一例先天性大疱性表皮松解症的护理
[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。

作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。

[关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理
先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见[1]。

该病为常染色体隐形或显性遗传。

根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。

有记录的子型已经超过23种。

我科于2009年2月14日收治了1例先天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。

1 病例介绍
患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。

患儿系G2P1,孕39+5周。

因其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。

出生体重3100g,Apgar评分为10分。

患儿出生后即发现皮肤多处破损,故转入我科。

入院查体:体温35℃,心率147次·min-1,呼吸55次·min-1,血压74/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长51cm。

患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。

全身皮肤、黏膜稍干燥,弹性差。

全身皮肤可见多处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面积的皮肤破损,可见鲜红色创面。

口腔黏膜完整,鼻唇沟较深,口周呈放射状皱褶,似老人貌。

心、肺听诊正常,腹软,肝右肋下4.5cm,脾肋下未及,四肢肌张力好,正常生理反射存在。

2 护理
2.1 妥善安置患儿,预防交叉感染
由于患儿皮损面积广泛,应用激素后抵抗力下降,容易发生感染,需采取严格的保护性隔离措施[2]。

将患儿安置于新生儿监护病房的暖箱内,箱温保持在32℃左右,相对湿度保持在55%～65%。

暖箱每天用500mg·L-1含氯消毒液擦拭,每周更换;有可见污染时随时更换,进行终末消毒。

体温计、血压计、听诊器固定专用,并每日使用含氯消毒剂擦拭消毒2次。

测量血压时,如局部皮肤破损在袖带下垫微湿的生理盐水纱布以保护创面。

患儿所用被服、尿布、奶巾均经灭菌处理,每天于换药后或污染后及时更换。

室内每日用动态空气杀菌机消毒2次,每次2h;定时通风换气,保持空气新鲜;室内所有物品和地面采用含氯消毒液湿式清洁、打扫。

严格限制探视人员,医务人员进入监护病房前更换隔离衣、换鞋,戴口罩帽子,接触创面时戴无菌手套。

治疗、护理患儿前均需认真洗手,彻底冲洗是预防医院性感染最简单最有效的方法[3],严格执行无菌操作原则,专人护理。

2.2 皮肤护理
2.2.1 基础护理将患儿指甲剪短,防止抓伤及继续损伤皮肤;及时更换湿污的床单、尿布,保持床单的清洁、平整,防止因异物摩擦而造成皮肤破损。

2.2.2 创面暴露为促进创面愈合,便于病情的观察,患儿采用暴露疗法。

将其裸露于无菌床单上,并予“鸟巢式”卧位,头部抬高15°～30°,定时更换体位,注意腋窝、腹股沟、手指脚趾间的暴露及通风。

手指脚趾间如有破损则用棉签或纱块分开,以防止因渗出造成的皮肤与衣服或皮肤之间的粘连;同时也可保护皮肤,减少受压与摩擦,防止新水疱的发生。

2.3 创面处理
创面处理时,先清除皮损处的污垢、药痂以及坏死的痂皮,防止出现痂下感染,对不易脱离的痂皮不可强行撕扯,可用剪刀剪掉。

在给创面清洁、消毒、敷药时动作轻柔,避免用力涂擦造成新的皮损。

对直径>1cm的大水疱,为有效避免因水疱内液体聚集、压力增大导致水疱扩大,可用0.5%的碘伏消毒表皮后用1ml注射器从水疱基底部进针抽尽疱液,但不去除松解的疱皮。

