DT主要为局限性、节段性肌张力障碍，典型的代表性疾病有：痉挛性斜颈 、原发性书写震颤、痉挛性构音障碍与Meige综合征。
颈部肌张力障碍伴头部震颤是 DT 的最常见的形式。约 20％肌张力障碍患 者存在上肢的姿势性震颤。
原发性书写震颤（PWT）是一种主要或仅发生在书写情况下的震颤。
肌张力障碍性震颤
肌张力障碍性震颤和PD的书写：肌张力障碍震颤:没有写字过小和不 对称性震颤；PD:不对称性、渐进性写字过小。
静止性震颤
患者坐在椅子上放松，双手放置于膝盖或进行“分心任务”，如倒计数或以 放松的姿势躺在沙发上对静止性震颤进行评估。
开始运动时，PD患者的震颤常停止，但不久可能会再次出现出现震颤。PD震 颤可以影响口唇、下巴和腿部，而头部和颈部震颤少见。
病理改变: 多巴胺能神经元的进行性脱失、路易小体形成
病理过程
2003年德国Braak H提出 帕金森病病理变化分为6 期，而帕金森病典型的运 动症状发生在第3期以后
Braak H, Del Tredici K, Rüb U. Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson's disease.Neurobiol Aging. 2003; 24(2):197-211. Germany
国际运动障碍协会（MDS）2015年公布了修订版的最新诊断标准。 与英国脑库标准相比，增加了非运动症状在诊断中的作用，并且对 诊断的确定性进行了分类（确诊 PD 和很可能 PD）。
MDS：诊断标准
1. 帕金森症状（parkinsonism）；2. 支持标准；3. 绝对排除 标准；4.警示征（Red flags ）。
密部—运动症状（四主
征）； Stage IV：前脑皮层、
颞叶中间皮质（穿内嗅 带）和旧皮质（海马
CA2区） —运动症状、 早期记忆障碍
运动－精神障碍期
Stage V：前额新皮质—运动波动，疲劳；
Stage VI：新皮质、运动前区、初级感觉运
动区—抑郁、视幻觉、痴呆、精神症状； 延髓 桥脑 中脑 大脑皮层
Braak stage
Braak stage
Braak stage: 认知障碍
运动障碍前期
Stage 1：延髓IX、X运 动神经背核、嗅球、嗅
球前核—嗅觉障碍；
Stage II：桥脑蓝斑及蓝 斑下核、网状核、中缝
核—自主神经功能及睡 眠障碍；
运动障碍期
Stage III：中脑黑质致
肌张力障碍和特发性震颤患者中，多巴胺转运扫描（123I-FP-CIT SPECT 扫描（DaTSCAN））显示正常。
治疗方面：安坦、氯硝西泮、DBS.
单症状性静止性震颤
一些患者表现为静止性震颤，与PD震颤具有相同的临 床特点，但没有运动迟缓或无PD的其他特点。
首要核心标准是明确帕金森症状，定义为：运动迟缓3;（静止性震颤或（和）强直）。 把前版的postural instability （姿势不稳）去掉，由原来的四
主征减为三个。
2. 支持性标准
（1）多巴胺能药物有明确疗效； （2）左旋多巴引起的异动症（dyskinesia）； （3）肢体的静止性震颤； （4）两个非运动症状：
任务特异性 DT 。例如一种只有在说话或者尝试饮水时才出现的 5Hz 的下 颌震颤，或者由于微笑引起的嘴唇震颤，或者在口唇肌张力障碍患者中出 现的说话震颤或口舌震颤。这些震颤的病理生理机制大部分未知，但很可 能与导致肌张力障碍本身的基底节异常有关。
肌张力障碍性震颤的特点包括拇指延伸震颤、阵发性跳动、具有任务或位 置的特殊性。患者不具备真正的运动迟缓和左旋多巴反应。
PD病理改变
大体病理：
中脑黑质、脑桥蓝斑、迷走神经背核处脱色， 以黑质为著；
PD病理改变
镜下： (1) 黑质多巴胺（DA）能神经元大量脱失；
(2) 残存胞浆中出现嗜酸性Lewy小体（主要成分为α-突触
核蛋白α- synuclein、神经丝蛋白、泛素、蛋白酶体成分等）。
PD的病理改变
PD是一种非对称疾病，发病及整个病程呈非对称性是重要的支持性标准。 NMS有助于PD早期诊断，包括嗅觉减退或丧失、便秘和快速动眼睡眠行为障
碍（RBD）。
肌张力障碍性震颤
肌张力障碍性震颤（DT）：当身体的某个部位受到肌张力障碍影响后出现 的姿势性 / 动作性震颤。一般来说为局灶性震颤，振幅不规则，频率各异 （大部分 <7 Hz）。
势及动作中的静止性震颤。 静止性震颤可能仅在其他“分心任务”时，如倒计数、步行或对侧手指敲击
等情况下出现。震颤也可能在指-鼻试验中出现。 常在绘制阿基米德螺旋和书写句子时检查患者的书写（图1）。 将水从一个水杯倒至另一个水杯时，肌张力障碍性震颤可能特别严重。非PD
震颤的重要特点包括明显的书写震颤以及动作性震颤比静止性震颤更突出。
a. 嗅觉减退； b. MIBG心脏SPECT成像显示心脏去交感神经支配。
静止性震颤
4-6Hz。肌张力障碍性震颤和特发性震颤的患者经常出现动作性震颤和姿势 性震颤，而非静止性震颤。
部分患者具有PD和ET双重震颤特点导致诊断困难。 震颤评估应该包括上臂举起以放松的姿势对患者进行检查，以寻找持续的姿
帕金森病发生的危险因素
单基因型帕金森病
帕金森病发生的危险因素
World Parkinson's Disease Day
欧洲帕金森病联合会从1997年开始，将每年的 4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinson‘s Disease Day)。
纪念英国内科医生James Parkinson生日。
PD 概 述
帕金森病 (PD)是常见的神经退行性疾病之一，65岁人群中患病率约为1.7％， 80岁后患病率高达4％。我国约有260万帕金森病患者。
发病机制不明，涉及老化、遗传、环境因素，导致线粒体功能异常与氧化应激 、炎症、兴奋毒与钙超载、免疫异常、泛素蛋白酶体异常、蛋白降解异常、凋 亡、与自噬等。