改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用
DCM的非药物治疗
外科治疗 同种原位心脏移植和心室缩容手术
心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器
(cardiac resynchronization therapy ) ➢ 严重心衰、NYHA功能分级 ➢ Ⅲ～Ⅳ级、左室收缩功能受损、射血分数<35% ➢ QRS间期> 120 ms伴有室内传导异常，提示心
梗
分类：
阻 性
肥
厚
型
非
左
梗
室
阻
有梗阻 流 无梗阻
心脏增大大呈 球状，各房室 都已扩张。摸 上去非常软， 心肌收缩能力 下降。
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy）
•同时可见明显 的黑色的细胞 核
•伴有心肌间质 性纤维化
临床表现
起病缓慢
心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降
症状
左心衰竭
肺淤血：不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难 、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）
心肌重塑 血管扩张剂：减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量,防治心律失
常、心肌重塑，延缓病情进展。
治疗
其他治疗
中药黄芪 改善心肌代谢
栓塞和猝死的防治
预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin 100mg/d ；附壁血栓形成华法令INR2-3
预防猝死： • 纠正心力衰竭 • 纠正电解质紊乱 • 使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常
各种病因明 确的器质 性心脏病
各种特异性心 肌病
诊断
鉴别诊断
冠心病（缺血性心肌病): 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史; 心电图; 超声心动图检查; 选择性冠状动脉造影; 心肌核素检查。
风湿性心脏病:
超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。
DCM的鉴别诊断
必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病
心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 毛压增高，心搏量、心脏指数降低
冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、
间质纤维化等
诊断
临床症状：心脏增大
Байду номын сангаас心律失常
心力衰竭
栓塞和猝死等并发症
排
除
X-ray：CTR>0.5 UCG：
全心尤以左心扩大为主 LVEDD>2.7cm/m 心室收缩功能减弱；室壁运 动弥漫减弱；LVEF低于正 常参考值；弥漫性搏动。
室收缩不同步。 ➢ 有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险
DCM的非药物治疗
少数严重心律失 常的患者ICD 的植入
预后
病程长短不一，预后不良。5年存活率在 40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律 失常，不少猝死。
肥厚型心肌病（HCM）
定义和分类
定义：肥厚型心肌（hypertrophic cardiomyopathy ,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心 室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺 应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。
缺血性心肌病
冠脉造影
酒精性心肌病 代谢性心肌病 内分泌性心肌病
饮酒史 甲亢或甲减病史
糖尿病史
狼疮性心肌病
SLE病史
中毒性心肌病
中毒史
治疗
其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常
一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗
正性肌力药物：洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺） 利尿剂：间断、小剂量应用(螺内酯) ACEI（或ARB）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治
DCM病理
心脏扩大为普遍性，以左心室为甚 附壁血栓多发生在心尖部 心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化 冠状动脉通常是正常的。
病理
大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维 瘢痕形成，常有附壁血栓。
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性， 尤其程度不同的纤维化。
巨大、扩张的左 心室，整个心脏大 而软。 是扩张型心 肌病的典型特征。
左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。 病死率高，年死亡率25％～45％。 猝死发生率30％。 年发病率为13/10万～84/10万人。 男性多于女性（2.5：1）
病因
本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势， 目前已发现本病与下列因素有关：
A. 病毒感染 B. 遗传和基因 C. 细胞免疫 D. 血管活性物质与心肌微血管痉挛 E. 代谢异常、中毒等
心肌病的定义和分类
（WHO/ISFC 1995）
心肌病 伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和 定义和分类 发病学为基础，进行分类。
扩张型心肌病 左心室或双心室扩张，收缩功能障碍
肥厚型心肌病 左心室或双心室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚
限制型心肌病 单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少
致心律失常性 右心室心肌病
改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波
•Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL
三、超声心动图 echocardiogram
早期心腔轻度增大 后期：
各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流
（伴有心包积液）
四、其他检查
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低
晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等
可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等
体征
心脏扩大
可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 颈静脉怒张、浮肿、肝大
充血性心力衰竭的 症状及体征
辅助检查
一、胸部X线检查
• 心影明显增大 • 心胸比>50% • 肺淤血
辅助检查
二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T
右心室进行性纤维脂肪变
未分类心肌病 无法归入上述类别的心肌病
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺
特异性心肌病 血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产 期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病
第一节 心肌病（原发性）
扩张型心肌病
扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy DCM）
心肌疾病
昆明医学院第一附属医院干疗科 杨云红
心肌疾病：
是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏 病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心 脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组 疾病
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。
2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：