（生物科技行业）生物化学经典题计算壹分子硬脂酸彻底氧化成CO2和H2O，产生的A TP分子数，且计算每克硬脂酸彻底氧化产生的自由能.[答]（1）壹分子硬脂酸需要经过8轮β氧化，生成9个乙酰CoA，8个FADH2和8NADH，9个乙酰CoA可生成ATP：10×9=90个；8个FADH2可生成ATP：1.5×8=12个；8个NADH可生成ATP：2.5×8=20个；之上总计为122个ATP，可是硬脂酸活化为硬脂酰CoA时消耗了俩个高能磷酸键，壹分子硬脂肪酸净生成120个ATP。
（2）120个ATP水解的标准自由能为120×（－30.54）KJ=－3664.8KJ，硬脂肪酸的相对分子质量为256。
故1克硬脂肪酸彻底氧化产生的自由能为－3664.8/256=－13.5KJ。
详解：硬脂酸活化为硬脂酰CoA时把壹个ATP转化成为AMP，消耗了俩个高能磷酸键，长链脂酰CoA和肉毒碱反应转移进线立体时没有耗能，在β-氧化的反应过程中第壹步脱氢：脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下，其烃链的α、β位碳上各脱去壹个氢原子，生成α、β烯脂酰CoA（trans-y-enoylCoA），脱下的俩个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FAD.2H.后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有俩分子ATP的生成。
第二步加水没有能量损失，c再脱氢：β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶（L-βhydroxyacylCoAdehydrogenase）催化下，脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA，脱下的氢由该酶的辅酶NAD+接受，生成NADH＋H+.后者经电子传递链氧化生成水及3分子ATP.d硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶中无能量损失，1分子软脂酸含16个碳原子，靠7次β氧化生成7分子NADH+H+，7分子FADH2，8分子乙酰CoA，而所有脂肪酸活化均需耗去2分子ATP.故1分子软脂酸彻底氧化共生成：7×2+7×3+8×12-2＝129分子⒏试说明“酮尿症”的生化机制。
泛指壹个系统中，各元素之间的相互作用的过程和功能。
机制壹定是经过实践检验有效的方式方法，且进行壹定的加工，使之系统化、理论化，这样才能有效地指导实践。
泛指壹个复杂的工作系统和某些自然现象的物理、化学规律等等。
生化机制：常常是指在某些生物体内的某些化学物通过壹定的化学反应生成壹定的化学物，这个过程使得完成某项生理功能或现象。
是在生物化学这个角度，各个元素相互作用的过程且行使其功能。
计算壹分子硬脂酸彻底氧化成CO2和H2O，产生的ATP分子数，且计算每克硬脂酸彻底氧化产生的自由能[答]（1）壹分子硬脂酸需要经过8轮β氧化，生成9个乙酰CoA，8个FADH2和8NADH，9个乙酰CoA可生成ATP：10×9=90个；8个FADH2可生成ATP：1.5×8=12个；8个NADH可生成ATP：2.5×8=20个；之上总计为122个ATP，可是硬脂酸活化为硬脂酰CoA时消耗了俩个高能磷酸键，壹分子硬脂肪酸净生成120个ATP。
（2）120个ATP水解的标准自由能为120×（－30.54）KJ=－3664.8KJ，硬脂肪酸的相对分子质量为256。
故1克硬脂肪酸彻底氧化产生的自由能为－3664.8/256=－13.5KJ。
