• （amyotrophie lateral slerosis）本病突出 的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束 的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑 干运动神经核的损害。临床上常以一侧 局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及 对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带 肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有 明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展， 下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、 腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进
• 上运动神经元性瘫痪 症状和体征，25%患 者有TIA病史。起病较 缓慢，多逐渐进展， 或呈阶段性发展，多
4.脑栓塞
• （cerebral embolism） 是指来自身体各部 的栓子，经颈动脉 和椎动脉进入颅内， 阻塞脑血管，引起 脑功能障碍。其特 点是有栓子来源的 原发病，如风湿性 心瓣膜病、亚急性 目前静安分院病房31床梁三宝即为顶、枕叶多发脑梗，右大脑中
• 表现为：
– 随意运动障碍； – 肌张力增高，出现痉挛性瘫痪（硬瘫），原因
是失去上运动神经元对下运动神经元的抑制作 用，但是早期肌萎缩不明显（没有失去其下位 神经的支配）； – 深反射亢进，因为深反射是由下运动神经元直
交叉性瘫痪
• 定义：一侧脑干病损，由于损害已交叉的 皮质脑干束纤维或颅神经与核，和未交叉 的皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪；即病灶 侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体的中枢 性偏瘫。
动脉狭窄，目前采取改善微循环，降糖，降压等治疗。
细菌性心内膜炎、
5.脑肿瘤
• （intracranial tumor） 大脑皮质运动区肿 瘤可引起对侧肢体 局限性癫痫作和不 同程度的瘫痪，额 叶、顶叶与颞叶肿 瘤有时也可呈现上 运动神经元性瘫痪 的表现，脑干肿瘤 常引起交叉性瘫痪
6.肌萎缩侧索硬化症
临床表现
• 由于病变损害的部位不同，在临床上可产 生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、 四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们 都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、 腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带 （联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎 缩，电测验无变性反应。
上运动神经元损伤
• 上运动神经元损伤是指脊髓前角细胞和脑 神经运动核以上的锥体束受损，即锥体细 胞或其轴突组成的锥体系受损。
• 病变同侧脑神经的周围性麻痹，对侧肢体 中枢性瘫痪和偏身感觉障碍，是由于一侧 运动和感觉神经核传出及传入神经纤维受 到损害所致。
常见的上运动神经元性瘫痪疾 病的鉴别诊断
1.短暂脑缺血发作
• （transient ischemic attaks.TIA） 是指 一时性脑缺血引起 的一种短暂而局限 的脑功能丧失。其 上运动神经元性瘫 痪的特点是症状突 起又迅速消失，一 般持续数分钟至数 十分钟，并在24小
结束语
谢谢大家聆听！！！
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2.脑出血
• （cerebral hemorrhage） 是指 原发于脑实质内血 管破裂引起的出血。 出现典型的上运动 神经元性瘫痪，患 者有高血压和动脉 粥样硬化病史，以 55岁以上中老年人 居多，多在动态和
周五门诊患者佘嘉发为脑溢血后遗症，血肿清除术后的患者。
用力状态下发病。
3.脑血栓形成
• （cerebral thromobosis） 是急 性脑血管病中最常见 的一种。常于安静状 态下出现
上运动神经元性瘫痪
病因病理病机
• 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受 到病变的损害，均可引起上运动神经元性 瘫痪。
• 常见的病因有：颅脑外伤、肿瘤、炎症、 脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾 病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫 血及维生素B12缺乏等。
[奈特神经解剖图谱].奈特.英文版
概念
• 上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪， 是由皮层运动投射区和上运动神经元径路 （皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引 起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛 性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多 为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
《神经病学》，《康复医学》人卫版
7.散发性脑炎
• （sporadic encephalitis） 是 神经科常见的中枢神经系统 感染性疾病，当椎体束损害 时则出现偏瘫或两侧肢体的 阳性锥体束征等。但本病有 病前感染史，有弥漫性脑实 质损害的症状和体征，多数 患者伴有不同程度的精神异 常。脑脊液正常或轻度炎性 改变，脑电图弥漫性异常， 头颅CT可见脑实质内散在 片状或块状低密度阴影，头 颅MRI检查可见大块水肿区 和软化灶。