可修改 欢迎下载
常规治疗（1）－华法林
已证实IPAH患者需要抗凝治疗:镜下原位血栓 形成;右心衰竭和静脉淤滞;但如PAH的基础病 是硬皮病和门静脉高压(胃肠道);先天性心脏病 (咯血)等抗凝需慎重。 华法林治疗IPAH时INR的目标值大约是1.5～ 2.5。 由于插管导致血栓形成的额外危险性增加，所 以长期静脉应用依前列醇的PAH患者，若没有 禁忌症，需要抗凝治疗。
可修改 欢迎下载
基本原理
前列环素是一种花生四烯酸的代谢产物， 主要在血管内皮中产生，具有强大的肺 循环系统和体循环系统的血管扩张效应； 另外还具有抗血小板聚集的作用。有证 据表明：它的相对缺乏可促使PAH发病。 PAH患者体内前列环素缺乏而血栓素则 过多。最近证实：重度PAH患者，肺前 列环素合酶的表达减少。
阻力降低， 压力变化不明显
血压升高
可修改 欢迎下载
肺动脉高压的定义
逐渐增高的肺动脉压力 静息时超过25mmHg或运动时超过30mmHg 伴有不同程度的肺血管重塑、肺血管收 缩或肺动脉血栓
可修改 欢迎下载
2003年 WHO肺动脉高压治疗指南
第三届长城国际 循证心脏病学会议 2003年12月20日－21日
可修改 欢迎下载
术前准备和治疗
应优先考虑治疗原发疾病 吸氧改善氧合 适当过度通气 ，避免呼吸性酸中毒 纠正代谢性酸中毒 充分镇痛镇静，避免应激导致的儿茶酚 胺释放 避免寒战
可修改 欢迎下载
术前准备和治疗
纠正肺血管阻力增加而导致的右心功能 衰竭是治疗的重点 降低右心前后负荷 增强心肌收缩力
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
分类
静脉用依前列醇； 皮下注射用曲前列环素； 吸入性依洛前列环素； 口服贝洛前列环素。
可修改 欢迎下载
静脉用依前列醇
理化性质：在常温下不稳定，输注前最好低温 保存；血浆中的半衰期很短（小于六分钟）， 酸性PH值环境下不稳定，不能口服。 剂量：初始剂量一般极低（1～2ng/Kg/min）， 随后依据药物的副作用和患者的耐受性，以 1～2ng/Kg/min的速度逐渐上调药物剂量。许 多患者似乎最终都能够达到一个稳态剂量，但 由于个体差异很大，稳态剂量的变化范围也相 应很广。
肺动脉高压病人的麻醉处理
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
为什么要重视肺动脉高压？
术中循环系统的稳定是麻醉医师所要达到的目标 肺循环的重要性并没有受到足够的重视 肺循环兼有维持血液氧合和维持血流动力学稳定 的双重作用 肺循环的障碍则可导致氧合障碍，即低氧血症 以及血流动力学不稳定，如低心排、低血压 肺动脉高压与体循环高压（高血压病）同样有害， 甚至危害更大
改善冠脉灌注
去甲肾上腺素
可修改 欢迎下载
麻醉药物对肺循环的影响
静脉麻醉药 影响轻微 吸入麻醉药 异氟醚、安氟醚、地氟 醚和七氟醚对肺血管张力影响不大 ，氧 化亚氮增加成人肺血管阻力
可修改 欢迎下载
麻醉方法选择
全身麻醉 可用于肺动脉高压病人 椎管内麻醉 ★低位硬膜外麻醉可安全用于肺动脉高压患者下 肢和下腹部的手术 ★胸段硬膜外麻醉并不能降低肺血管阻力，却因 交感神经阻滞引起心率减慢和低血压，不推荐 使用 ★蛛网膜下腔麻醉引起血流动力学波动太大，不 适宜于肺动脉高压的病人
利尿剂适用于右心衰竭（如有外周水肿 或/和腹水）患者，使血容量维持于接近 正常的水平和谨慎限制水钠摄入对IPAH 患者长期治疗十分重要；但快速和过度 利尿可导致系统性低血压，肾功能不全 和晕厥。因此，在利尿的同时要严密监 测患者的血浆电解质和肾功能。
可修改 欢迎下载
常规治疗（4）－地高辛
关于洋地黄治疗PAH的研究不多，但它 可用于治疗难治性右心衰竭和/或房性心 率失常。治疗时要严密监测患者血药浓 度，尤其是肾功能受损者。
可修改 欢迎下载
肺动脉高压的分类
肺动脉高压 ★原发性肺动脉高压（家族性或散发性） ★胶原性血管病引起的肺动脉高压 ★先天性的体肺循环分流 ★HIV感染 ★肺门高压 ★药物（如减肥药）和中毒引起的肺动脉
高压。
可修改 欢迎下载
肺动脉高压的分类
呼吸系统畸形或缺氧导致的肺动脉高压 ★慢性阻塞性肺病 ★间质性肺病 ★高原缺氧 ★呼吸睡眠暂停综合征
可修改 欢迎下载
肺循环的特点
肺血管的舒缩还受血气变化和酸碱平衡 的影响 肺血管在高氧时舒张，低氧时收缩 在CO2分压低时舒张，CO2分压高时收缩 酸中毒可增强低氧或高二氧化碳收缩肺 血管的作用
可修改 欢迎下载
肺循环的特点
心排出量增加可扩张肺血管 ，使肺血管 阻力下降 增加心排量对肺动脉压的影响很小 肺动脉高压主要是肺血管阻力增加的结 果
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
A A
可修改 欢迎下载
诊断和术前评估
心导管检查被认为是检查肺动脉高压的 金标准 Swan-ganz 导管可直接测定肺动脉压、 肺毛细血管楔压、心排量 Swan-ganz 导管还可用于检查肺血管对 血管扩张药物的反应 血管舒张试验可选用短效的舒张剂如一 氧化氮、前列环素、腺苷