同时取疱液做细菌培养,以指导临床用药。

对直径<1cm的水疱可让其自行吸收。

对干燥的或结痂的伤口予经常加湿,并使用温和的去角质剂软化痂皮。

2.4 建立良好的静脉通道
由于患儿全身表皮60%以上剥脱,合并出血和渗出,给静脉穿刺、消毒及固定带来很大困难。

应尽可能为患儿剃去毛发,选择皮肤完好处建立静脉通路,有条件者可行脐静脉置管、PICC置管,安排技术好的护士负责静脉穿刺。

扎止血带时,避免把止血带拉的太紧,可以在止血带下面垫一层薄纱布,以分散止血带边缘的压力;无法扎止血带时用无菌纱布轻压。

尽量选用静脉留置针输液,减轻反复穿刺给患儿带来的痛苦,确保血液、药液及时输入。

固定针头时,可用软的卷纱布固定,不要用胶带粘贴。

2.5 黏膜护理
2.5.1 口腔护理口腔黏膜溃疡导致的疼痛及食管黏膜剥脱均可影响患儿进食,甚至导致拒食。

喂奶时用软奶嘴,配置温凉的奶液,以减少对口腔黏膜的刺激[4];当患儿吸吮困难或反应差时给予鼻饲泵奶或用滴管滴奶喂哺,严重者给予全胃肠外营养;当患儿过于烦躁,可予水合氯醛口服,使患儿镇静。

进食前后保持患儿口腔清洁,每天早晚用银离子漱口液进行口腔护理。

2.5.2 眼部护理患儿眼睛每天予生理盐水棉签清洗,及时清除眼部分泌物,氯霉素眼药水滴眼3次·d-1,睡前用红霉素眼膏并用凡士林纱布覆盖双眼,暖箱外罩布罩,以减少光线刺激。

2.5.3 会阴部护理患儿每次大小便后要及时更换尿布,用0.1%洗必泰液清洁
会阴部。

会阴及臀部皮损严重时留置导尿管,以保持会阴、肛周的皮肤清洁、干燥,促进创面愈合。

2.6 营养供给
采用配方奶,每3h 1次,保证热卡供给130～150Cal·kg-1·d-1。

营养需要总量可以根据生长发育需求、水疱面积和感染程度计算。

遵医嘱给予白蛋白或血浆输入,以补充因全身皮肤反复交替出现大疱导致的血浆蛋白丢失,并维持有效血容量[5];输入人体丙种球蛋白,以提高机体免疫力;根据液体出入量及水电解质情况,有计划地予补液,24h匀速泵入,以维持水电解质平衡。

2.7 密切观察病情
由于患者全身大面积的水疱、糜烂、渗液,导致体液大量丢失,易发生水、电解质紊乱和循环衰竭。

每4h观察患儿生命体征1次,并根据患儿体温调节箱温;每日观察皮损分泌物的气味、量以及颜色的变化,判断是否有感染;观察是否有新的皮损出现、糜烂面的渗出及大小的变化,及时报告医生以便判断病情是否得到控制;严密观察患儿的神志及精神状态、有无消化道出血症状;准确记录出入量,做好交接班;观察患儿进食、排便情况,隔日测量体重1次,以了解营养及发育情况。

2.8 出院时指导
患儿出院时指导家长做好家庭护理以保持患儿皮肤清洁,选用温和的婴儿沐浴用品,穿宽松的棉质内衣,以免刺激和摩擦皮肤;加强喂养,注意配置奶液的温度勿过热;继续补充维生素E、C(如:小施尔康);完善各项筛查,按时复诊;如有不适或新发皮疹,及时就诊。

3 结果
经过精心的治疗与护理,患儿自入院第19天开始无新生水疱出现,第22天开始无渗出,创面干燥,第24天所有创面已结痂,部分长出新鲜皮肤,于第27天好转出院。

患儿住院期间未出现继发感染、压疮、窒息等并发症。

出院时吃奶量每3h 80ml。

出院后1周电话回访,患儿每次吃奶量100ml,所有创面痂皮均已脱落,新生皮肤完好,未再出现新生水疱。

[参考文献]
[1]朱学骏,王家璧,朱铁启,等.皮肤病学与性病学[M].北京:北京大学医学出版社,2002:179-180.
[2]吴秀梅,刘新梅,岳东春.一例奋乃静剥脱性皮炎精神病患者的护理[J].南方护理学报,2005,12(6):91.
[3]唐月璐.4例恶性肿瘤合并HIV感染患者化疗的护理[J].护理学杂
志,2008,23(13):70-71.[4]徐玉梅.一例新生儿大疱性表皮松解症的护理[J].临床护理杂志,2006,5(5):49.[5]杨丽华,赵秀峰,陈晓华.13例大疱性表皮坏死松解型药疹患者的护理[J].中华护理杂志,2006,41(10):911-912.。