病例介绍
患儿，男，3岁8月，因“反复水肿1年8月，加重5天”于2012 年10月 7日第6次入住我科。 患儿于2011年1月14日因“全身水肿半月余”第一次入住我科， 诊断为“肾病综合征”，予强的松20mg qd口服，一周后尿蛋白 转阴出院。出院予强的松20mg qd共2月后改隔日20mg一月， 减量至15mg qod尿蛋白3+，2011年4月予强的松15mg qd联 合环孢素A25mg q12h，尿蛋白转阴，强的松逐渐减量至5mg qd。2011年10月4日因感冒后复发再次入院，予抗感染及对症处 理后尿蛋白仍未转阴，10月24日予甲泼尼松龙20mg qd静滴， 环孢素A加量为早50mg，晚25mg口服，并于10月29-31日予甲 泼尼松龙250mg冲击治疗3天，后改强的松15mg qd，环孢素A 早50mg，晚25mg口服，尿蛋白未转阴。于2011年11月14日停 用环孢素A，改强的松15mg qd联合他克莫司早1mg，晚0.5mg， 病情好转于2011年12月3日出院。出院后规律服用强的松15mg qd联合他克莫司早1mg，晚0.5mg，期间尿蛋白持续未转阴，遂 于2012年1月停他克莫司，改甲基泼尼松20mg qd口服，同时予 环磷酰胺冲击治疗（每半月1次，每次连用2天），尿蛋白仍未转 阴。
• 2012年9月-11月 强的松+吗替麦考酚酯 耐药 效果欠佳
• 2012年11月7日、14日、21日、29日利妥昔单抗200mg治疗
• 共4次（按375mg/m2，B淋巴细胞清除可，但尿蛋白持续+++）
• 2012年11月23始 强的松+他克莫司 耐药
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儿童肾病综合征循征诊治 指南及解读
• 不同程度的水肿
• 以上4项中以1和2为诊断的必要条件
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PNS的诊断
临床分型
• 单纯型NS(simple type NS)：只有上述表现者
• 肾炎型NS(nephritic type NS)：除以上表现外。尚具 有以下4项之1或多项者：
• 2周内分别3次以上离心尿RBC≥10／HPF，并证实为 肾小球源性血尿
吴小川 中南大学湘雅二医院儿童医学中心
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PNS的诊断
诊断标准
• 大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性 (+++)～(++++)或随机或晨尿尿蛋白／ 肌酐(mg/mg)≥2.0;24 h尿蛋白定量 ≥50 mg／kg
• 低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g／L
• 高脂血症：血浆胆固醇高于5.7 mmol/L
• 激素耐药型NS(Steroid resistant NS， SRNS)：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白 仍阳性者
• 激素依赖型NS(Steroid dependent Ns， SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减 量或停药2周内复发者
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PNS的诊断
糖皮质激素反应分型
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病例介绍
• 患儿治疗小结：
• 2011年1月-4月 强的松
激素敏感，减量后复发
• 2011年4月-11月 强的松+环孢素 敏感，激素减量复发
• 2011年11月-2012年1月 强的松+他克莫司 耐药 效果欠佳
• 2012年1月-4月 强的松+环磷酰胺冲6次 耐药 效果欠佳
• 2012年4月-9月 强的松+环孢素 耐药 效果欠佳（9月20日长 春新碱1次）
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病例介绍
2012年10月2日因受凉后出现咳嗽，伴全身水肿、腹痛、呕吐， 于10月7日第6次入院。调整用药为强的松20mg qd，吗替麦考 酚酯继续早250mg，晚125mg口服，尿蛋白仍维持+++，11月 2日行流式细胞检测：CD3-CD19+9.8%。分别于2012年11月7 日，11月14日，11月21日，11月29日予利妥昔单抗200mg治 疗，11月17日流式细胞检测：CD3-CD19+5.5%，12月3日流式 细胞检测：CD3-CD19+0.1%.尿蛋白持续+++，于2012年11月 23日停吗替麦考酚酯，予强的松20mg qd联合他克莫司早1mg， 晚0.5mg口服抑制免疫，11月30日测他克莫司血药浓度 6.5ng/ml，尿蛋白仍为+++，但水肿消退，感染控制，于12月6 日病情好转出院。 2013年2月我院门诊随诊查尿蛋白++，肾功能及血常规大致正常。 其后无随访记录。
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病例介绍
2012年4月13日因“水肿加重1周”第三次入院，4月17日行肾 活检术，病理诊断 IgM肾病。4月18日始予强的松15mg qd联合 环孢素A早50mg，晚25mg口服抑制免疫，并于5月2、3日行第 7次环磷酰胺冲击治疗，尿蛋白转为1+，5月8日病情好转出院。 出院后坚持强的松15mg qd，环孢素早50mg，晚25mg口服， 尿蛋白一直未转阴，波动在+～+++之间。 2012年8月1日再次因“全身水肿、尿少”入院，予抗感染、丙球、 利尿等处理，强的松减至10mg qd，环孢素A维持早50mg，晚 25mg口服，尿蛋白转为+，病情好转于8月14日出院。出院后强 的松10mg qd，环孢素A25mg q12h口服，尿蛋白一直未转阴。 2012年9月5日因“感冒受凉后全身水肿”当地医院治疗3天无缓 解，于9月14日第5次入我院。诊断为“1.肾病综合征；2.急性支 气管肺炎”，予抗感染、扩容利尿等治疗，继续强的松10mg qd， 环孢素A25mg q12h口服，并于9月20日加用长春新碱1mg静推 抑制免疫，尿蛋白仍为+++，但水肿消退，于9月26日病情好转 出院。出院后规律服用强的松10mg qd，停环孢素A改吗替麦考 酚酯早250mg，晚125mg（2012年9月25日始）。
• 反复或持续高血压(学龄儿童≥130／90 mmHg,学龄 前儿童≥ 120／80 mmHg,并除外使用GC等原因所致
• 肾功能不全,排除由于血容量不足等所致 • 持续低补体血症
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PNS的诊断
糖皮质激素反应分型
• 激素敏感型NS(Steroid sensitive NS， SSNS)以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或 60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者