苯酮尿症(phenlketonuria,PKU)主要是由于编码苯丙氨酸羟化酶(PAH)的基因突变,导致肝脏PAH活性降低或缺乏所致.各国应用分子生物学等技术对PAH基因突变进行了广泛研究,到目前为止,有498突变基因被确定,其中致病性的突变有460余种;研究者们应用体外表达预测酶活性和测定体内苯丙氨酸氧化率等方法研究基因型-表型的相关性,希望通过基因型来预测未知的表型,以便指导PKU的分类和治疗.该文综述了PAH基因突变在不同地区、人种和民族的特点,同时对基因型-生化代谢表型以及基因型-智能表型的相关关系的研究进行综合分析.苯酮尿症(Phenylketonuria),简称PKU，此疾病为壹种罕见的遗传性疾病，起因为苯氨基丙酸(phenylalanine)这种氨基酸无法被完全代谢所导致；缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。
苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。
病因苯酮尿症是先天性氨基酸代谢异常的疾病,因患者的肝脏内缺乏苯丙氨酸径化脢,而无法将人体过量的苯丙氨酸转变为酪氨酸及其他无害的物质。
过量的苯丙氨酸及其代谢物质堆积在血液中,会造成脏器损害,尤其会对脑部及中枢神经系统造成伤害,引起智能不足。
新生儿患病的机率约是五万分之壹,壹年约有六、七个患有此种病症的新生儿出生。
壹、苯酮尿症形成的原因及症状1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中发现有特殊陈腐味道，後来才知道该物质是苯丙酮酸(phenylpyruvicacid)，在1937年正式命名为苯酮尿症(phenylketonuria；PKU)。
苯酮尿症是壹种体染色体隐性遗传疾病，主要是由於体内苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)羟化(hydroxylation)成酪胺酸(tyrosine；Tyr)的代谢途径机障所引起的先天代谢异常疾病。
目前已知有五种不同酵素的缺乏会造成此种代谢机障；这些包括有：苯丙胺酸羟化酵素(phenylalaninehydroxylase；PAH)、鸟嘌呤核甘三磷酸环化水解酵素(GtpcyclohydrolaseI；GTPCHI)、丙二酮四氢喋呤合成酵素(6-pyruvoyltetrahydropterinsynthase；PTPS)、双氢喋啶仍原酵素(dihydropteridinereductase；DHPR)及喋呤甲醇胺脱水酵素(pterin-4?-carbinolaminedehydratase；PCD)。
依其缺乏的不同，会有不同的临床症状及诊断方法，其治疗方法也不相同。
第壹种苯丙胺酸羟化酵素(PAH)缺乏会造成最常见的典型苯酮尿症。
其临床症状为毛髮展现黄色、皮肤苍白乾燥及智能残障的後遗症。
根据文献的报告，欧美的PKU患者约98~99%为此型，其发生率约为壹万分之壹，可是有很大的地区和种族上的差异。
国内筛检八十七万新生儿的结果显示，PKU发生率约为三万四千分之壹，其中只有约70~80%的患者为典型苯酮尿症。
第二至第四种缺乏会造成苯丙胺酸羟化成酪胺酸时必需的辅助酵素四氢生喋呤(tetrahydrobiopterin；BH4)缺乏。
其临床症状除了典型苯酮尿症有的症状外，尚有严重的神经学症状(如抽搐)、生长发育迟缓、易感染等。
第五种缺乏虽也会造成辅助酵素四氢生喋呤的不足，但临床症状轻微，可能不需要治疗。
国内之PKU患者约有20%~30%为四氢生喋呤缺乏型，和西方国家的结果大不相同，特别需要鑑别诊断，以便採取正确的治疗方法。
二、苯酮尿症的治疗方式要预防PKU後遗症的发生，除了必须对症下药，且愈早治疗效果愈好。
