免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
膜性肾病的临床特征
常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。
病理
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
肾病综合征的并发症
感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
病理生理 (Pathophysiology)
1.大量蛋白尿
5
电荷屏障 (Charge Barrier)
. 电
分子屏障 (Molecular Barrier)
解
2.血浆蛋白变化
质
3.水肿
和
血浆胶体渗透压下降
肾病综合征诊断标准
大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d)
低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L)
高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
肾病综合征分类
原发性 (Primary)
继发性 (Secondary)
肾病综合征的病理类型
病理 （系膜增生性肾小球肾炎）
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
临床大量蛋白尿（＞3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白＜25g/l） 水肿 高脂血症
大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿 刺活检是明确病因和病理类型的依据。
鉴别诊断
（1）糖尿病肾病 （3）肿瘤相关的NS （2）狼疮性肾炎
中医症候
风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾 虚血瘀 辨虚实、水肿、蛋白尿、血尿
膜性肾病的病理
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
病理
(局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
中医症候
1.风水泛溢 2.湿热壅盛 3.脾肾阳虚 4.肝肾阴虚 5.肾虚血瘀
并发症
1.感染 2.血栓、栓塞（肾静脉栓塞） 3.急性肾功能衰竭
实验室及其他检查
（一）尿常规 24h尿蛋白＞3.5g，见各种 管型。
（二）血清蛋白电泳
（三）血脂测定 加。
胆固醇、甘油三脂增
（四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳
（五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定 （六）肾穿刺活检
临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
微小病变型肾病的病理
光镜 (LM) 肾小球基本正常
免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积
电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎
内
4.高脂血症
分 泌
肝脏脂蛋白合成增加，分解
代
减少。
谢
的
变
化
中医病因病机
急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主， 或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。
慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表 现，其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹 实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴 阳两虚者。病位则由肾→脾肾或肝→肾→ 多脏器损伤的规律转化。
临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
肾病综合症的诊断
确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症
鉴别诊断
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多 因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦 内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节 功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说： “凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水 为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标 在肺水惟畏土，故其制在脾。 ”