落叶型天疱疮组织病理——表皮 上层水疱
表皮上层水疱 棘刺松解细胞附着于疱顶
落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）
红斑型天疱疮 （pemphigus erythematosus）
• 是落叶型天疱疮良性型 • 皮损类似脂溢性皮炎或红斑狼疮蝶形红斑 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
自身免疫性大疱病分类 ——组织病理
➢ 表皮内水疱：天疱疮
➢ 表皮下水疱：
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大疱性类天疱疮
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线状IgA大疱性皮病
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获得性大疱性表皮松解症
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妊娠疱疹
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疱疹样皮炎
基底膜带： 胞膜层 透明层 致密层 致密下层
半桥粒和基底膜带
• 半桥粒将皮肤角质形成细胞固定在基底膜上，基底膜连接表皮和真皮 透明层 ➢ BPAG1（BP230): 大疱性类天疱疮抗原 ➢ BPAG2（BP180)：大疱性类天疱疮抗原 ➢ 致密下层——VII型胶原：获得性大疱性表皮松解症、大疱性红斑狼疮
疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis） IgA型天疱疮（IgA pemphigus） 副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic Pemphigus） 药物诱发性天疱疮（drug-induced pemphigus）
表皮内水疱 基底细胞层上裂隙
表皮内水疱及绒 毛状外观
❖ 不同天疱疮类型及受累面积激素用量不同
联合免疫抑制剂：AZP、CTX、MTX、霉酚酸酯
大剂量丙种球蛋白冲击疗法 其他： ➢ 血浆置换（plasmapheresis) ➢ 金制剂， 氨苯砜， 四环素和烟酰胺 加强支持疗法，预防各种感染 皮损护理 局部用药
预后—与预后有关因素
• 年龄 • 治疗前疾病进展程度 • 疾病活动度 • 病损面积 • 控制疾病所需激素剂量 • 天疱疮类型：寻常型预后差，其他型预后好
第二十一章 大疱性皮肤病
大疱病定义：一组以皮肤、黏膜上出现水疱
和大疱为基本损害的皮肤病
水疱：表皮内水疱
表皮下水疱
角质形成细胞间连接机构——桥粒
表皮真皮间连接结 构——基底膜带
❖ 病因分类：
➢ 遗传性(先天性）大疱病：
•
大疱性表皮松解症
➢ 获得性（后天性）大疱病：
•
• 原发性获得性大疱性皮肤病 ——自身免疫性大疱病 --器官特异性自身免疫性大疱病
蝶形红斑样皮损
直接免疫荧光－DIF
红斑型天疱疮：棘细胞间及基底膜带荧光
免疫学检查－血清学检查
➢ 80％～90％患者血清中存在抗表皮细胞间物质抗体（天疱 疮抗体），主要为IgG，有时为IgA和IgM
➢ 抗体滴度与疾病严重程度和病情活动有关
天疱疮的治疗
• 治疗原则：控制皮损，防止并发症发生 • 常用方案：糖皮质激素+免疫抑制剂 ❖ 首选糖皮质激素：及时、足量用药，用“下台阶疗法” ❖ 个体化原则
❖ 疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis): ❖ 多形性皮损，类似疱疹样皮炎，瘙痒剧烈，尼氏征阴性。
预后好。
❖ IgA型天疱疮：较少见 ❖ 多见于中老年人 ❖ 瘙痒性水疱或脓疱 ❖ 尼氏征阴性 ❖ DIF:棘细胞间IgA沉积 ❖ 病程良性，预后好
❖ 一组自身免疫性表皮内大疱病 ❖ 共有特征： ➢ 组织病理：为表皮内水疱 ➢ 免疫荧光：角质形成细胞间免疫球蛋白及C3沉积 ➢ 血清中存在天疱疮抗体 ➢ 临床特征：水疱壁薄、松弛易破
桥粒(desmosome)
• 桥粒胞浆蛋白－桥粒斑蛋白（desmoplakin) • 桥粒跨膜蛋白---桥粒芯蛋白（desmoglein,Dsg) ➢ Dsg1,2,3 ➢ Dsg-1（pemphigus foliaceus antigen, PFA)---位于分化成
增殖型天疱疮
增殖型天疱疮
表皮假上皮瘤样增生，表皮内 嗜酸性脓肿，棘松解
嗜酸性微脓肿及棘松解细胞
落叶型天疱疮 （pemphigus foliaceus）
• 好发于中老年人，病情轻 • 口腔黏膜受累少 • 水疱表浅，壁薄易破，结黄褐色、油腻性鳞屑痂皮，
状如落叶，类似剥脱性皮炎 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
抗原
自身免疫性大疱病诊断
• 临床表现：发病年龄、初发部位、大疱性质、黏膜
损害
• 组织病理： ➢ 表皮内疱
➢ 表皮下疱、炎症浸润、细胞类型
• 免疫荧光（DIF,IIF):荧光部位，抗体滴度及免疫球
蛋白类型 • ELISA检测血清中自身us)
→细胞失去黏附→表皮松解→松弛性水疱
• 临床表现——临床分型
➢ 寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris) ➢ 增殖型天疱疮（ pemphigus vegetans） ➢ 落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus） ➢ 红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus
棘松解及“墓碑”细胞
寻常型天疱疮
黏膜损害 （1/2~1/3）
寻常型天疱疮皮损
寻常型天疱疮皮损：泛发皮损
厚痂皮，不易脱落
棘层松解征或尼氏征（Nikolsky sign)： 水疱沿推压方向移动 压疱顶时疱液向四周移动 推擦外观正常皮肤出现表皮剥离 可将破损水疱壁牵扯到疱外外观正常皮肤
寻常型天疱疮 （pemphigus vulgaris)
口腔黏膜损害：常见，发生早 皮损：外观正常皮肤或红斑上水疱或大疱，疱壁松弛，易
破溃形成糜烂面，渗液多，结厚痂 尼氏征（Nikolsky sign）阳性 好发部位：头面及躯干 好发年龄：中年人 最常见型，最重型，预后最差型
增殖型天疱疮
是寻常型天疱疮”亚型”（良性型） 寻常型天疱疮基础上出现乳头状肉芽组织增殖 好发于皱褶处 慢性病程，预后好
熟的表皮上层棘细胞，落叶型天疱疮抗原 ➢ Dsg-3(pemphigus vulgaris antigen, PVA )---位于表皮下部
的棘细胞，为寻常型天疱疮抗原。
病因及发病机制
自身免疫性 ➢ 血清中有天疱疮抗体，抗体滴度与病情平行
➢ 寻常型天疱疮抗原 (PVA)——Dsg-3 ➢ 落叶型天疱疮抗原 (PFA)——Dsg-1 抗原-抗体结合→激活蛋白水解酶→蛋白溶解，桥粒破坏