• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂 音都是提示患者结缔组织疾病的征 象
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压 痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗 1厘米以上。
心电图
• 主要价值是评估预后
• 电轴右偏 • I导联出现s波 • 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现
ST-T波低平或倒置
胸部X线
• 主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管 稀疏(“截断现象”)
诊断分类
• 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发 性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两 大类
• 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分 为5大类，21亚类
肺循环高血压 Pulmonary hypertension
肺循环高血压
肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
肺动脉血管扩张剂
钙离子拮抗剂 前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
钙离子拮抗剂
• 仅有不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 ， 只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患 者才能应用CCB治疗
• 对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量 而停用，经急性血管扩张药物试验评价后 再决定是否应用
前列环素类药物
• 静脉依前列醇是第一个在欧洲上市的前列 环素类药物，后来依次有伊洛前列素，曲 前列环素，贝前列环素等药物相继在欧洲， 美国，日本等国家上市
前列环素类药物
• 目前在我国只有吸入性伊洛前列素(德国 先灵公司的万他维)上市。该药半衰期为 20-25分钟，起效迅速，但作用时间较短， 每次吸入剂量至少在5-20ug ，每天吸入 治疗次数为6-9次
• 以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
既往史
• 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天 性心脏病，肝病，贫血，左心疾病， 睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提 示肺动脉高压具体分类的重要线索
个人史
• 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站 工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同 性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居 住史
不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺 动脉高压可能 （没有特异性 ）
小结
尽早进行超声心动图筛查 ——三尖瓣返流速度＞2.5m/s ——右房、右室扩大等高危征象 ——估测静息状态肺动脉收缩压≥30mmHg 考虑肺动脉高压可能 ——右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压
≥40mmHg 明确患者存在肺动脉高压
中国专家共识系列 之
肺动脉高压诊断和治疗
前言
• 主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡
前言
• 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，
不重视右心导管检查和急性药物试验， 基本没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离 子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
超声心动图
• 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要 的无创性检查方法
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩
压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
六分钟步行距离试验
治疗
• 强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构 接受治疗
肺动脉高压的传统治疗
• 氧疗 －第一大类肺动脉高压患者（先天性心
脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指 征是：血氧饱和度低于91%
－其他类型肺动脉高压患者，包括先天 性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限 制，均可从氧疗中获益
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
混合性肺循环高血压
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压
• 1.2 家族性肺动脉高压
• 1.3 相关因素所致
•
1.3.1 胶原性血管病
•
1.3.2 分流性先天性心内畸形
•
1.3.3 门静脉高压
•
1.3.4 HIV感染
•
1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ
胸部CT
• 了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔 有无占位
• 了解肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚 及充盈缺损性改变
• 了解主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤 压
功能评价
• 六分钟步行距离试验 ——评价肺动脉高压患者活动耐量状态 最重要的检查方法 ——第一次入院的六分钟步行距离试验 结果与预后有明显的相关性，也 是评价治疗是否有效的关键方法
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 和选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ，用法是初始剂量 62.5mg bid 4周，后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间，至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以 继续用药观察；3－5倍之间，可以减半剂量继续 使用或暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨 酶恢复正常后再次使用；5－8倍之间，暂停用药， 每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考 虑再次用药；达8倍以上时，需要停止使用，不再 考虑重新用药
• 首次入院 －必须要明确采集到患者首次出现的
症状及具体时间 －必须要为患者准确评价心功能分级，
完成六分钟步行距离试验的评价 －确立右心导管检查在诊断肺动脉高
压尤其是特发性肺动脉高压的价值
小结
• 建议国内全面废除 ——原发性肺动脉高压 ——原因不明肺动脉高压 ——继发性肺动厥，胸痛等症状而
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适 应证，在此不做推荐。
• 需要注意，国内已经有很多患者自行使 用，但是剂量与方法较为混乱，应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度，使用不方 便而无法长期应用，国内外均不建议 将其作为长期治疗药物
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
肺动脉高压特殊体征
• 上下肢的差异性紫绀（单独下肢 出现杵状趾而手指正常）。往往 是诊断动脉导管未闭的重要线索
• 如果上下肢均存在杵状指/趾往往 提示已可诊断艾森曼格综合征。
鼻衄
• 鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血 性毛细血管扩张症
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
右心导管检查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
•
1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除
• 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压
•
1.4.1 肺静脉闭塞病
•
1.4.2 肺毛细血管瘤
• 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
物试验敏感的肺动脉高压患者 • 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗
特发性肺动脉高压的一线治疗药物 • 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
THANK YOU
钙离子拮抗剂
• 基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但 是不宜选用氨氯地平，推荐使用非洛地平 的理由是其心脏选择性非常小，因而负性 肌力作用非常微弱
钙离子拮抗剂
• 心率较快的患者则选择地尔硫卓。逐渐递 增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量， 然后维持应用
钙离子拮抗剂
• 目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要 是特发性肺动脉高压患者，其他类型 患者敏感率更低
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• 3.1慢性阻塞性肺疾病 • 3.2 间质性肺病 • 3.3 睡眠呼吸障碍 • 3.4 肺泡低通气综合征 • 3.5 慢性高原病 • 3.6 肺泡—毛细血管发育不良