮肤粘膜,作 为系统性疾病它可以累及多系统、 多器官。
1937年土耳其皮肤科教授Behcet 首先报道一组前房积脓性虹膜睫 状体炎、复发性口腔溃疡和生殖 器溃疡三主征的独立性综合征, 后人称为白塞病或白塞综合征。 其后世界各地陆续发现本病临床 广泛而复杂。除三联征外,还常 出现全身各系统损害。 1989年9月第五届国际白塞病会 议制定了新的诊断标准
“红晕现象”:结节损害中央微 高起,周围有较宽的红晕、愈向 外周红色愈淡,称红晕现象。具 有特征性,有辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害 部位:头、面、胸背、下肢及阴 部皮肤。 特点:有较大的浸润性硬结样基 底、中央呈丘疹或小结节状高起, 其顶端为较小的脓点,周围有较 宽的红晕,具有特征性,小脓点 细菌培养阴性,抗菌素治疗无效。 故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价 值。
(四)眼部病变: 可先发一侧,而后累及对侧。 主要表现为视物模糊、视力减退、 眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、 异物感及飞蚊症等,眼球各组织均 可受累,如角膜炎、巩膜炎、脉络 膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。 因反复发作、病情复杂、甚至失明 或继发白内障、青光眼等,是致盲 的主要原因。
(五)神经系统损害: 白塞病侵犯神经系统又称神经白 塞病。 部位:部位广泛,大脑、脑干、 小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均 可受累,临床表现依病变部位不 同而异,其中中枢神经系统最多, 大脑多于脊髓;脑神经多于脊神 经;白质病变多于灰质;运动障 碍多于感觉障碍。