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特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
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寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、
支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤
维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和
不规则线影或网格影，少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
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隐原性机化性肺炎(COP)
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急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
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呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见 于吸烟者
HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛 玻璃影和气道壁弥漫性增厚
部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后 可消失
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脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布
气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下 实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿 支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效
下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消
散
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淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴 细胞浸润
1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋 巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变
2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节
(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎 (UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损 害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP)
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CTD-ILD预后
对与IIP来说，疾病 CTD-ILD有所不同，
的预后与潜在的组 其预后与组织类型
织类型相关，纤维 关系不大，与老年、
性（UIP, 纤维性NSIP） 呼吸困难的严重程
结缔组织病相关性间质性肺疾病
(Connective Tissue Disease Associated Interstitial Disease, CTD-ILD)
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间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DILD）
已知原因的DILD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DILD， 如 结节病
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CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
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CTD-ILD影像学表现
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CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
其他类型的DILD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病 、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（ IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性 肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性肺炎 （COP，BOOP）
影、斑块及广泛肺实变
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UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张
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支气管血管束分布 NSIP
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肺叶、段的实变
COP
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肺叶、段的实变
AIP
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RBILD DIP
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散在囊状影
LIP
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所有CTD均可以出现ILD，但以下面疾病较为常见
CTD-ILD
RA类风关 SSc系统性硬化/硬皮病 PM/DM多发性肌炎/皮肌炎 SLE系统性红斑狼疮 SjS干燥综合征 MCTD混合性结缔组织病
时肺部表现可以先于关节，尤其是在antiCCP阳性的患者
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RA-ILD
HRCT是重要的诊断手段 RA-ILD最常见的组织类型是UIP，NSIP和DAD
较少见 RA-UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更
多生发中心，纤维化较少，这一点于IPF不 同 同一个活检组织中可见急性、亚急性和慢 性的肺损伤表现
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RA-ILD的治疗
迄今为止未见有对照研究 主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑
制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。
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预后
几乎所有病人，包括无症状和确诊的RA-ILD 均在1.5年内进展
预后于组织类型有关，UIP较其它类型预后 差，5年生存率NSIP VS UIP（94% VS 36%）
RA-UIP生存率于IPF相似。
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SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
预后较差，细胞性 度、肺功能损伤程
（细胞性NSIP，OP, 度有关。唯一例外
LIP）预后较好
的是RA，RA-UIP比
RA-NSIP预后差。
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RA-ILD
一种系统性自身免疫性疾病 肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者
有肺部表现 RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风
湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病 关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物NSIP)