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毛细血管扩张型FNH
•萎缩的肝 细胞板及
扩张的血 窦（弯箭）
•较短的纤 维间隔 （黑箭）
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不典型FNH的大体标本
– 整体不均匀 – 边界欠清 楚， 有分叶 – 少数可出现包 膜 – 缺乏典型中央 瘢痕
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影像学比较
超声可以发现病灶，但定性困难
CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变 和定性诊断
孤立性FNH，常为实质型
多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶， 同时合并有下列病变中的至少一项
- 肝脏海绵状血管瘤
- 动脉结构缺损
- 中枢神经系统血管畸形
- 脑膜瘤或星形细胞瘤
多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或
毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类
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型的病灶
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分型（组织学新分型）
肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润
含有Kupffer细胞并具功能
中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸 形血管结构，周围有炎性细胞浸润
周围肝组织一般正常
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典型FNH的大体标本
其内很多浅黄 色结节样结构 （黑直箭）被 许多分隔（箭 头）包绕，其 中心可见星状 瘢痕（星号）， 注意其内有很 多血管（弯箭）
肝细胞特异性造影剂---普美显 （GD-EOB-DTPA）
又名为钆塞酸二钠
是在钆-喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的 乙氧基苯甲基(EOB) 而形成
不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细 胞特异性对比剂的特性
经胆道和肾脏排泄
Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异性对比剂 作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状 况的同时， 对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅 情况等可提供更多信息
病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度
（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于
实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期 延时强化
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平扫
动脉期
门脉期可编辑ppt
延迟20期
典型FNH的MRI表现
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Case 1
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中央瘢痕在T2WI上 呈稍高信号
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平扫 门脉期
动脉期 延迟期
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CASE 2
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平扫
动脉期
门脉期 延迟期
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CASE 3
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平扫
门脉期
动脉期 延迟期
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3
临床一般情况
肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 尸检检出率约0.7%~1.2% 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 一般无明显临床症状
无恶变倾向，无出血并发症
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病因和发病机制
局灶性结节性增生（FNH） 的影像学诊断与鉴别诊断
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FNH
Focal nodular hyperplasia
定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝 细胞结节
特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多 的纤维基质，并常形成星形瘢痕
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FNH
临床一般情况 病因和发病机制 病理及分型 影像学表现 鉴别诊断
典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生
不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血
管但都有胆管增生
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病理
典型FNH 不典型FNH
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病理（典型FNH病理）
边界清楚，无包膜
分叶状外形
实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很 多结节
不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系
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分型（组织学亚型）
实质型
内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝 细胞构成，中央区域供血动脉较粗；
毛细血管扩张型
在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状 血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细
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分型（临床亚型）
MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高 - 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息
MRI > CT > 超声
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典型FNH的CT表现
平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢- T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号
（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低
典型FNH的免疫组化染色
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•CD68染色 （Kupffer 细胞标记物） 示FNH实质 的血窦壁上 附有大量 kupffer细 胞（黑箭）
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病理（不典型FNH病理）
组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH
单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH
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典型FNH的组织学
•大量结节 （星号）被 纤维间隔包 绕 •纤维间隔 内见增生胆 管（黑箭）
HE、可编X辑1p0p0t
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典型FNH的组织学（血管结构）
•粗大的纤维 间隔（星号）
内含厚壁动脉 （黑箭）
•间隔与实质 的交界见增生 的胆管（弯箭）
•实质内见静 脉（空箭）
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信号
- 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化
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FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因
主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和 水肿等
但符合率在9%~50%不等
- 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有 关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内 有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤 维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤 中血栓机化的表现一致。）