肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损 害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
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流行病学资料
欧洲的资料估计，成人发病率大约为5.9／100 万。我国尚无确切统计资料。
女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1。在服用 食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群 要高25～50倍。
PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人 和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患 者为多。
诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常， 多为动脉导管未闭；
鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
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诊断
心电图
心电图无法确诊肺动脉高压，提示右心增大、肥 厚；
主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高 电压；
④避孕药接触史：提示患者可能有慢性栓塞性肺动脉高 压。
⑤减肥药接触史：在服用食欲抑制剂等减肥药的人群中， PPH发病率显著升高，可能与此类药物损害肺动脉内皮有 关。
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诊断
(5)个人史：应重点询问有无吸毒、不洁性交及同性恋史 等HIV感染高危因素。还需注意有无与有毒油类接触史， 因为食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性 工业油的人群，PPH发病率显著增高。 (6)婚育史：对女性病人应注意有无习惯性流产史，因为 习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点，而抗 磷脂抗体综合征可引起栓塞性肺动脉高压。
咯血：常为小量咯血，有时也可出现大咯血致死亡。
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诊断
(4)既往史：
①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺综合征高压；②心脏 杂音史：尤其是青少年病人应仔细询问出生时有无心脏 杂音提示先天性心脏病。
③风湿性关节炎史：须注意临床上哑型二尖瓣狭窄(有狭 窄无杂音)并不少见，常规体检往往这部分病人关节炎病 史常阳性。
肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生 5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
症（PCH）
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透
者
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特发性肺动脉高压(IPAH)
临床不明原因的肺动脉高压。 病理：“致丛性肺动脉病”由动脉中层
(7)家族史：因6％PAH为遗传性，应询问其直系家属有 无类似疾病发作史，目前在国内此类家系少见；对于男 性病人应注意询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史。应 注意有无家族性静脉血栓栓塞史。
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诊断
体格检查
体征多与右心衰有关；
与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可
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诊断
呼吸困难：最常见的症状，多为首发症状，活动后 呼吸困难，进行性加重，静息状态下即感呼吸困难， 与心排出量减少，肺通气/血流比例失衡有关。
胸痛：右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供 血减少等致心肌缺血所致，活动或情绪激动时发生。
头晕或晕厥：心排出量减少，脑组织供血突然减少 所致。
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流行病学资料
目前认为PAH是一极度恶性疾病，其自然病程 较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很 快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间 为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。
PAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主 要原因是对PAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺 动脉高压的分类，没有掌握PAH的规范化治疗 所致。
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肺动脉高压基本概念
由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常 升高的一种病理生理状态，最终会导致右心 衰竭。
健康成人，海平面状态，静息时、右心导管 测量肺动脉平均压：14 3 mmHg。正常上 限20mmHg。
肺高血压血流动力学诊断标准：
mPAP 25 mmHg
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3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、
肺动脉高压
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专用术语说明
肺循环高压:整个肺内循环系统，任何系统或者局 பைடு நூலகம்病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。
肺动脉高压：孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常。 （动脉型肺动脉高压）
特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药 物等）发生的肺动脉高压。
主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高 2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5 倍。
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肺高血压最新临床分类 Dana Point, 2008
2.与左心疾病相关的肺高血压
1.肺动脉高压 (PAH)
2.1 收缩性功能紊乱
1.1 特发性肺动脉高压
2.2 舒张性功能紊乱
1.2 遗传性肺动脉高压
2.3 瓣膜病
1.2.1 BMPR2
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细 血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
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诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。