原卟啉
血红素
Hb
铁（Ｆe＋＋）
珠蛋白
单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足， 或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏 IDA 非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、 炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤
•认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期 诊断和防治
•认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因 和正确的治疗
血清铁蛋白<12μg/L
骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失，铁粒幼细胞<15％
转铁蛋白饱和度 <15% FEP/Hb>4.5μg/gH b 血清铁等指标异常
小细胞低色素性贫血
IDE
IDA
部分典型
病因诊断
只有明确病因，IDA才可能根治
举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的 IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内 镜检查
流行病学
最常见的贫血。 尤在第三世界，以婴幼儿、育龄妇女发
生率高。
铁代谢
一、铁分布：
（一）功能铁：
Hb铁 肌红蛋白铁 转铁蛋白铁 乳铁蛋白，酶和辅因子结合
67%
15% 3-4mg 6-8mg
（二）贮存铁：
铁蛋白与含铁血黄素二种形式
男性约1000mg，女性约300-400mg。
铁总量约：50-55mg/kg（男）
2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病
鉴别诊断
与小细胞性贫血鉴别
1.铁粒幼细胞性贫血 • 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫
血 • 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁
粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不 低 • 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化
铁幼粒细胞性贫血
环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状 分布
RBC数量
（三）组织缺铁对组织细胞代谢的影响 含铁酶和铁依赖酶活性降低
细胞功能紊乱
精神、行为、体力、免疫功能及 儿童的生长发育和智力
缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织 营养障碍
临床表现
1. 贫血表现 2. 组织缺铁表现 3.缺铁原发病表现
•精神行为异常：烦躁，易怒，注 意力不集中，异食癖；体力耐力下 降；易感染；儿童发育迟缓，智力 低下。
骨髓涂片铁染色
三、铁代谢
•血清铁（SI）<8.95μmol/L
•与转铁蛋白结合的铁
•总铁结合力（TIBC）>64.44μmol/L
•每升血清中转铁蛋白能结合的最大铁量
•转铁蛋白饱和度（TS）<15%
•反映达到饱和铁结合力的转铁蛋白的铁量SI/ TIBC
•血清铁蛋白（Ferr）<12μg43;原卟啉 血红素 血红蛋白 造血组织
体内红细胞破坏
铁+转铁蛋白 血清铁 血浆
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病因
1. 需铁量增加而铁摄入不足： 如婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期妇女，月经过多。
2. 吸收障碍： 如胃大部切除术后，长期不明原因腹泻，慢性肠炎， crohn病等。
3. 丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃 肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等。咯血。月经 过多。PNH。血液透析。多次献血。
治疗
缺铁性贫血的定义
铁缺乏分为： 贮存铁耗竭（iron depletion, ID）
缺铁性红细胞生成 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）
缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）： 缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁 异常，是血红素合成异常性贫血的一种
•舌炎、口角炎、舌乳头萎缩。
•缺铁性吞咽困难（plummerVinson征）。
•毛发干枯脱落；皮肤干燥皱缩。
•指甲缺乏光泽，脆薄易裂，严重 者反甲。
实验室检查
一、血象 呈小细胞低色素性贫血
√
中度贫血，呈小细胞低色素
二、骨髓象：幼红细胞呈“核老浆幼”现
象
巨幼细胞性贫血“幼核老浆”
巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核 染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的 发育落后于胞质
第六篇 血液系统疾病
第三章
缺铁性贫血
(Iron Deficient Anemia, IDA)
讲授目的和要求
1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特 点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原 则和措施
2.熟悉铁的代谢
3.了解本病的发病情况及其预防
讲授主要内容
IDA的定义 铁代谢 病因
临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
发病机制
（一）缺铁对铁代谢的影响： 贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素） 血清铁和转铁蛋白饱和度 细胞内铁——铁粒幼细胞 或消失 总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白 血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)
（二）红细胞内缺铁对造血系统的影响
原卟啉 堆积 铁
血红素 珠蛋白
细胞分裂增殖
Hb
小细胞 低色素贫血
•血 清 可 溶 性 转 铁 蛋 白 受 体 （ sTfR ） >8mg/L
（四）红细胞内卟啉代谢
FEP＞0.9μmol/L ZPP＞0.96μmol/L FEP/Hb>4.5μg/gHb
★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和 铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有
诊断标准
ID
35-40mg/kg（女）
二、铁的来源与吸收 (每天造血约需20-25mg铁)
外源性铁：食物 量少(1-1.5mg/d)
内源性铁：衰老破坏RBC释放 大部分
[体内过程]
1. 吸收形式与部位： 十二指肠及空肠上段吸收。
•铁状态 •胃 肠 功 能 （ 酸 碱 度）、 •体内铁贮量 •骨髓造血状态 •某 些 药 物 如 VitC 、 果酸促进铁吸收
2.海洋性贫血
• 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 • 血片：多量靶形红细胞 • 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑ • 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常↑
3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）
2. 转运：二价铁氧化成三价铁，与转铁 蛋白结合入组织或细胞内，还原成二价铁， 形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋 白形式贮存在单核—巨噬细胞系统。
3. 消除：主要从肠粘膜细胞脱落，少数 经尿液、汗液排出。女性：乳汁、月经等. <1mg/d，排泄量≈吸收量，维持动态平衡.
铁+去铁蛋白
铁
铁蛋白
肠黏膜细胞