根据国外文献报告，患者在壹个月内治疗，其平均智商为95，壹至俩个月大才治疗之患者，平均智商为85；而晚期接受治疗或未治疗者，其平均智商为53-45。
根据国内的经验及国外之文献，BH4缺乏型的治疗预後很好，尤其是神经症状的控制及生长发育，若在新生儿期即接受治疗，其智商更可达到正常人的标准。
⒉说明真核生物体内脂肪酸合酶的结构和功能。
[答]在植物体内，脂肪酸合酶是由不同的七种多肽链的聚合体和ACP组成的多酶体系。
酵母中，脂肪酸合酶由酰基载体蛋白（ACP）和6个酶构成，这6个酶定位为俩个多功能多肽链，它们分别是乙酰CoA-ACP转酰酶、丙二酸单酰CoA-ACP转酰酶、β-酮酰-ACP合酶、β-酮酰-ACP仍原酶、β-羟酰-ACP 脱水酶、烯酰-ACP仍原酶；动物中，脂肪酸合酶包含有7个酶和壹个ACP，其中6个酶和酵母中的相同，另壹个为软脂酰-ACP硫酯酶。
ACP是“acylcarrierproterin”的简写符号，是壹个相对分子质量低的蛋白质，它没有酶的活性，在脂肪酸合成中犹如CoA在脂肪酸降解中的作用，仅作为脂酰基的载体。
它的辅基是ACP的丝氨酸残基上结合的4′-磷酸泛酰巯基乙胺，其末端的－SH基是携带脂酰基的功能部位。
ACP可把脂酰基从壹个酶转移到另壹个酶，因而被称作“酰基载体蛋白”。
在脂肪酸降解中，同样的磷酸泛酰巯基乙胺又是CoA的壹部分。
这个长链的4′-磷酸泛酰巯基乙胺分子犹如“摆臂”，把底物在酶复合体上从壹处的催化中心转移到另壹处。
脂肪酸合成中碳链的延长在线粒体中和在内质网中的机制有何不同？5?（1）线粒体中的延长是以乙酰单位的加长和仍原，是降解的逆过程。
只是脂肪酸延长最后壹步使用NADPH+H+为仍原剂，而脂肪酸降解的第壹步使用FAD为氧化剂。
（2）光面内质网中的延长更为活跃，其反应过程和软脂酸的合成相似，只是参和的酶有所改变，—CoA取代了合成中所用得ACP，丙二酸单酰—CoA为二碳单位的供体，由NADPH+H+提供H，经过仍原、脱水、再仍原形成18碳产物硬脂酰—CoA。
软脂酸作为其他更长碳链脂肪酸的前体，在滑面内质网或线粒体中的脂肪酸碳链延长酶体系作用下，形成更长碳链的脂肪酸。
在内质网，软脂酸延长是以丙二酰CoA为二碳单位的供体；在线粒体，软脂酸延长以乙酰CoA为二碳单位的供体。
在延长过程中均由NADPH+H+供氢，使脂肪酸碳链延长至24碳或26碳。
以18碳的硬脂酸最多。
脂肪酸碳链的延长可在滑面内质网和线粒体中经脂肪酸延长酶体系催化完成。
在内质网，软脂酸延长是以丙二酰CoA为二碳单位的供体，由NADPH+H+供氢，亦经缩合脱羧、仍原等过程延长碳链，和胞液中脂肪酸合成过程基本相同。
但催化反应的酶体系不同，其脂肪酰基不是以ACP为载体，而是和辅酶A相连参加反应。
除脑组织外壹般以合成硬脂酸(18C)为主，脑组织因含其他酶，故可延长至24碳的脂肪酸，供脑中脂类代谢需要。
在线粒体，软脂酸经线粒体脂肪酸延长酶体系作用，和乙酰CoA 缩合逐步延长碳链，其过程和脂肪酸β氧化逆行反应相似，仅烯脂酰CoA仍原酶的辅酶为NADPH+H+和β氧化过程不同。
通过此种方式壹般可延长脂肪酸碳链至24或26碳，但以硬脂酸最多。
酮体是脂肪代谢的产物，包括乙酰乙酸，β-羟丁酸及丙酮。
其中乙酰乙酸及β-羟丁酸均为强酸。
患糖尿病时，因为糖代谢紊乱加重，细胞不能充分地利用葡萄糖来补充能量，只好动用脂肪，脂肪分解加速产生大量脂肪酸，超出了机体利用的能力而转化为酮体。
当超过肾脏排酮阈时，酮体从尿中排出，所以尿中出现酮体。
酮体为乙酰乙酸、β羟丁酸及丙酮的总称,为人体利用脂肪氧化物产生的中间的代谢产物,正常人产生的酮体很快被利用,在血中含量极微,约为2.0-4.0mg/L其中乙酰乙酸\β羟丁酸\丙酮各种分加约占20%、78%、2%。