内科学疾病部分：神经白塞病>>>
病因：
神经白塞病原因_由什么原因引起神经白 塞病
(一)发病原因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病 毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。 (二)发病机制 神经白塞综合征作为白塞病的并发症 之一，其发病机制与白塞病类似。文献报 道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcé
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病因：
W52)的人种有关。在其高发病区的人群 Nhomakorabea， HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD的发病与性 激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变：NBD的基本病变是颅内小 血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫 性中、小血管炎性改变，早期以小血管周 围炎性细
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有关症状： 口、眼、生殖器损害、瘫痪、脑膜刺激征。
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检查项目： 白细胞分类计数(DC)、血常规。
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相关疾病： 汞及其化合物引起的皮肤病、小儿神经白 塞综合征、白塞病伴发的精神障碍、肠白 塞病、白塞病性巩膜炎。
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诊断：
神经白塞病鉴别诊断_如何诊断神经白塞 病
因NBD可呈缓解与复发的病程，且同 一患者在不同时期可有神经系统多部位受 累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性 脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
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并发症：
神经白塞病并发症_神经白塞病有哪些并 发症
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病因：
胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经 胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程 度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑 干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、 小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水 肿和脑干萎缩等。
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症状及病史：
神经白塞病症状_神经白塞病有什么症状
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病因：
t等认为该病与病毒感染有关，许多学者 发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发 炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的 证据。
2.免疫机制学说 早期可在患者的血 清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等 发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、 IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T
除以上神经系统受累的表现外，患者 有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃 疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱、丘 疹结节或其他结节;同时还可累及全身多 个脏器。
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治疗：
神经白塞病治疗方法_如何治疗神经白塞 病
(一)治疗 1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾 上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使 NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓 解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予 地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2周为 一疗程。以后改为泼尼松口服。
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治疗：
2.疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环 磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯 丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静 脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但 应注意不良反应。
3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等 治疗，但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统并发症。
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病因：
8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力 却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和 细胞因子IFN-r的缺乏有关。
3.遗传因素学说 该病具有地区性发 病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地 中海东部的一些国家，有学者认为可能与 具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLADR
病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、 恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、 记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、 构音和吞咽困难。
2.脑干型 常表现为脑干病变综合征 或称之为类多发性硬化综合征，可表现为 典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调
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症状及病史：
症状等。 3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，
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治疗：
(二)预后 NBD预后不佳，病死率高达40%。不少 患者常在发病后1年内死亡。从临床分型 看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较 好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。
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预防： 神经白塞病预防_神经白塞病怎么调理
尚无较好预防措施，早期诊断及早期 治疗，有可能改善NBD的预后。
文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功 能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型 此型较少见，可有单 神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济 失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经 受累为多见。
此
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症状及病史：
外，还可表现为良性颅内高压型。近年有 肌肉受累的报道，但极其罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶 化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多 次发作后常有神经损害的后遗症。
根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干 损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃 疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，
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症状及病史：
对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问 病史，结合临床查体，给予血清免疫指标 检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助 检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
谢谢！
NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围 神经系统为多，据统计BD的周围神经损害 仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累， 且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依 其受累部位的不同而异，一般无典型的临 床形式。目前，根据其受累的部位分为以 下几
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症状及病史：
型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发
内科学各论疾病部分 神经白塞病
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别名： 神经白塞综合征。
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身体部位： 其他 头部。
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科室： 针灸科 中医科 神经内科。
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简介：
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白 塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点 除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和 外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定 时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激 征、性格改变等神经系统损害症状。为感 染后的自身免疫性疾病。