格林巴利综合症
(4)辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,重症 患者应在重症监护病房治疗,密切观察呼 吸情况,当患者出现气短、肺活量降至1L 以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅 助呼吸。通常先行器官内插管,一天以上 不好转应器官切开并插管,接呼吸器。呼 吸器的管理至关重要,可根据病人症状及 血气分析调节通气量。应加强护理,如定 时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等,保持呼 吸道通畅,预防感染等并发症。
6.癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪, 无脑神经及呼吸肌麻痹,腱反射存在,暗示疗法 后迅速恢复正常。
中医病证鉴别
1.痹证
痹证后期,常因肢体关节疼痛不能 运动,肢体废用而致肌肉萎缩,但常有筋骨、 肌肉、关节的酸痛、重着,关节屈伸不利。
2.半身不遂 见于中风病人,以一侧肢体不 用,或左或右为临床表现。而痿证为四肢不 用,尤以双下肢不用多见。
(二)其他疗法:针灸疗法
(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、 三阴交;上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次,10 次为1疗程。急性期用泻法,恢复期用补法或平补平泻法,并 可加灸。 (2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2 胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓 骨与胫骨之间,并配会阳穴,每穴旋转100次,不留针,每日 1次,10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程,一般作3疗程。 (3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、 增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、 牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外 关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣,用平补平 泻法,得气后留针15~20分钟,也可改用电针或激光穴位照 射。每日1次,10次为1疗程,必要时隔3日再作第2疗程。
中药治疗格林巴利综合症-治疗格林巴利综合症有专方 辨证论治。 1、格林-巴利Ⅰ号方 组成与用法:黄芪30g,黄精、银花、大青叶、枸杞、 桑寄生各12g,葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全 蝎各5g,油制马钱子0.1g~0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水 煎,每日1剂。 功用评述:益气清热,活血通络。方中黄芪补气实腠, 振奋中州;黄精润肺滋阴,补脾益气;银花、大青叶清 热解毒以祛邪;枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾,填精益 髓;葛根升阳益胃,养筋疏络;伸筋草、红花、全蝎、 蜈蚣活血通络;油制马钱子通络止痛,兴奋督脉,其所 含士的宁有中枢兴奋作用,少量的士的宁通过对抗 Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑 制,使脊髓兴奋,骨骼肌张力提高,并有兴奋延髓和大 脑的作用。诸药合用,对本病急性期临床疗效显著。
1.感冒:病因—多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感 染或发热病史) 2.痛觉、触觉减退:髓鞘脱落、神经传导速度、 强度减慢 3.四肢张力低:脊髓前脚神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓,全称 为后颅神经,常常受累。 4.声音细弱、咽反射消失:传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关,常伴有嗓音嘶哑等 5.呼吸浅快、口唇紫绀:与副神经有关(胸、腹腔 大部分脏器)呼吸肌瘫痪,甚至死亡。
3、加味小续命汤 组成与用法:桂枝3g,附子5g,川芎6g,麻 黄3g,人参5g,白芍5g,杏仁6g,防风3g, 黄芩5g,防己6g,甘草5g,生姜1片。每日1 剂,清水煎,分2次服。 功用评述:疏风豁痰通络。方中麻黄、桂枝、 防风、防己发散肌表,祛风逐湿;杏仁、黄芩 宣肺清热;人参、甘草益气补中;川芎、芍药 养血和营;附子助阳,增强补血、发散风邪之 力;再加生姜温中散寒。诸药合用,使内蕴湿 痰得清,外中风邪得除,疾病向愈。
现病史:患者张某,男性,33岁。因感冒后四肢
麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。
既往史:无特殊既往史(慢性躯体性疾病:如糖尿病、 尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿 瘤等)。 个人史 : 出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、 血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。 否认长期应用某些药物和(或)疫苗接种史 。 婚姻史 :结婚3年,爱人现年32岁,身体健康。夫妻关 系和睦 。 家族史 :父母健在,无相同疾病及肺结核、心脏病等 病史 。
或1-1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白 复原血容量,减少使用血浆的并发症。轻、 中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次 PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、 心功能不全及凝血系统疾病等。 作用:清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物。
(2)免疫球蛋白
免疫球蛋白静脉滴注:成人剂量0.4g/
