1957年，国内首例原发性醛固酮增多症于瑞金 医院诊断
J Lab Clin Med 1955,45:3
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肾上腺的解剖
肾上腺长约5cm，宽约3cm，厚约 1cm。通常左侧肾上腺比右侧的略 大。左肾上腺较长，呈月牙形；右肾 上腺较短，呈三角形
皮质 : 约占肾上腺的80—90％。由外 向内可分为球状带、束状带和网状带 三层
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影响ARR的因素
ARR假阳性 β受体阻滞剂 中枢α2受体激动剂 非甾体抗炎药物 肾素抑制剂 年龄 高钠饮食 肾功能不全
ARR假阴性 利尿剂 二氢吡啶类CCB ACEI、ARB 低血钾 妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
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原醛症确诊试验
ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊 试验来避免原醛症被过度诊断。以下4项试验各有其优缺点，临床医生可 根据患者基本情况进行选择
04 中国原发性醛固酮的患病率
中国难治性高血压中原发性醛固酮增多症 患病率调查研究
2010 年由中华医学会内分泌 分会牵头在全国11 个省（黑龙江、 辽宁、山东、河南、江苏、上海、 浙江、福建、广东、海南、四川） 19 个中心对1 656 例难治性高血 压患者进行了原醛症的筛查,首次 报道其患病率为7.1%
肾功能进行性受损
醛固酮
心室异位博动
儿茶酚胺激素 & ANG II 分泌增加
高血压
心血管损伤
心衰
卒中
血管炎症反应和纤维化
血管顺应性下降 压力感受器调节异常 内皮细胞功能受损
心肌缺血
终末期肾病
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原发性醛固酮增多症患者的心血管事件
心血管事件的相对危险度显著增加: - 卒中(4.2x) - 心肌梗塞(6.5x) - 房颤(12.1x)
肾素-血管紧张素-醛固酮 系统
血管紧张素原
肾素 血管紧张素I
(抑制) 血管紧张素转换酶
血管紧张素II
K+ (ACTH)
AT1受体
醛固酮
细胞外液容量过多
肾皮质集合管
• H+ & K+ 分泌 • Na+ 重吸收
低血钾
碱血症
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原发性醛固酮的患病率
14 ―
12 ―
10 ―
8―
患
病 率
6―
%
4―
2 ― 1.55
11脱氧 皮质醇 CYP11β1
皮质醇
11βHSD2
可的松
11βHSD1
P450c17
脱氢表雄酮
P450c17雄烯二酮源自雌酮睾酮芳香酶
雌二醇
5α-还原酶
髓质 双氢睾酮
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2016最新专家共识
《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》 为了规范原发性醛固酮增多症的诊断
和治疗，2016年中华医学会内分泌学分 会肾上腺学组经专家讨论,完成了本专家 共识。
中华内分泌代谢杂志2016 年3 月第32 卷第37 期
原发性醛固酮增多症定义
原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism) 简称原 醛症，是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、血容 量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高血压 和（或）低血钾的临床综合征。
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左心室肥厚，舒张功能障碍 大动脉粥样硬化 组织纤维化 阻力血管重构
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02 筛查和诊断
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筛查方法
醛固酮/肾素 (ARR)
1981年，首次采用血浆醛固酮与血浆肾素活性比值（ARR）作为 原醛筛查指标。 ARR已成目前最常用的筛查指标， 在很大程度上提高了该病的检 出率(3-32%)。 迄今为止，至少20项前瞻性的研究肯定了ARR作为筛查指标的临 床意义。
PAC/PRA>30
注意：如果血浆肾素活性 很低，假阳性的可能性很大
进一步确诊原发性醛固酮增多症
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筛查前准备
1.尽量纠正低钾血症 2.维持正常钠盐摄入 3.停用明显影响ARR的药物至少4周:
a.醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨 苯蝶啶）
b.排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米） c.甘草提炼物 4. 则下列药物至少2周： a.β受体阻滞剂、中枢α2受体激动剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体抗炎 药物 b.ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂 5.如控制血压需要，可开始应用对ARR影响较小的药物（如维拉帕米缓释片、 肼屈嗪、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪） 6.口服避孕药及人工激素替代治疗可能降低直接肾素浓度（DRC)，ARR出现 假阳性（当测定肾素浓度而不是肾素活性时会出现这种情况）;
Hypertens, 2013,31(7):1465-147111
原发性醛固酮增多症的表现
高血压：容量过多，交感神经兴奋 低血钾，代谢性碱中毒，心律失常 肾功能异常 肾性尿崩症 乏力 感觉异常，手足抽搐， 镁缺乏 迟缓性麻痹
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醛固酮所致其他机体组织损伤
血栓形成
心肌重构& 纤维化
NA+ 重吸收 & H2O 重吸 收
0―
正常
13.2 8.02
1.99 1级高血压 2级高血压 3级高血压
国外报道在1、2、3 级高血压患者中原醛症患病率分别为1. 99%、 8. 02% 和13. 2% ；而在难治性高血压患者中,其患病率更高,约为17% ~23% 。
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Hypertension 2003; 42(2):161-165
原发性醛固酮增多症的诊断与治疗
南部战区总医院
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目录
CONTENTS
01
概论
02 筛查和诊断
03
治疗
04
总结
2
01
概论
3
原醛的发现
1955年Conn首次报道原醛症
34岁女性，间歇性手足抽搐，伴肌无力、高血 压4年
高血压、低血钾、代谢性中毒 右侧肾上腺4cm腺瘤，含大量醛固酮 术后血压血钾恢复正常
髓质 约占肾上腺的10—20％
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肾上腺皮质激素合成
胆固醇
胆固醇
球状带 (“盐”)
P450scc
3βHSD
孕烯
醇酮
孕酮
cyp21
11-脱氧 皮质酮
醛固
皮质酮
18-羟皮
CYP11β2
质酮 酮 CYP11β2
18氧化酶
束状带 (“糖”)
网状带 (“性”)
3βHSD
孕酮
p450cc17
17羟 孕酮
cyp21
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筛查程序
持续性血压>160/100 mmHg、难治性高血压 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症 高血压合并肾上腺意外瘤 早发性高血压家族史或早发 (<40 岁) 脑血管意外 家族史的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停综合征
清晨保持非卧位状态至少2小时后采血 血浆肾素活性（PRA） ng/ml/h 血浆醛固酮浓度（PAC） ng/dl