• 继发于支气管-肺组织炎性病变：
– 主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹 性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导，
– 支气管扩张多见于下叶，
• 左下叶支气管 • 较细长，
• 受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。
• 舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，
故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。
– 呼吸道急性感染时：
• 黄绿色脓痰明显
• 小量：<10ml ，中量： 10—150ml ，大量> 150ml
– 收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：
• 上层为泡沫，下悬脓性成份， • 中为混浊粘液， • 底层为环死组织沉淀物。
–若有厌氧菌混合感染—有臭味 – 常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌
– 支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，
– 血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，
– 分泌物潴留在支气管内 染，
阻塞、肺不张、继发感
– 诱发支气管扩张。
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4、先天性结构缺陷
• 淋巴管性——黄甲综合征。 • 气管支气管性
先天性软骨缺失症：
– 第二、三级支气管扩张，软骨缺失。
巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，
– 中叶综合征
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• 肺结核
– 纤维组织增生和收缩牵引， – 支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞， – 引起支气管扩张， – 好发部位于上叶尖后段或下叶背段。
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2、支气管阻塞
• 肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管 阻塞：
– 导致远端支气管-肺组织感染， – 支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲， – 胸腔内负压直接牵拉支气管壁， – 支气管扩张。
溃疡性结肠炎、红斑狼疮；
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Байду номын сангаас
3、支气管先天性发育缺损
（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者； （2）、纤毛缺陷： Kartagener综合征： • 导致局部管壁薄弱或弹性较差，
– 常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)， – 称为Kartagener综合征。
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（3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，
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• 咯血：
– 反复发生，50-70% – 程度不等：
– 纤维组织替代，管腔变形扩张。
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• 支气管扩张发生反复感染，
– 炎症蔓延到邻近肺实质，
• 引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张， • 以及伴有慢性支气管炎的病理改变， • 形成肺纤维化和阻塞性肺气肿， • 会加重支气管扩张。
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• 2、病理生理
• 支气管扩张： • 早期——病变轻、局限，
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• 扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，
亦常混合存在。
• 柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊 状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，
血管瘤 或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成
，
可出现反复大量咯血。
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• 支气管扩张粘膜表面：
– 慢性溃疡， – 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩， – 管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，
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• 儿童、青年支气管肺感染：
– 最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。
• 婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞； • 反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏； • 细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁； • 使支气管变形扩张。
– 病变常累及两肺下部支气管
• 左侧更为明显，
– 下叶、舌叶。
• 右侧
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• 中叶综合征：
– 右肺中叶支气管细长， – 周围有多簇淋巴结（内、外、前组）， – 非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气
管， – 引起反复感染和右中叶不张。
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2、免疫缺陷
反复支气管炎症可发生支气管扩张。 • 原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、
补体缺陷； • 继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV 感染；类风湿、克罗恩病、
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三、临 床 表 现 1、症状
• 病史——
– 童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈， – 以后常有呼吸道反复发作感染。
• 典型症状——
– 反复肺感染——同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。 – 慢性咳嗽、大量脓痰， – 反复咯血。
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• 慢性咳嗽伴大量脓性痰：
– 痰量与体位改变有关：
• 晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；
– 残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.
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• 吸入气体分布不匀
– 支气管扩张区肺组织肺泡通气减少， – 血流很少受到限制，
– 通气/血流比值小于正常
– 形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍
– 导致低氧血症。
• 肺泡毛细血管广泛破坏，
– 肺循环阻力增加， – 低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压， – 增加右心负担 肺心病 右心衰竭。
支气管扩张症
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支气管扩张症(bronchiectasis)
定义：近端支气管扩张： 中等大小——直径大于2mm 异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织 ——破坏。
主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。
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支气管扩张
• 病因及发病机制； • 病理及病理生理； • 临床表现； • 辅助检查； • 诊断及鉴别诊断； • 治疗； • 预防。
– 由于肺的储备能力大，呼吸功能测定 可在正常范围；
• 晚期——病变范围较大时，
– 出现轻度阻塞性通气改变， – 肺气肿
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• 病变严重、广泛，
– 支气管周围肺纤维化， – 累及胸膜或心包时，
• 表现为阻塞性为主混合性通气功能障 碍
– 肺活量（VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力 肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、
• 系先天性结缔组织异常、管壁薄弱， • 导致支气管扩张。
• 血管性——肺隔离症
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5、其他
• 气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；
• 毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：
– 直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；
• 炎性肠病——溃疡性结肠炎、 • 移植——免疫抑制引起感染，
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二、病理及病理生理 1、病理
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一、病 因 和 发 病 机 制
（一）、发病因素：
1、支气管-肺组织感染
1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。 （1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿
管腔狭小，分泌物易阻塞管腔 导致引流不畅 加重感染；
（2）.支气管阻塞：引流不畅 诱发肺部感染 肺不张。 两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。