绀等
可修改 欢迎下载
诊断和术前评估
体征 ★肺动脉听诊区第二心音亢进 ★因右心超负荷导致的左胸骨旁抬举 ★三尖瓣返流的收缩期杂音 ★右心功能不全的表现包括颈静脉怒张搏
动、周围水肿、肝大、腹水等 ★右心室第三心音奔马律
可修改 欢迎下载
实验室检查
1.CXR：肺动脉段突出；右下肺动脉横径增宽；右心 房、右心室扩大； 2.ECG：电轴右偏，肺性P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前 导联ST-T改变；右心房、室增大或肥厚。 RBBB 3.肺功能：弥散功能减低、轻度的限制性通气障碍 4. ABG：PaO2，SaO2，PCO2降低，呼吸性碱中毒； 5. UCG：右心负荷增加，肺动脉内径增宽和扩展性下 降 ，肺动脉压定量测定，TR，PR； 6.心导管检查：RA,RV，PA压升高，肺血管阻力升高；
可修改 欢迎下载
肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension ，PAH）的概念
海平面，静息状态下成人肺动脉收缩压正 常值为18～25mmHg，舒张压正常值为 6～10mmHg，平均压为12～16mmHg， 静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超 过30和20mmHg即为肺动脉高压。
可修改 欢迎下载
肺循环的特点
高流量、低阻力的循环系统 平均肺动脉压力为大约15mmHg 肺血管的平滑肌不发达，顺应性高 肺动脉上没有α1受体 肺血管的张力调节主要依靠内皮细胞的 旁分泌物质与血液内物质的相互作用
可修改 欢迎下载
肺循环的特点
肺内皮细胞在调节肺血管张力方面具有 重要作用 引起血管扩张的物质有NO、前列环素等 导致血管收缩的物质则包括内皮素 （ET）、血栓素A2（TXA2）、5-羟色胺 （5-HT）等
可修改 欢迎下载
常规治疗（2）－氧疗
低氧是强大的肺血管收缩因子，可导致 PAH发生和/或进展。氧疗可用于预防或/ 和治疗低氧血症;治疗标准：维持患者血 氧饱和度在90%以上。 有艾森曼格生理基础的先心病患者，由 于存在着大量的右向左分流，氧疗在某 种程度上就存在着更多的争议。
可修改 欢迎下载
常规治疗（3）－利尿剂
调整达到最佳右心室前负荷
由于存在右心功能衰竭，所以CVP不能正 确反映右心前负荷是否合适 一般认为如果CVP＜10mmHg且动脉压正常， 则右心前负荷是合适的 对于不能确定的患者，可行“内源性容 量负荷试验” 对CVP＞20mmHg的无反应者，应给予利尿 剂治疗
可修改 欢迎下载
降低右心后负荷
镁 阻断Ca2＋通道，扩张肺血管，增加NO 合成酶的活性，激活腺苷酸环化酶和释 放PGI2 腺苷 血管紧张素转换酶抑制剂 Ca2+通道阻滞剂 米力农/氨力农
可修改 欢迎下载
肺循环的特点
肺血管阻力还受肺泡扩张程度的影响 肺容量处于功能残气量状态时肺血管阻 力最小 机械呼吸和PEEP可增加肺血管阻力
可修改 欢迎下载
体肺循环的比较
肺循环
体循环
压力 阻力 调节 对血气变化 的反应 心排量增加
低，15 mmHg 低 内皮细胞的旁分泌作用 显著
高，90mmHg 高 植物性神经 不显著
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
病理生理
5-HT 5-HT可导致平滑肌细胞增生、 肺血管收缩、局部微血栓形成 ET-1和TXA2 内皮细胞功能受损，导 致NO/ET-1、PGI2/TXA2失衡，血管收缩， 阻力增加 电压依从性K+通道 血管重塑和内皮/平滑肌细胞增生
可修改 欢迎下载
可修改 欢迎下载
麻醉管理要点
如果患者在手术前使用吸入NO或PGI2治 疗，则术中要继续给予同类药物，突然 停药会导致严重的右心衰竭 尽可能维持良好氧供和氧合，避免缺氧 避免二氧化碳蓄积 ，适当过度换气 纠正酸中毒 维持正常或较高水平的体循环压力，避 免血压波动
可修改 欢迎下载
麻醉管理要点
尽可能维持窦性心率 保温 维持一定的麻醉深度，避免应激反应 避免气道压力过高 术后应送ICU继续监测治疗 良好术后镇静镇痛
可修改 欢迎下载
常规治疗（5）－预防/治疗呼吸道感染
呼吸道感染会给PAH患者带来灾难性的 后果。因此每位有严重心肺基础疾病的 患者，必须常规的预防流感和肺炎球菌 性肺炎。PAH患者一旦发生呼吸道感染， 需要积极治疗。
可修改 欢迎下载
针对PAH的特殊治疗
钙离子通道拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 一氧化氮和精氨酸 联合治疗
病理生理
右心功能不全 左室充盈的血量减少 ，室间隔左移 ， 心排量下降 右心压力的升高影响冠状静脉的回流， 影响心肌血供，加重心功能不全 出现低氧血症
可修改 欢迎下载
诊断和术前评估