维生素B12参与三羧酸循环，影响神经髓鞘 中脂蛋白形成。
临床表现
发病年龄：6个月至2岁多见。 一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏 贫血：皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白
，乏力，伴肝脾肿大。 精神、神经症状：烦躁、易怒，维生素B12
缺乏者表情呆滞、反应迟钝、智力、运动发 育落后甚至倒退；叶酸缺乏不发生神经系统 症状，但可致精神异常。
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输注红细胞
适应症：贫血严重，合并心力衰竭；合并感 染；急需外科手术。一般HB 60g/L以上， 不必输红细胞。
预防
叶酸来源：多种蔬菜绿叶，瓜果，豆类，动 物肝肾、蛋黄、人乳、牛乳。
维生素B12来源：动物性食品：肝肾、海产 品、肉类、蛋和乳类。植物组织不含维生素 B12。
小结
维生素B12和/或叶酸缺乏所致的一种大细 胞性贫血。6月至2岁多见，大细胞性贫血伴 神经精神症状、维生素B12或和叶酸治疗有 效。
实验室检查
外周血象 大细胞性贫血：MCV >94fl， MCH >32pg。
骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，粒 、红系均巨幼变。可见巨大血小板。
血清维生素B12：正常值 200-800ng/L， <100ng/L。血清叶酸：正常值 5-6ug/L ，<3ug/L。
诊断
病史 临床表现 实验室检查：血象、骨髓象、血清维生素
B12、叶酸水平。
治疗
病因治疗。
维生素B12治疗：500-1000ug一次肌注； 或100ug/次，2-3次/周，连用数周，至症 状好转，血象恢复。2-3天精神好转，网织 红细胞增加，6-7天高峰，2周正常。
叶酸治疗：5mg/次，3次/日，连续数周至 症状好转，血象恢复。网织红细胞2-4天增 加，4-7天高峰，2-6周红细胞及血红蛋白 正常。
营养性巨幼细胞贫血
学习目标
1.能列举巨幼红细胞性贫血的病因 2.掌握巨幼红细胞性贫血的诊断计划 3.能制定巨幼红细胞性贫血的治疗计划及判
定疗效
病例
患儿，男，7个月，1月前出现皮肤苍黄，伴 智力运动发育落后，3-4月大时会抬头，现 不会坐，面部表情呆滞。喂养史：单纯母乳 喂养，未添加辅食，家族史：患儿母亲喜素 食。血常规：WBC 3.7X109/L，L 94 % ，RBC 1.97X1012/L，HB 60 g/L，MCV 107.2 fl，PLT 100X109/L。
病例
思路：患儿7个月，贫血，大细胞性贫血， 伴有神经系统表现，考虑巨幼细胞贫血可能 。
Байду номын сангаас
定义
由于维生素B12和/或叶酸缺乏所致的一种 大细胞性贫血。
临床特点
贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨 髓中出现巨幼红细胞、维生素B12或和叶酸 治疗有效。
病因
摄入不足：单纯母乳喂养未及时添加辅食， 人工喂养不当及严重偏食，羊乳叶酸含量少 。
需要量增加：婴幼儿生长发育快，需求量增 加，严重感染导致维生素B12消耗增加。
吸收或代谢障碍 食物中维生素B12必须与 胃底壁细胞分泌的糖蛋白结合才能在末端回 肠吸收。慢性腹泻影响叶酸吸收。
发病机制
叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12 的催化作用变成四氢叶酸，后者是DNA合成 必需的辅酶。