3、对症治疗和预防并发症 ①重症病例应持续新点监护,窦性心动过速常见,通 常无需处理,严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见,需植入 临时性心内起搏器; ②高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或 调整患者体位; ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素有助 于预防肺栓塞; ④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症; ⑤保持床单凭证和勤翻身,预防褥疮; ⑥及早开始康复治疗,包括肢体被动或主动运动防止 挛缩,用甲苯防止足下垂畸形,以及针灸、按摩、理疗和 步态训练等; ⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲,以免误入器官窒息; ⑧尿潴流可加压按摩下腹部,无效时留置导尿; ⑨疼痛常见,常用非阿片类镇痛药,或试用卡马西平 和阿米替林,有时氮气应用大剂量激素有效; ⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症,可用氟西汀 20mg口服,每日1次,并始终给予患者鼓励。
实验室检查:脑脊液:潘氏试验(+), 白细胞 1×10*6/L(正常0~ 5X10*6/L) , 蛋白定量 70mg/dl (正常15~45 mg/dl) 神经肌电图:周围神经运动传导速度大致 正常,但波幅低,感觉传导速度减慢,波 幅明显低;双下肢腓神经F波及H反射消失; 肌肉呈神经源性改变。 诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (格林一巴利综合征)。 病理原因:主要病变为神经根周围神经广 泛的炎症性脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊 髓及脑部。
增厚的髓鞘 突向轴浆, 雪旺细胞水 肿变性,脑 浆内可见髓 样小体,线 粒体肿胀。
轴索变性 及泡沫化 ,部分形 成无结构 团块状
有髓神经纤 维均呈不同 程度的减少 ,以薄髓鞘 及脱髓鞘为 主,部分可 见后髓鞘及 髓鞘再生
葱头样肥 大神经改 变髓鞘增 厚
胶原纤维 增生:神 经索周围 及束间胶 原纤维增 生
【影像图片】MRI图像
西医病症鉴别 1.多发性肌炎 主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、 咽喉部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高。肌电图检查 可见自发纤颤电位和正尖波。
2.多发性神经炎 病程可有急性、亚急性、慢性、复发 性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展,主要表 现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍,脑 脊液检查正常。 3.低钾性周期性麻痹 一般均在夜间睡眠后或清晨起床 时发作,瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远 端。血清钾低于3.5mmol/L,心电图检查呈现P—R 间期和Q—T间期延长,QRS波增宽,ST段降低,T波 变平和U波出现。
鉴别诊断
4.脊髓灰质炎 常见于2~4岁儿童,表现为受累 脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感 觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在 10~300×lO的6次方/L,蛋白质早期轻度增高。 l周后增至1.0~1.5g/L,持续3~4周后逐步 恢复正常。 5.急性脊髓炎 表现为病变脊髓节段以下的肢体 瘫痪,传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障 碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或 有轻度细胞、蛋白增高。
2、加味二妙散
组成与用法:苍术6g,黄柏6g,蚕砂6g,萆12g,
木瓜15g,薏苡仁15g,板蓝根15g,土茯苓20g, 木通5g。每日1剂,清水煎,温分2次服。 功用评述:清热燥湿,舒筋蠲痹。方中苍术、黄 柏清热燥湿;蚕沙祛风除湿,活血化浊;萆祛风 利湿蠲痹;木瓜化湿舒筋活络;薏苡仁健脾渗湿; 板蓝根、土茯苓清热解毒;木通清利湿热,通经 活络。现代药理研究证实,苍术烟熏对多种细菌 及病毒均有显著抑制作用,其挥发油有镇静、镇 痛作用;黄柏有广谱抑菌作用,能明显促进小鼠 抗体生成,还具有一定的肌肉松弛作用。
治疗
关于治疗的思考
1 增强免疫力—免疫抑制药物 2 抗感染治疗 3 神经营养药物(应用B族维生素治疗 ) 4 呼吸肌麻痹的抢救 5 血浆交换疗法 6 辅助治疗:针灸、按摩等(预防废用性 肌萎缩和关节挛缩)
治疗
(1)血浆置换
血浆交换:每次交换血浆量按40ml/kg体重
格林巴利综合症 - 中医论治
(一)辨证论治:湿热阻络 主症 多见于盛夏,暑邪当令,肢体痛麻,酸重乏力, 渐见软瘫,下肢为著,继而累及上肢,或舌苔黄腻,脉 滑数。 次症 发热口渴,面红汗出,胸脘痞闷,小便短赤。 格林巴利综合症 理化检查 可有脑膜刺激征或病理反射,但常在一周内 消失,脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。 辨证要点 本证见于起病之初:多在1-2周内,以湿热阻 络为主,同时有湿困脾胃之证。暑热易伤气阴,若病情 迅速发展至呼吸困难,乃肺气:欲竭,须及早辨别,治 疗原则 清热利湿,舒筋活络。 方药运用 四妙丸加味:苍术、黄柏、牛膝,薏苡仁、, 忍冬藤、鸡血藤、赤芍、茯苓等。肢体酸痛麻木加红花、 木瓜;发热加金银花、黄芩:去苍术。
格林巴利综合症
(Guillain-Barre Syndrome,GBS)
其本情况
姓名:张某 性别 :男
年龄:33 籍贯:广东省
职业: 工人 入院日期:1998年12月21 日 病例叙述者:本人
婚姻:已婚 民族:汉
地址:广东省广州市 记录日期:1998年1肢麻木无力伴胸闷气促6天
【临床病史】:患者,10岁男孩,近期病毒感染,出现下肢麻痹和反射减弱。
CSF检查提示蛋白含量增高,不伴有脑脊液细胞增多。 【影像表现】:对比平扫T1和增 强矢状位T1显示马尾增厚强化。 【影像诊断】:异常的鞘内神经根 强化鉴别诊断包括:1 AIDS相 关的多发性神经根病;2.蛛网 膜炎;3.结节病;4.转移性病变。 【诊断要点】:格林巴利综合征 是一种免疫介导的多类型病变, 一般特征为运动、感觉及自主 功能障碍。典型的情况下, GBS是一种急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病,表现为急性 进行性对称的逐步向上延伸的 肌无力、瘫痪和反射减弱,伴 有或不伴有感觉或自主功能障 碍。然而其他类型-颅神经或单 纯的运动神经受累并非罕见。